Гиперкинезы — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гиперкинезы

Гиперкинезы — избыточные насильственные двигательные акты, возникающие помимо воли больного. Включают разнообразные клинические формы: тики, миоклонии, хорею, баллизм, тремор, торсионную дистонию, лицевой пара- и гемиспазм, акатизию, атетоз. Диагностируются клинически, дополнительно назначается ЭЭГ, ЭНМГ, МРТ, КТ, дуплексное сканирование, УЗДГ церебральных сосудов, биохимия крови. Консервативная терапия требует индивидуального подбора фармпрепарата из следующих групп: холинолитики, нейролептики, вальпроаты, бензодиазепины, препараты ДОФА. В резистентных случаях возможна стереотаксическая деструкция экстрапирамидных подкорковых центров.

МКБ-10

Общие сведения

В переводе с греческого «гиперкинез» означает «сверхдвижение», что точно отражает избыточный характер патологической двигательной активности. Гиперкинезы известны давно, описаны ещё в средние века, зачастую упоминаются в литературных источниках как «пляска святого Витта». Поскольку выявить морфологические изменения в тканях мозга не удавалось, до средины ХХ века гиперкинезы считались проявлениями невротического синдрома. Развитие нейрохимии позволило предположить связь патологии с дисбалансом нейротрансмиттеров, сделать первые шаги в изучении механизма возникновения двигательных нарушений. Гиперкинезы могут появиться в любом возрасте, одинаково распространены среди мужской и женской части населения, выступают составной частью многих неврологических заболеваний.

Причины гиперкинезов

Гиперкинетический синдром возникает вследствие генетических нарушений, органического поражения головного мозга, интоксикаций, инфекций, травм, дегенеративных процессов, лекарственной терапии отдельными группами фармпрепаратов. В соответствии с этиологией в клинической неврологии различают следующие гиперкинезы:

  • Первичные – являются следствием идиопатических дегенеративных процессов в ЦНС, имеют наследственный характер. Выделяют гиперкинезы, развивающиеся в результате избирательного поражения подкорковых структур (эссенциальный тремор), и гиперкинезы при мультисистемных поражениях: болезни Вильсона, оливопонтоцеребеллярных дегенерациях.
  • Вторичные – проявляются в структуре базовой патологии, обусловленной черепно-мозговой травмой, опухолью головного мозга, токсическим поражением (алкоголизмом, тиреотоксикозом, отравлением СО2), инфекцией (энцефалитом, ревматизмом), расстройством церебральной гемодинамики (дисциркуляторной энцефалопатией, ишемическим инсультом). Могут являться побочным эффектом терапии психостимуляторами, карбамазепином, нейролептиками и ингибиторами МАО, передозировки дофаминергических средств.
  • Психогенные – связаны с хронической или острой психотравмирующей ситуацией, психическими нарушениями (истерическим неврозом, маниакально-депрессивным психозом, генерализованным тревожным расстройством). Относятся к редким формам.

Патогенез

Гиперкинезы являются следствием дисфункции экстрапирамидной системы, подкорковыми центрами которой считаются полосатое тело, хвостатое, красное и чечевицеобразное ядра. Интеграционными структурами системы выступают мозговая кора, мозжечок, таламические ядра, ретикулярная формация, двигательные ядра ствола. Связующую функцию выполняют экстрапирамидные пути. Основная роль экстрапирамидной системы – регуляция произвольных движений – осуществляется по нисходящим трактам, идущим к мотонейронам спинного мозга. Воздействие этиофакторов приводит к нарушению описанных механизмов, что обуславливает появление неконтролируемых избыточных движений. Определённую патогенетическую роль играет сбой в нейротрансмиттерной системе, обеспечивающей взаимодействие различных экстрапирамидных структур.

Классификация

Гиперкинезы классифицируют по уровню поражения экстрапирамидной системы, темпу, двигательному рисунку, времени и характеру возникновения. В клинической практике для дифференциальной диагностики гиперкинетического синдрома определяющее значение имеет разделение гиперкинезов по четырем основным критериям.

По локализации патологических изменений:

  • С доминирующим поражением подкорковых образований: атетоз, хорея, баллизм, торсионная дистония. Характерно отсутствие ритмичности, вариабельность, сложность движений, мышечная дистония.
  • С преимущественными нарушениями на уровне ствола мозга: тремор, тики, миоклонии, лицевой гемиспазм, миоритмии. Отличаются ритмичностью, простотой и стереотипностью двигательного паттерна.
  • С дисфункцией корково-подкорковых структур: диссинергия Ханта, миоклоническая эпилепсия. Типична генерализация гиперкинеза, наличие эпилептических пароксизмов.

По скорости непроизвольных движений:

  • Быстрые гиперкинезы: миоклонии, хорея, тики, баллизм, тремор. Сочетаются с понижением мышечного тонуса.
  • Медленные гиперкинезы: атетоз, торсионная дистония. Наблюдается повышение тонуса.

По типу возникновения:

  • Спонтанные – возникающие независимо от каких-либо факторов.
  • Акционные – провоцируемые произвольными двигательными актами, определённой позой.
  • Рефлекторные – появляющиеся в ответ на внешние воздействия (прикосновение, постукивание).
  • Индуцированные – совершаемые частично по воле пациента. До определённой степени могут сдерживаться больным.
  • Постоянные: тремор, атетоз. Исчезают только во сне.
  • Пароксизмальные – появляются эпизодически в виде ограниченных по времени пароксизмов. Например, приступы миоклонии, тики.

Симптомы гиперкинезов

Основное проявление заболевания – развивающиеся помимо воли пациента двигательные акты, характеризуемые как насильственные. Гиперкинезы включают движения, описываемые больными как «происходящие в силу непреодолимого желания их совершать». В большинстве случаев избыточные движения сочетаются с симптоматикой, типичной для причинной патологии.

Тремор – ритмичные низко- и высокоамплитудные колебания, обусловленные попеременным сокращением мышц-антагонистов. Может охватывать различные части тела, усиливаться в покое или в движении. Сопровождает мозжечковую атаксию, болезнь Паркинсона, синдром Гийена-Барре, атеросклеротическую энцефалопатию.

Тики – отрывистые низкоамплитудные аритмичные гиперкинезы, захватывающие отдельные мышцы, частично подавляемые волей больного. Чаще наблюдается подмигивание, моргание, подёргивание угла рта, области плеч, повороты головы. Тик речевого аппарата проявляется произношением отдельных звуков.

Миоклонии – беспорядочные сокращения отдельных пучков мышечных волокон. При распространении на группу мышц обуславливают резкое непроизвольные движение, рывковое изменение положения тела. Аритмичные фасцикулярные подёргивания, не приводящие к двигательному акту, называют миокимиями, ритмичные подёргивания отдельной мышцы – миоритмиями. Сочетание миоклонических феноменов с эпилептическими пароксизмами формирует клинику миоклонической эпилепсии.

Хорея – аритмичные порывистые гиперкинезы, часто большой амплитуды. Базовый симптом малой хореи, хореи Гентингтона. Произвольные движения затруднительны. Типично начало гиперкинеза в дистальных отделах конечностей.

Баллизм – резкое непроизвольное вращение плеча (бедра), приводящее к бросковому движению верхней (нижней) конечности. Чаще носит односторонний характер – гемибаллизм. Установлена связь гиперкинеза с поражением люисова ядра.

Блефароспазм – спастическое смыкание век в результате гипертонуса круговой мышцы глаза. Наблюдается при болезни Галлервордена-Шпатца, лицевом гемиспазме, офтальмологических заболеваниях.

Оромандибулярная дистония – насильственное смыкание челюстей и открытие рта, обусловленное непроизвольным сокращением соответствующих мышц. Провоцируется жеванием, разговором, смехом.

Писчий спазм – спастическое сокращение мышц кисти, провоцируемое письмом. Носит профессиональный характер. Возможны миоклонии, тремор поражённой кисти. Отмечены семейные случаи болезни.

Атетоз – червеобразные замедленные движения пальцев, кистей, стоп, предплечий, голеней, мышц лица, являющиеся результатом асинхронно возникающего гипертонуса мышц агонистов и антагонистов. Характерен для перинатального поражения ЦНС.

Торсионная дистония – медленные генерализованные гиперкинезы с характерными скрученными позами тела. Чаще имеет генетическую обусловленность, реже – вторичный характер.

Лицевой гемиспазм – гиперкинезы стартуют блефароспазмом, захватывают всю мимическую мускулатуру половины лица. Аналогичное двустороннее поражение носит название лицевой параспазм.

Акатизия – двигательное беспокойство. Отсутствие двигательной активности вызывает у больных выраженный дискомфорт, что побуждает их постоянно совершать движения. Иногда проявляется на фоне вторичного паркинсонизма, тремора, лечения антидепрессантами, нейролептиками, фармпрепаратами ДОФА.

Диагностика

Гиперкинезы распознаются на основании характерной клинической картины. Тип гиперкинеза, сопутствующая симптоматика, оценка неврологического статуса позволяют судить об уровне поражения экстрапирамидной системы. Дополнительные исследования необходимы для подтверждения/опровержения вторичного генеза гиперкинетического синдрома. План обследования включает:

  • Осмотр невролога. Проводится детальное изучение гиперкинетического паттерна, выявление сопутствующего неврологического дефицита, оценка психической и интеллектуальной сферы.
  • Электроэнцефалографию. Анализ биоэлектрической активности головного мозга особенно актуален при миоклониях, позволяет диагностировать эпилепсию.
  • Электронейромиографию. Исследование дает возможность дифференцировать гиперкинезы от мышечной патологии, нарушений нейромышечной передачи.
  • МРТ, КТ, МСКТ головного мозга. Проводятся при подозрении на органическую патологию, помогают выявить опухоль, ишемические очаги, церебральные гематомы, дегенеративные процессы, воспалительные изменения. Детям во избежание лучевой нагрузки назначается МРТ головного мозга.
  • Исследование мозгового кровотока. Осуществляется при помощи УЗДГ сосудов головы, дуплексного сканирования, МРТ церебральных сосудов. Показано при предположении о сосудистом генезе гиперкинеза.
  • Биохимический анализ крови. Помогает диагностировать гиперкинезы дисметаболической, токсической этиологии. Пациентам моложе 50 лет рекомендуется определение уровня церулоплазмина для исключения гепатолентикулярной дегенерации.
  • Консультацию генетика. Необходима в диагностике наследственных заболеваний. Включает составление генеалогического древа для определения характера наследования патологии.

Дифференциальная диагностика проводится между различными заболеваниями, клиническая картина которых включает гиперкинезы. Важным моментом является исключение психогенной природы насильственных движений. Психогенные гиперкинезы отличаются непостоянством, внезапными длительными ремиссиями, полиморфностью и изменчивостью гиперкинетического паттерна, отсутствием мышечной дистонии, положительным ответом на плацебо и резистентностью к стандартным методам лечения.

Лечение гиперкинезов

Терапия преимущественно медикаментозная, осуществляется параллельно с лечением причинного заболевания. Дополнительно используются физиотерапевтические методики, водолечение, лечебная физкультура, рефлексотерапия. Выбор препарата, купирующего гиперкинезы, и подбор дозировки осуществляется индивидуально, иногда требует длительного периода времени. Среди антигиперкинетических средств выделяют следующие группы фармпрепаратов:

  • Холинолитики (тригексифенидил) – ослабляют действие ацетилхолина, участвующего в процессах передачи возбуждения. Умеренная эффективность отмечается при треморе, писчем спазме, торсионной дистонии.
  • Препараты ДОФА (леводопа) – улучшают метаболизм дофамина. Применяются при торсионной дистонии.
  • Нейролептики (галоперидол) – купируют чрезмерную дофаминергическую активность. Эффективны в отношении блефароспазма, хореи, баллизма, лицевого параспазма, атетоза, торсионной дистонии.
  • Вальпроаты – улучшают ГАМК-ергические процессы в ЦНС. Используются в терапии миоклонии, гемиспазма, тиков.
  • Бензодиазепины (клоназепам) – оказывают миорелаксирующее, противосудорожное действие. Показания: миоклония, тремор, тики, хорея.
  • Препараты ботулотоксина – вводятся локально в мышцы, подверженные тоническим сокращениям. Блокируют передачу возбуждения к мышечным волокнам. Применяются при блефароспазме, геми-, параспазме.

В случаях резистентности гиперкинеза к фармакотерапии возможно хирургическое лечение. У 90% пациентов с лицевым гемиспазмом эффективна нейрохирургическая декомпрессия лицевого нерва на стороне поражения. Выраженные гиперкинезы, генерализованный тик, торсионная дистония выступают показанием к стереотаксической паллидотомии. Новым способом лечения гиперкинезов является глубинная стимуляция церебральных структур – электростимуляция вентролатерального ядра таламуса.

Прогноз и профилактика

Гиперкинезы не опасны для жизни больного. Однако их демонстративный характер зачастую формирует у окружающих негативное отношение, что отражается на психологическом состоянии пациента, ведёт к социальной дезадаптации. Выраженные гиперкинезы, затрудняющие произвольные движения и самообслуживание, инвалидизируют больного. Общий прогноз заболевания зависит от причинной патологии. В большинстве случаев лечение позволяет контролировать патологическую двигательную активность, значительно улучшить качество жизни пациента. Специфические превентивные меры не разработаны. Предупредить развитие гиперкинезов помогает профилактика и своевременное лечение перинатальных, травматических, гемодинамических, токсических, инфекционных поражений мозга.

Гиперкинез — как проявляется заболевание, методы лечения

Гиперкинез – это патология, при которой у человека появляются непроизвольные насильственные движения. Они появляются из-за патологических состояний центральной нервной системы.

При этом к их возникновению преимущественно приводит поражение экстрапирамидной области. Движения мышц возникают неосознанно и самопроизвольно, при этом они способны иметь разную локализацию. Гиперкинез не имеет ограничений по возрасту, поэтому он может возникнуть в любой период жизни.

К заболеванию приводят различные факторы, которые негативно отражаются на состоянии здоровья человека. Важно разобраться, что собой представляет заболевание, а также как именно удастся от него избавиться.

Причины

Гиперкинез возникает при наличии определённых провоцирующих факторов. По возможности человеку следует их избегать, чтобы потом не пришлось столкнуться с непроизвольными мышечными движениями. При диагностике всегда определяется конкретная причина, которая привела к появлению расстройства. Можно выделить ряд негативных факторов, из-за которых у человека начинается гиперкинез.

Главные причины:

  • Врождённые аномалии, а также родовые травмы. В этом случае болезнь начинает проявлять себя ещё в возрасте до года. Если беременность была проблемной, тогда можно столкнуться с различными негативными последствиями у плода.

  • Проблемы с метаболизмом или генетические патологии. К их числу можно отнести болезнь Вильсона-Коновалова. В такой ситуации обязательно потребуется заняться лечением патологии.
  • Новообразования в головном мозге. При этом не так важно, какой они имеют характер. Даже доброкачественные опухоли значительно ухудшают качество жизни и приводят к проблемам с головным мозгом. В частности у человека может развиться гиперкинез.

  • Черепно-мозговые травмы. Они могут случиться в любой период жизни. При этом человек столкнётся с их последствиями, которые в некоторых ситуациях можно предотвратить. Чтобы избежать осложнений, важно сразу после травмы обратиться к врачу и пройти диагностику.
  • Острое нарушение мозгового кровообращения. Например, инсульт способен спровоцировать возникновение непроизвольных движений.

  • Сосудистые поражения, допустим, тремор.
  • Демиелинизирующие заболевания. Они в целом крайне негативно сказываются на состоянии человека. При этом из-за них часто возникают другие проблемы со здоровьем, в том числе гиперкинез.

Безусловно, есть и другие причины, которые приводят к возникновению заболеванию. Именно поэтому для выяснения конкретного провоцирующего фактора понадобится в обязательном порядке обратиться к врачу. Только медицинский специалист сможет точно сказать, из-за чего конкретному человеку пришлось столкнуться с серьёзным заболеванием. Исходя из этого, можно будет назначить подходящую схему лечения, которая значительно улучшит самочувствие.

Разновидности

Врачи выделяют разные виды патологии, которые отличаются по своим проявлениям, а также по причине возникновения. Важно ознакомиться с распространёнными вариантами патологии, чтобы было понятнее, с чем именно в конкретной ситуации приходится иметь дело.

  • Хореический гиперкинез проявляется в виде ненормальных движений мышц в области лица, а также в конечностях. Он может возникнуть из-за проблем при беременности, ревматизма или дегенеративного заболевания. Помимо этого, данная разновидность болезни может иметь врождённый характер. В некоторых случаях хореический гиперкинез появляется из-за сильной травмы, которая значительно ухудшила состояние головного мозга. Помимо этого, к патологии может привести злокачественная опухоль, постепенно прогрессирующая в черепно-мозговой коробке. Если человек выполняет взмахи рукой из стороны в сторону, при этом амплитуда движений сильная, можно заподозрить наличие новообразования.
  • При гиперкинезе лица в большинстве случаев затрагивается только одна сторона. При этом болезнь может проявлять себя разными способами. К примеру, человек может без собственного желания зажмуриваться. Помимо этого, он может высовывать язык или выполнять иные нетипичные для нормального состояния движения ртом. В редких случаях негативный процесс может затронуть всё лицо, тогда человеку ставится такой диагноз, как параспазм.

  • Атетоидный гиперкинез обладает яркой клинической картиной. Человек бесконтрольно сгибает пальцы и ступни, при этом его тревожат возникающие спазмы в области лица. Могут наблюдаться судороги по всему телу. Опасность болезнь состоит в том, что без лечения способна начаться у человека контрактура суставов. Это приводит к тому, что они становятся скованными или вовсе неподвижными. Из-за этого в свою очередь ухудшается качество жизни.
  • Тикозный гиперкинез диагностируется наиболее часто у пациентов. Во время него можно наблюдать ритмичные колебания головой, при этом человек регулярно зажмуривается и быстро моргает. Особенно ярко данные признаки проявляются в той ситуации, когда пациент находится в состоянии эмоционального возбуждения. Помимо этого, тикозный подтип болезнь может быть реакцией организма на раздражители, например, на громкие звуки или на яркую вспышку света. При тикозном гиперкинезе у человека в обязательном порядке наблюдается поражение центральной нервной системы.
Читайте также:  Демодекс и демодекоз: причины и симптомы заболевания, способы лечения

  • Медленный гиперкинез характеризуется сокращением одних мышц, а также низким тонусом других. Ввиду этого, человек может принимать самые неожиданные позы. Следует понимать, что чем сильнее развит данный синдром, тем выше угроза для всей опорно-двигательной системы. Следует понимать, что подобные резкие смены положения, принятые против воли человека, а также продолжительное пребывание в них, способно привести к контрактуре суставов.
  • При миоклоническом подтипе можно наблюдать определённую клиническую картину. Понадобится выполнять синхронные и ударно-точечные сокращения мышц и нижних конечностей. Когда закончится приступ, тогда после него может наблюдаться тремор конечностей. В большинстве случаев данная форма патологии имеет врождённый характер, то есть, формируется в период внутриутробного развития.
  • Существуют и другие виды заболевания, например, истерический гиперкинез. В этом случае дрожание возникает по всему телу, при этом появляется мышечный спазм. При этом, когда человек волнуется, дрожание значительно усиливается. Оно начинает проходить, когда человек находится в спокойном состоянии. Нередко данный тип заболевания диагностируется при истерическом неврозе.

  • Ознобоподобный гиперкинез сопровождается резким возникновением холодной дрожи, а также внутренним напряжением тела. Главными проявлениями заболевания является именно лихорадочный озноб, из-за которого температура тела поднимается на 3-4 градуса Цельсиа.
  • Дрожательный гиперкинез проявляется в виде непроизвольных движений головой, человек начинает двигать её вверх и вниз. При этом данные движения повторяются регулярно даже в спокойном состоянии. Следует отметить, что данный симптом нередко говорит о том, что у человека прогрессирует болезнь Паркинсона или же имеется атрофия коры головного мозга. Именно по этой причине важно незамедлительно посетить медицинского специалиста.

Как можно понять, существуют различные виды гиперкинезов, и человеку самостоятельно сложно определить, с чем именно приходится иметь дело. Следует пройти медицинскую диагностику, потому как по её результатам удастся понять, в каком состоянии находится здоровье, а также имеется ли гиперкинез. При его обнаружении врач сможет назначить правильную схему лечения, которая позволит максимально быстро справиться с заболеванием или хотя бы облегчить состояние человека.

Симптомы

Человеку полезно в целом знать симптомы разных гиперкинезов. Безусловно, каждый вид имеет свои характерные проявления, поэтому нельзя однозначно сказать, с чем именно столкнётся человек. Можно лишь выделить общие проявления болезни, при появлении которых нужно незамедлительно обратиться к медицинскому специалисту.

Признаки патологии:

  • Дрожание тела, которое ярко выражено. При этом у человека наблюдается учащённое сердцебиение.
  • Проявления болезни значительно усиливаются при эмоциональном или нервном перенапряжении.
  • Во время сна или полного покоя у человека не наблюдаются судороги, тремор, тики и иные проявления патологии.
  • Если человек сменит положение тела, тогда у него могут полностью прекратиться приступы.
  • Наблюдаются сокращения мышечных волокон, которые имеют характер судорог.
  • Болевые ощущения, которые наблюдаются в нижней части живота или в правом боку. Нередко подобное можно наблюдать, если у человека имеется проблема с желчным пузырём.
  • Сосредоточенность проявлений болезни в одной области. Человек может преимущественно двигать одной частью тела.

Как уже говорилось, болезнь может по-разному проявлять себя в зависимости от видов гиперкинезов. При этом в любом случае необходимо будет обратиться к врачу, чтобы была возможность улучшить своё состояние здоровья. Не стоит ждать, пока в организме начнутся необратимые последствия, влияющие на качество жизни. Чем раньше начать лечить заболевание, тем проще будет от него избавиться.

Методы диагностики

Перед тем как начинать лечение гиперкинезов, человеку понадобится в обязательном порядке пройти диагностику. С её помощью удастся однозначно утвердить диагноз, а также конкретизировать вид. Для начала врач выслушает жалобы пациента, а также проведёт осмотр. Полезно будет узнать, была ли у близких родственников подобная болезнь, потому как в некоторых случаях имеет место быть наследственный фактор.

В обязательном порядке человека направят на анализы и обследования, потому как с их помощью удастся выявить причину появления болезни. В частности людей направляют на КТ и магнитно-резонансную томографию. Данные исследования считаются информативными, при этом они не вредят состоянию здоровья. Если у человека был инсульт или имеется новообразование в черепно-мозговой коробке, тогда при прохождении данных исследований их удастся выявить.

Если имеются подозрения на проблемы с желчным пузырём, тогда человеку придётся выполнить УЗИ для брюшной полости. При наличии симптомов, указывающих на поражение миокарда или желудочка сердца, человеку назначают электрокардиограмму. Дополнительно может понадобиться церебральная ангиография и электромиограмма. Для получения полной клинической картины человеку необходимо сдать кровь на анализ. Если имеются какие-либо отклонения в показателях, тогда они могут указать на развитие патологического процесса в организме.

Варианты лечения

Человеку важно понимать, что полностью избавиться от заболевания не удастся. Связано это с тем, что повреждённую область коры головного мозга невозможно восстановить. Именно по этой причине при лечении гиперкинезов понадобится устранять симптомы и способствовать улучшению жизни человека.

Медикаментозное лечение позволяет достаточно быстро улучшить самочувствие человека, при этом важно будет подбирать препараты для конкретной ситуации. Можно рассмотреть наиболее популярные средства, которые назначают людям, имеющим проблемы со здоровьем.

Список лекарственных средств

  • Миорелаксанты. Они необходимы для того, чтобы расслабить перенапряжённые мышцы. Например, можно применять Ривотрил или Клонекс.
  • Адреноблокаторы тоже положительно сказываются на состоянии здоровья. Из них врач может назначить Атенотол и Бетадрен.
  • Достаточно часто применяются антиконвульсивные средства, такие как Гебантин и Нейронтин.
  • Седативные препараты оказывают тормозящее воздействие на центральную нервную систему, что необходимо при лечении гиперкинеза. Специалист может прописать Аквил, Трифтазин и Кальмазин.
  • Полезны будут лекарственные средства, которые повышают концентрацию аминомасляной кислоты. Из таких препаратов можно выделить Орфирил и Конвулекс.
  • Холинолитики требуются для того, чтобы уменьшить мышечный тонус. Врач может назначить Паркопан и Тригексифенидил.

При этом для улучшения самочувствия человеку рекомендуется ходить на массаж и на водные процедуры. Это в целом положительно скажется на мышечном тонусе. Также человеку рекомендуется выполнять лечебные упражнения, которые назначит врач. С их помощью можно расслабить мышцы, а также повысить их эластичность.

Гиперкинетический синдром: причины, признаки, диагностика, лечение

Гиперкинетический синдром — проявление различных психоневрологических заболеваний, которое характеризуется непроизвольными движениями, невнимательностью, гиперактивностью и импульсивностью. По МКБ-10 синдром имеет код F90.

Название патологии в переводе с латинского языка означает «сверхдвижение». Двигательная гиперактивность известна со времен средневековья. Клинические признаки синдрома упоминались в произведениях тех времен, но не были определены соответствующие им патологические изменения в мозговой ткани. Гиперкинезы в средние века считали неврологическими расстройствами. Современные ученые выявили тесную взаимосвязь недуга с нарушением обмена нейромедиаторов в головном мозге и изучили патогенетические основы формирования двигательных расстройств.

Патология не имеет четких ограничений относительно возраста и пола. Синдром встречается преимущественно у детей школьного возраста, причем у мальчиков намного чаще, чем у девочек. Больные рассеяны, невнимательны и непоседливы. Движения возникают против их воли вновь и вновь. Они совершают импульсивные поступки и раздражаются по пустякам, что приводит к неуспеваемости в школе и негативно влияет на социализацию. Лица с гиперкинетическим синдромом часто становятся изгоями общества, не имеют друзей, не вливаются в коллектив.

Клинико-морфологические формы синдрома:

  • Тики – внезапные кратковременные стереотипии, вызванные спонтанным мышечным сокращением, которое не поддается контролю и влиянию;
  • Миоклонии — непродолжительное, судорожное, повторное подергивание крупных групп мышц;
  • Хорея – беспорядочные, отрывистые, нерегулярные движения, напоминающие нормальную мимику и жесты, но отличающиеся от них по амплитуде и интенсивности;
  • Баллизм – крупноразмашистый гиперкинез, затрагивающий мышцы рук или ног;
  • Тремор — быстрые и ритмичные сокращения мышц конечностей или головы непроизвольного характера, возникающие в покое или при произвольном движении;
  • Миокимия – неосознанные и самопроизвольные сокращения мышц, обусловленные гипервозбудимостью спинного мозга;
  • Торсионный спазм – вращения или скручивания любой части тела, вызванные хаотичными мышечными сокращениями;
  • Лицевой спазм – клонические сокращения мимических мышц, иннервируемых лицевым нервом;
  • Акатизия — нарушение двигательной функциональности с постоянным чувством внутреннего беспокойства;
  • Атетоз — непроизвольные и непрерывные, замедленные и несогласованные червеобразные движения пальцев рук, ног, лица, туловища, языка с нарушениями речи.

Диагностика синдрома заключается в проведении электроэнцефалографии, электронейромиографии, томографии, дуплексного сканирования, биохимического исследования крови. Лечение патологии консервативное, индивидуально подобранное. Больным назначают медикаментозные средства из группы нейролептиков, холинолитиков, вальпроатов, бензодиазепинов. Прогноз патологии благоприятный при своевременном оказании медицинской помощи. В противном случае болезнь прогрессирует, развиваются серьезные осложнения, которые приводят к инвалидизации и тяжелым расстройствам психики.

Этиология и патогенез

Конкретные причины синдрома в настоящее время не определены. В основе патологии лежит нарушение нейромедиаторного обмена. Адреналин, серотонин, ацетилхолин и дофамин – сложные биологически активные вещества, отвечающие за информационные потоки между нервными клетками. Дефицит одних веществ и избыток других способствует нарушению высших и низших функций нервной системы, а также приводит к развитию гиперкинетического синдрома.

Эндогенные и экзогенные факторы, провоцирующие развитие синдрома:

  1. Эндокринопатии,
  2. Детский церебральный паралич,
  3. Врожденные патологии,
  4. Травматические повреждения,
  5. Метаболические расстройства,
  6. Токсины,
  7. Инфекция,
  8. Патология беременности,
  9. Сложные роды,
  10. Всплески эмоций, стрессы, нервное напряжение,
  11. Наследственная предрасположенность,
  12. Конституциональные особенности,
  13. Органическое поражение головного мозга,
  14. Дегенеративно-дистрофические процессы,
  15. Лечение некоторыми лекарствами.

Под воздействием перечисленных факторов происходит сбой в нейромедиаторной системе, которая обеспечивает взаимодействие подкорковых и интеграционных структур с мотонейронами спинного мозга. При этом нарушается регуляция произвольных движений. Дисфункция экстрапирамидальной системы обуславливает появление гиперкинезов за счет искажения нервных импульсов, идущих от двигательных ядер продолговатого мозга к одноименным нейронам спинного мозга, отвечающим за сокращение мышц. Именно так и возникают аномальные движения.

Классификация

Этиологическая классификация синдрома:

  • Первичный гиперкинез – результат генетически детерминированных идиопатических процессов в ЦНС.
  • Вторичный гиперкинез — проявление основного заболевания или травмы: ЧМТ, новообразования, алкоголизма, интоксикации, инфекционного энцефалита, дисциркуляторных нарушений, инсульта.
  • Психогенный гиперкинез — признак нарушения психики: истерии, невроза, психоза.

Классификация по типу возникновения:

  1. Спонтанный гиперкинез, возникающий внезапно и непроизвольно.
  2. Акционный гиперкинез, провоцируемый определенной позой или движением.
  3. Рефлекторный – синдром как реакция на внешние раздражители.
  4. Индуцированный — гиперкинез появляется по воле пациента и может им сдерживаться до определенного момента.

Классификация гиперкинезов по течению:

  • Постоянные – исчезающие только во сне,
  • Пароксизмальные – появляющиеся эпизодически и ограниченные по времени.

Гиперкинезы также бывают быстрыми и медленными, возникающими при локализации очага поражения в стволе мозга или подкорковых структурах.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания отличается полиморфностью, различной степенью выраженности и распространенности симптомов.

Первые признаки патологии появляются в раннем детстве, а диагностируются несколько позже. У детей гиперкинетический синдром проявляется следующими начальными признаками:

  • Чрезмерной активностью,
  • Сильной возбудимостью,
  • Невнимательностью,
  • Нарушением когнитивных функций,
  • Нетерпеливостью,
  • Неуравновешенностью,
  • Неусидчивостью,
  • Беспокойством,
  • Постоянными движениями рук и ног.

Младенцы высокочувствительны к внешним раздражителям – шуму, свету, гипо- и гипертермии, смене привычной обстановки. Они чрезмерно подвижны не только в дневное время, но и по вечерам. Перед сном малыши сопротивляются пеленанию, плохо едят, долго не могут успокоиться. У них нарушается сон: он становится непродолжительным и прерывистым. Больные часто просыпаются из-за активных движений руками и ногами. Годовалые малыши обычно не сидят, не ползают, редко переворачиваются на живот. Они резко откидывают голову назад или вертят ею по сторонам. Руками они совершают быстрые и размашистые, червеобразные движения, часто вздрагивают и зажмуриваются.

Больных детей 4-5 лет беспокоят дерганья разных частей тела — сжимание ягодичных мышц, выкручивание в разные стороны рук и ног, открывание рта, а также вокализмы – покашливания, шмыганье носом, похрюкивание. Эти симптомы возникают внезапно, периодически учащаясь или ослабевая. Ночью они могут исчезать, но перед сном всегда обостряются. Для больных характерна Задержка речи и психоэмоционального развития с сохранением интеллекта. Такие дети не занимаются в детском саду сами и мешают другим. При попытке заставить их что-то делать, проявляют агрессию, бьют и кусают других детей, воспитателя. Больные дети не могут спокойно играть или проводить досуг. Они не концентрируют внимание и предпочитают двигательную активность.

Юноши и девушки в состоянии сдерживать себя. Усмиряя свое двигательное беспокойство хотя бы кратковременно, они начинают чувствовать внутренний дискомфорт, напряжение и тревогу.

Подросткам присущи следующие черты:

  1. Импульсивность,
  2. Нервность,
  3. Эмоциональность,
  4. Нетерпимость,
  5. Впечатлительность,
  6. Порывистость,
  7. Возбудимость,
  8. Экспансивность.

Больные постоянно прерывают разговор, перебивают собеседника, не могут выслушать его до конца. На вопросы отвечают резко и часто неадекватно, что связано с неспособностью слушать. Они ведут себя немотивированно, совершают неожиданные поступки — бегут, скачут, прерывают игру или беседу. Дети с патологией испытывают трудности в учебе: у них плохая память, почерк, нарушено звуковосприятие и речь. При этом интеллект не страдает. Для них характерна резкая смена настроения — от агрессии и протеста до тревоги и грусти. Нередко подавленность обусловлена внутрисемейными и межперсональными конфликтами.

Для гиперкинетического синдрома характерны необдуманные и неожиданные поступки больных. Они агрессивны, бестактны, грубы, склонны к нервным расстройствам. Больные плохо спят, у них отсутствует аппетит, и часто меняется настроение. С ними сложно общаться, поскольку их симпатии кратковременны, они не могут ждать, им необходимо получить все и сразу.

Клиническими признаками синдрома у взрослых являются:

  • Тики,
  • Тремор,
  • Подергивание лицевых мышц,
  • Хаотичные движения различных частей тела,
  • Нарушение жестикуляции,
  • Мимические расстройства,
  • Речевая дисфункция.

Двигательные акты, развивающиеся против воли пациента, являются насильственными. Интенсивность клинических признаков возрастает при ходьбе, письме, речевой активности, в состояниях психоэмоционального напряжения. Больные могут подавить их на короткое время.

При постановке диагноза необходимо учитывать возрастные особенности пациентов. Симптомами патологии, протекающей по кардиальному типу, являются: пульсация в голове и шее, тахикардия, гипертония. Гиперкинетический синдром с преобладанием гипотонии проявляется цефалгией, шумом в ушах, головокружением, заторможенностью, нарушением зрения, гипергидрозом.

Клинические проявления купируются к 20 годам, сначала постепенно ослабевая, а затем полностью исчезая. Сначала уходит избыточная подвижность, а затем расстройство внимания. При отсутствии лечения синдром может привести к появлению асоциального поведения, личностно-эмоциональных расстройств. Осложнениями патологии являются тяжелые психические расстройства, делающие из человека инвалида.

Читайте также:  Гемангиома позвоночника — размеры опухоли, виды, симптомы и лечение

Видео: пример пациента с гиперкинезией

Диагностические процедуры

Диагностика гиперкинезов основывается на симптоматических данных, особенностях неврологического статуса, анамнезе и результатах обследования.

Обследование больных с гиперкинетическим синдромом начинают с врачебного осмотра. Неврологи определяют тип гиперкинеза, сопутствующие неврологические расстройства, нарушения психики, уровень интеллекта.

Инструментальный и лабораторные методы диагностики:

  1. ЭЭГ – оценка биоэлектрической активности головного мозга, позволяющая исключить эпилепсию.
  2. ЭНМГ проводится с целью обнаружения мышечной патологии с нарушением синаптической передачи.
  3. Томографическое исследование головного мозга — метод выявления органического поражения мозга, опухоли, ишемии, гематомы, воспаления.
  4. МРТ мозговых сосудов и дуплексное сканирование позволяют оценить мозговой кровоток.
  5. Церебральная ангиография — рентгенологическая визуализация сосудов головного мозга.
  6. ЭКГ — выявление признаков ишемии миокарда.
  7. Биохимическое исследование крови — определение гиперкинеза метаболического или токсического происхождения.
  8. Измерение артериального давления и пульса — показатели работоспособности сердечно-сосудистой системы.
  9. Медико-генетическое консультирование проводится для определения наследственной предрасположенности к гиперкинезам.

Поскольку гиперкинетический синдром является проявлением различных психических и соматических патологий, необходимо провести все рекомендуемые мероприятия, чтобы выяснить этиологию гиперкинезии. После постановки диагноза пациенту назначают соответствующую терапию.

Видео: специалист о диагностике гиперкинезий

Общетерапевтические мероприятия

Лечение патологии консервативное, медикаментозное. Больным назначают следующие лекарства:

  • Препараты леводопы – «Синемет», «Тремонорм», «Дуэллин»;
  • Миорелаксанты – «Циклодол», «Баклофен», «Мидокалм»;
  • Противосудорожные средства – «Клоназепам», «Финлепсин»;
  • Симпатолитики – «Резерпин», «Норматенс»;
  • Диуретики – «Диакарб», «Лазикс»;
  • Антипсихотики – «Галоперидол», «Сонапакс», «Аминазин»;
  • Психостимуляторы – «Фенамин», «Эфедрин», «Катинон»;
  • Антидепрессанты – «Амитриптилин», «Флуоксетин», «Ниаламид»;
  • Нейропротекторы – «Церебролизин», «Ноотропил», «Фезам»;
  • Витамины – «Нейровитан», «Нейромультивит»;
  • Сосудистые средства – «Трентал», «Кавинтон», «Винпоцетин»;
  • Ноотропы – «Пирацетам», «Церебролизин», «Пантогам»;
  • Антигипоксанты – «Актовегин», «Циннаризин», «Кортексин»;
  • Седативные препараты – «Персен», «Тенотен».

Физиотерапия существенно улучшает прогноз патологии. Больным показана гидротерапия, ЛФК, иглорефлексотерапия, электрофорез. Гимнастика делает ребенка намного спокойнее и уравновешеннее, оказывая благоприятное воздействие на весь организм. Хорошим эффектом обладают общеукрепляющие процедуры — закаливание, ванны, обтирания, массаж.

Кроме медикаментозного воздействия положительное влияние на состояние больных оказывает психотерапия, основными методами которой являются внушение и убеждения. Лица без признаков выраженных психоневрологических расстройств легко адаптируются в социуме и в дальнейшем живут полноценной жизнью. Этому способствует тесное взаимодействие и контактирование больного и его семьи с психологами и педагогами. Всевозможные психологические тренинги и занятия с психотерапевтами обычно сочетают с приемом тех или иных медикаментозных средств. Комплексное лечение и семейная психотерапия способствуют быстрому выздоровлению больных.

Детям в первую очередь показана диетотерапия. Из рациона необходимо исключить продукты с консервантами и красителями. В меню должны преобладать блюда из свежих овощей и фруктов, круп, зелени, постного мяса, цельнозернового хлеба.

Народная медицина также помогает справиться с недугом. Больным показаны теплые ванны с отварами лекарственных трав или морской солью. Внутрь полезно принимать настой овса, отвар из фиалки, мяты и пустырника, мумие с медом и молоком. Хождение босыми ногами по земле оказывает благоприятное воздействие на психическое состояние ребенка.

В особо тяжелых случаях показано оперативное вмешательство. При наличии лицевого гемиспазма показана декомпрессия лицевого нерва на стороне поражения, заключающаяся в обнажение нервного ствола с выделением места повреждения. Стереотаксическую паллидотомию и электростимуляцию применяют при различных проявлениях гиперкинезии. Во время операции разрушают участок ткани, провоцирующий непроизвольный мышечный спазм.

Прогнозирование

Гиперкинетический синдром не угрожает жизни пациента и имеет благоприятный прогноз. Демонстративный характер патологии вызывает неприязнь у окружающих лиц по отношению к больному. Это угнетает его психологическое состояние и полностью дезадаптирует. Если гиперкинезы выражены, затрудняются произвольные движения, нарушается самообслуживание, наступает полная инвалидизация. В зависимости от этиопатогенетических факторов синдрома определяется его исход. При отсутствии терапевтических мероприятий недуг прогрессирует, больные не могут себя обслуживать, самостоятельно передвигаться и даже глотать. На самых поздних стадиях развивается деменция. При этом пациенты нуждаются в госпитализации и лечении в психиатрическом стационаре.

Чтобы избежать развития гиперкинетического синдрома, специалисты рекомендуют своевременно лечить психические и соматические заболевания, избегать конфликтных ситуаций, при необходимости наблюдаться у психолога, вести здоровый образ жизни, заниматься посильными видами спорта.

Видео: советские учебные фильмы по гиперкинезии


Гиперкинезы: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Паталогическое состояние, проявляющееся избыточными насильственными двигательными актами, возникающими помимо воли больного.

Причины

Гиперкинетический синдром возникает на фоне генетических нарушений, органического поражения головного мозга, интоксикаций, инфекций, травм, дегенеративных процессов, медикаментозной терапии некоторыми группами лекарственных средств.

В зависимости от причин в неврологии выделяют такие типы гиперкинезов:

первичные, возникающее в следствии идиопатических дегенеративных процессов в центральной нервной системе и имеющие наследственный характер, различают гиперкинезы, возникшие в результате избирательного поражения подкорковых структур и гиперкинезы, появившиеся в следствии мультисистемных поражений;

вторичные, входящие в структуру базовой патологии, обусловленные черепно-мозговой травмой, опухолью головного мозга, токсическим поражением, инфекцией, расстройством церебральной гемодинамики, иногда такие нарушения являются побочным эффектом терапии психостимуляторами, карбамазепином, нейролептиками и ингибиторами МАО или передозировки дофаминергических средств;

психогенные, являются самой редкой формой и связанные с хронической или острой психотравмирующей ситуацией, психическими расстройствами (истерическим неврозом, маниакально-депрессивным психозом, генерализованным тревожным расстройством).

Симптомы

Основной симптом заболевания – двигательные акты, возникающие помимо воли больного и характеризующиеся как насильственные. Больные могут описывать такие движения, как возникшие в результате непреодолимого желания их совершать. Чаще всего избыточные движения сочетаются с симптоматикой, характерной для основного заболевания.

Тремор представляет собой ритмичные низко- и высокоамплитудные колебания, возникающие на фоне попеременного сокращения мышц-антагонистов. Тремор может возникать в различных частях тела и уличаться в покое либо в движении.

Тики – это отрывистые низкоамплитудные аритмичные гиперкинезы, которые возникают в отдельных мышцах и могут частично подавляться волей больного. При тике речевого аппарата отмечается произношение отдельных звуков.

Миоклонии проявляются беспорядочным сокращением отдельных пучков мышечных волокон. При вовлечении в процесс отдельных групп мышц у больного могут возникать резкие непроизвольные движение, рывковое изменение положения тела.

Хорея, характеризуется развитием аритмичных порывистых гиперкинезов, большой амплитуды.

Баллизм представляет собой резкое непроизвольное вращение плеча или бедра, которое сопровождается возникновением бросковых движений в верхних или нижних конечностях.

Блефароспазм, обусловлен спастическим смыканием век в результате гипертонуса круговой мышцы глаза.

Оромандибулярная дистония проявляется насильственным смыканием челюстей при открытии рта, обусловленна непроизвольным сокращением соответствующих мышц.

Писчий спазм, представляет собой спастическое сокращение мышц кисти, которое может возникать при длительном письме.

Атетоз, характеризуется возникновением червеобразных замедленных движений пальцев, кистей, стоп, предплечий, голеней, мышц лица, являющихся результатом асинхронно возникающего гипертонуса мышц агонистов и антагонистов.

Торсионная дистония, относится к медленным генерализованным гиперкинезам и проявляется возникновением типичных скрученных поз тела.

Акатизия представляет собой двигательное беспокойство, обусловленное отсутствием двигательной активности и вызывающее у больных выраженный дискомфорт, что побуждает их постоянно совершать движения.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании характерной клинической картины. Тип гиперкинеза, а также имеющаяся у больного сопутствующая симптоматика, оценка неврологического статуса позволяют судить об уровне поражения экстрапирамидной системы. План обследования больных с гиперкинезами включает осмотр невролога, проведение электроэнцефалографии, электронейромиографию, а также компьютерной и магниторезонанстной томграфии головного мозга. Также таким больным может потребоваться проведение исследования мозгового кровотока, назначение биохимического анализа крови.

Лечение

Лечение гиперкинезов сочетается с лечением основного заболевания. Для устранения двигательных нарушений больному могут быть назначены антигиперкинетические средства, относящиеся к группе холинолитиков, препаратов ДОФА, нейролептиков, вальпроатов, бензодиазепинов и препараты ботулотоксина.

При неэффективности медикаментозной терапии рассматривается вопрос об использовании хирургического лечения.

Профилактика

Предупредить развитие гиперкинезов помогает профилактика и своевременное лечение перинатальных, травматических, гемодинамических, токсических, инфекционных поражений мозга.

Гиперкинезы

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Неосознанно производимые и нецелесообразные с точки зрения физиологии активные движения – гиперкинезы – относятся к патологиям нервной регуляции мышц различной локализации и возникают в результате поражения центральной и соматической нервной системы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

Причины гиперкинезов

Причины гиперкинезов, как и многих других двигательных аномалий, связаны с частичной дисфункцией церебрального двигательного аппарата, мотонейронов и тормозных нейронов двигательной области коры головного мозга, ствола мозга или спинного мозга, двигательных нервных волокон, нервно-мышечных синапсов и т.д.

Ключом к этиологии гиперкинезов является «неисправность» экстрапирамидной системы ЦНС. Функциональная задача этой чрезвычайно сложной нейромедиаторной системы состоит в регулировании мышечного напряжения и расслабления, контроле положения тела в пространстве и управлении мимикой, а также всеми автоматически возникающими двигательными реакциями организма. Несогласованность работы двигательных центров коры головного мозга, ядер двигательного анализатора (расположенных в подкорке), зубчатых ядер мозжечка и проводящих путей искажает импульсы двигательных нейронов, которые поступают мышцам. Из-за этих нарушений непроизвольная моторика человека приобретает аномальный характер, и тогда диагностируются экстрапирамидные гиперкинезы.

Если органическая или функциональная патология затронула двигательные центры ретикулярной зоны ствола головного мозга, то возникают стволовые дистонические гиперкинезы, а поражение подкорковых двигательных структур дает подкорковые гиперкинезы: хореические, атетоидные, миоклонические.

Важнейшую роль играет биохимический механизм неосознанных движений человека, который базируется на таких основных нейромедиаторах, как дофамин, ацетилхолин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). Синтезируемый аксонами нервных клеток головного мозга дофамин относится к стимуляторам двигательной активности, а его воздействие уравновешивают нейромедиаторы-антагонисты – ацетилхолин и ГАМК. Если гамма-аминомасляная кислота является основным тормозящим нейромедиатором ЦНС, то ацетилхолин возбуждает нейроны вегетативной нервной системы и обеспечивает передачу нервных импульсов от двигательных нервов к рецепторам постсинаптических мембран периферических нервных окончаний мышц. Кроме того, в трансмиссии двигательных нервных импульсов задействованы и другие «химические посредники»: адреналин, норадреналин, серотонин, глицин, глутаминовая и аспарагиновая кислоты.

Нейрофизиологами установлено, что дисбаланс в выработке организмом данных нейротрансмиттерных веществ и, соответственно, изменение ответной реакции их рецепторов могут быть причиной двигательных расстройств. Также к возникновению экстрапирамидных гиперкинезов непосредственное отношение имеют проблемы с функционированием базальных ганглиев – регулирующих двигательные функции структур подкорки переднего мозга. Поражение данных нейронных узлов и нарушение их связей со спинным мозгом вызывает неуправляемую гиперактивность различных мышечных групп.

Все это может происходить вследствие поражения сосудов мозга (хронической церебральной ишемии); сосудистой компрессии нервов, идущих к мышцам; детского церебрального паралича; заболеваний эндокринной системы (гипертиреоз); аутоиммунных и наследственных патологий (ревматизм, рассеянный склероз, системная красная волчанка). Среди органических причин гиперкинезов также значатся черепно-мозговые травмы, опухоли, нейроинфекции (менингит, энцефалит) или токсические (в первую очередь, медикаментозные) воздействия на структуры головного мозга.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Симптомы гиперкинезов

Тикозный гиперкинез считается наиболее распространенным видом церебральных двигательных нарушений. Он представляет собой машинальные импульсивные движения лицевой и шейной мускулатуры, которые имеют вид частого моргания и зажмуривания глаз, стереотипных гримас, судорожных однообразных наклонов или поворотов головы и т.д. Как отмечают специалисты, данный вид гиперкинеза становится более выраженным, когда человек волнуется или находится в состоянии эмоционального перевозбуждения. Например, тикозный гиперкинез может иметь рефлекторный характер и появляться в качестве ответной реакции человека на слишком громкий звуке или внезапную вспышку света.

Также симптомы гиперкинезов этого вида могут проявляться в виде непроизвольных звуков, возникающих из-за быстрых сократительных движений мышц гортани, глотки или рта. Кстати, большинству пациентов удается на доли секунд сдерживать начало тика, но для этого приходится затрачивать огромные усилия, после чего неизбежен пароксизм (то есть приступ развивается сильнее и длится дольше). Но ни один из видов гиперкинезов, в том числе тики, не дают о себе знать в состоянии сна.

Хореиформные гиперкинезы, которые имеют и такие названия, как хореический гиперкинез, генерализованный гиперкинез или хорея, проявляются в виде аритмичных экспрессивных движений мимической мускулатуры в области бровей, глаз, рта, носа, а также мышц конечностей.

Гемифациальные спазмы или гиперкинезы лица, как правило, наблюдаются на одной стороне лица: судорожные неритмичные сокращения лицевых мышц могут варьироваться от прерывисто частых до практически постоянных. Гиперкинез всего лица называют параспазмом. Когда лицевые гиперкинезы затрагивают мышечное кольцо вокруг глаз, то человек постоянно непроизвольно зажмуривается, и в этом случае диагностируется блефароспазм. Если же сокращаются круговая или радиальные мышцы рта (с вовлечением нижнечелюстной мускулатуры), то такая патология называется орофациальная дистония или оральный гиперкинез, который визуально воспринимается как кривлянье. При нарушениях иннервации подбородочноязычной, шилоязычной и продольных мышц языка появляются гиперкинезы языка, и пациенты с данной проблемой часто помимо воли высовывают язык наружу.

Симптомы гиперкинезов хореического характера часто проявляются в пожилом возрасте при сенильной атрофии участков мозга (из-за нарушений церебрального кровообращения), при инфекциях и травмах мозга, при хореической эпилепсии Бехтерева, при генетически обусловленной болезни Гентингтона. Если довольно частые непроизвольные движения с большой амплитудой размаха появляются в конечностях с одной стороны тела, то неврологи по этим симптомам определяют баллизм, который может говорить даже об опухоли головного мозга.

Такой вид аномальной моторики, как атетоидный гиперкинез, имеет весьма характерные признаки в виде неспешных причудливых изгибаний пальцев, кислей и ступней, но спазмы нередко захватывают лицо, шею и туловище. И такие клинические случаи определяются как хореоатетоидные гиперкинезы или хореоатозы. При данных кинетических нарушениях с течением времени может развиваться значительное ограничение подвижности суставов и мышц (контрактуры).

Дрожательный гиперкинез (тремор) – это очень часто повторяющиеся, достаточно ритмичные, малоамплитудные движения головой (вверх-вниз и влево-вправо), руками (особенно кистями и пальцами), а нередко и всем туловищем. У некоторых дрожание может становиться более интенсивным в спокойном состоянии, у других – при попытках осуществления каких-либо целенаправленных действий. Типичный дрожательный гиперкинез – наиболее показательный признак болезни Паркинсона.

Читайте также:  Гломерулонефрит у детей

Гиперкинез медленного типа может появляться на фоне низкого мышечного тонуса одних мышц и спастических сокращений других, и это дистонический гиперкинез. Именно такой характер двигательной патологии отмечается у пациентов с гиперкинетическим ДЦП. Также неврологами выделяется скручивающий (торсионный) спазм или деформирующая мышечная дистония, при которой любые действия провоцируют внезапные неконтролируемые неритмичные спиралевидные движения мускулатуры шеи (спастическая кривошея) и туловища, принуждающие человека принимать весьма причудливые статические позы. И чем экстенсивнее процесс, тем выше степень двигательной ограниченности пациента, что через какое-то время приводит к постоянно деформированному пространственному положению тела.

Симптоматика, отличающая миоклонический гиперкинез, проявляется в резких и быстрых дерганьях – синхронных или последовательных ударно-точковых сокращениях одной или нескольких мышц различной локализации (в первую очередь, языка, лицевой части головы и шеи). Затем наступает мышечное расслабление, нередко сопровождаемое тремором. Значительная часть таких двигательных дисфункций вызывается генетическими дегенерациями структур головного мозга и имеет семейный анамнез.

Как отмечают специалисты, проявляющийся подергиваниями отдельных мышц всего тела неврозоподобный гиперкинез в большей степени характерен для детей, и его нужно четко дифференцировать от невроза навязчивых движений. И здесь все решает правильная диагностика.

[14], [15], [16], [17], [18]

Гиперкинезы: виды, диагностика и лечение

1. Определение 2. Какими бывают непроизвольные движения 3. Причины 4. Виды 5. Стволовые гиперкинезы 6. Подкорковые гиперкинезы 7. Гиперкинезы подкорково-корковой природы 8. Диагностика 9. О лечении гиперкинезов

Каждый из нас видел на улице человека, который двигается, не так, как все. Иногда он может гримасничать, иногда пританцовывать, а иногда несуразно жестикулировать. Особенно пугающее действие такой необычный незнакомец может производить на маленьких детей. Что же это такое?

У человека существует сфера, которая контролирует непроизвольные и произвольные движения. К произвольной регуляции относят кору головного мозга, а к непроизвольной – подкорковые ганглии, а также некоторые структуры мозжечка. Но бывает, что и в коре мозга возникают непроизвольные и судорожные движения, например, при моторных фокальных эпилептических припадках. Что это за такие насильственные движения, и какие болезни их вызывают?

Определение

Насильственные, непроизвольные движения, которые возникают, продолжаются, либо заканчиваются помимо нашей воли, называются гиперкинезами. На самом деле это довольно неудачный термин, поскольку переводится, как «сверхдвижение». Ничего «сверх» не присутствует, просто источник движения и контроль над ним лежит вне пределов эмоционально-волевой сферы человека. Познакомимся с наиболее часто встречающимися в клинике нервных болезней гиперкинетическими расстройствами.

Какими бывают непроизвольные движения

С самого начала нужно понять, что есть насильственное движение, а есть непроизвольное. Между ними нужно четко проводить «демаркационную линию». Так, попытка выровнять равновесие на скользком льду происходит так внезапно, что человек не успевает осознать, что происходит. Это включается мозжечок, и для краткости и быстроты ответа организм «пропускает» импульс мимо коры и сознания прямо на скелетные мышцы. В данном виде это непроизвольное, автоматизированное движение здорового организма, такое же, как сочетанное закрывание глаз при выстреле или блеске молнии.

Гиперкинез – это рожденный внутри глубин мозга, например, экстрапирамидной системы, насильственный двигательный акт, который в данных условиях не нужен, а порой вреден и просто мешает, существенно ухудшая качество жизни. Гиперкинезы возникают по многим причинам, а иногда эти причины остаются скрытыми. В данном случае говорят о криптогенных, или идиопатических расстройствах.

Причины

Известно, что любое проявление деятельности человека во внешнем мире кроме области чистого мышления сводится к мышечному акту – от поцелуя и дефекации до строительства пирамид. Поэтому и насильственных движений существует великое множество, также, как и причин гиперкинезов. К наиболее частым из них относят:

Существуют и другие причины возникновения гиперкинезов, например, психогенные. Известны невротический тремор и истерическая форма хореи.

Непроизвольные движения бывают самыми разнообразными. Они различаются по симметричности, ритму, времени возникновения, темпу, амплитуде сокращения мышц. Наиболее часто к гиперкинезам приводят поражения стриопаллидарной зоны, премоторных кортикальных зон, их связей, а также экстрапирамидных структур. Наиболее просто можно понять источник расстройств движения и их общую локализацию, рассмотрев следующую схему:

  • гиперкинезы при поражениях ствола мозга. Эти гиперкинезы отличаются выраженной стереотипностью и повторяемостью, прогнозируемостью движения. Они ритмичны и просты;
  • насильственные движения при поражении подкорковых зон. Эти патологические кинезии являются «свободно проистекающими». Движения полиморфны, они лишены единого ритма, двигательные реакции выражены, может наблюдаться снижение мышечного тонуса;
  • гиперкинезы при подкорково-корковых расстройствах. Этой группе гиперкинезов свойственна ассоциация с периодическими эпиприпадками и генерализацией процесса.

Стволовые гиперкинезы

В первую очередь, ствол головного мозга (продолговатый мозг, мост и мезенцефальный отдел) «виноват» в развитии тремора, или дрожания. Нужно помнить, что может быть тремор не только туловища и конечностей, но и глазодвигательных мышц (нистагм), и мышц аппарата речи (скандированная речь).

Тремор

Дрожательный гиперкинез, или тремор, очень часто встречается в практике невролога. Он может возникать при эмоциях, при выполнении сознательных движений. Чаще всего бывает:

  • тремор при паркинсонизме. Это статическое дрожание покоя, с частотой 3-6 в секунду. Возникает в кистях рук, напоминает «счет монет». Он исчезает при сознательном движении и отсутствует во сне. При эмоциональной нагрузке он усиливается. Конечно, он сопровождается акинезом и мышечной ригидностью;
  • эссенциальный тремор (тремофилия, фамильный, идиопатический тремор). При этом есть вариант статического и интенционного дрожания. Интенционный компонент – это усиление амплитуды дрожания при приближении к предмету. Это более частый (8-10 раз в секунду) вид тремора, который может захватывать чаще руки и голову, возникает в молодом возрасте, ослабляется при алкогольном опьянении и также исчезает во сне;
  • статический тремор. Возникает в покое, исчезает при движении. Имеет стойкий и ритмичный характер, возникает при многих отравлениях и болезнях, часто поражает только половину тела. Характерным примером является утренний тремор алкоголиков при похмельном синдроме;
  • чистый интенционный тремор, который усиливается при приближении к предмету. Возникает в руках, ногах, при выполнении проб. Это характерно для стволовых энцефалитов и рассеянного склероза, для поражений полушарий мозжечка;
  • осцилляторный тремор. Похож на редкие «взмахи птичьих крыльев». Возникает при гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона), с редкой частотой в руках, туловище, речевой мускулатуре. При нем возникает повышение мышечного тонуса;
  • отдельно выделяют тремор пожилых, который связан с сосудистым поражением мозга. Дрожат руки, нижняя челюсть, голова. Многие считают, что это – поздний дебют эссенциального тремора. Часто сопутствует деменции.

Кроме этого, нельзя забывать истерический и невротический функциональный тремор, а также дрожание, которое развивается при тиреотоксикозе. Для него наиболее характерно дрожание в веках и в пальцах рук.

Миоклонии

К этим гиперкинезам относят короткие, быстрые, отрывистые и беспорядочные мышечные спазмы. Движения асинхронны и нестереотипны, но их характер единый. Локализация быстро меняется, и часто движение просто не возникает. Частота небольшая: 1-3 в секунду.

Иногда проявляются «бросковыми» движениями. Могут быть односторонними, симметричными, генерализованными. Иногда поражаются мышцы лица, языка, глазодвигательные мышцы. Есть вариант миоритмии, при которой возникает симметричное подергивание мягкого неба, мышц гортани и голосовых связок.

Миокимия

При возникновении отдельного сокращения мышечного пучка без перемещения конечности возникает миокимия, которая может быть при засыпании, переутомлении, неврозах. Может возникать у здоровых людей.

Тикозный гиперкинез – это непроизвольный и быстрый, но неритмичный, клонический импульс к мышцам. Чаще всего тикозные гиперкинезы возникают в лице и шее, но могут быть и генерализованными. Чаще всего, они возникают после энцефалита. Сильно выражены при эмоциях, и могут исчезать надолго. Наиболее известным вариантом тикозного гиперкинеза считается болезнь Туретта.

Она появляется у мальчиков, в возрасте 2-13 лет, носит прогрессирующий характер, с обострениями и ремиссиями. Болезнь начинается с насильственных морганий, наморщивания носа, с последующей генерализацией, и появления резких хватательных, порывистых движений, подпрыгивание, топтание, сплёвывание. Во сне симптомы исчезают. Часто наблюдается вокализация, непроизвольное произнесение звуков, слов, в том числе бранных.

Спастическая кривошея

Это локализованный в месте и времени гиперкинез: происходит сокращение мышц шеи и поворот головы в сторону. Иногда так дебютирует торсионная дистония. Прогрессирование сопровождается выраженными болями в мышцах шеи, с формированием мышечной гипертрофии и даже сколиоза. В лечении показаны инъекции «Ботокса».

Болезнь Бриссо, или лицевой гемиспазм

Это непроизвольное сокращение мимической мускулатуры. Вначале возникает в круговой мышце глаза, провоцируется разговором, умыванием, едой. Спазм длится в виде приступа несколько минут. Боли нет, во сне отсутствует, во время приступа на здоровой половине лица возникают содружественные мышечные синкинезии.

Параспазм лицевых мышц

Гиперкинезы лица можно дополнить этой патологией. Синхронные и симметричные судороги возникают слева и справа на лице. Начинается все с круговой мышцы глаз, поэтому часто ошибочно выставляется функциональный блефароспазм. Помогают избавиться от спазма изобретаемые самим больным особые позы, пение, свист и т.д.

Подкорковые гиперкинезы

Непроизвольные движения подкорковой природы отличаются большим разнообразием и неоднозначными подходами к лечению и прогнозам. Наиболее часто встречаются:

Атетоз, или болезнь Гаммонда, и двойной атетоз

Хореоатетоидные движения возникают при поражении скорлупы и хвостатых ядер. Это медленные, червеобразные и вычурные движения, чаще всего в пальцах и в лице: «движения индийского танца». Движение есть чередование выраженных сгибательных и разгибательных спазмов. Во сне гиперкинеза нет, зато эмоции усиливают атетоз.

Атетоз может быть как самостоятельной болезнью, так и симптомом тяжелого заболевания. Так, гиперкинезы у детей возникают при ДЦП, ядерной желтухе, болезни Фридрейха.

Под двойным атетозом понимается симметричная двигательная активность, иногда с эпиприпадками и слабоумием.

Интенционная судорога Рюльфа

Это вид гиперкинеза, который проявляется в появлении тонических и клонических медленных движений, которые возникают в одной половине тела. Этого почти никогда не бывает лежа, сознание у пациента всегда ясное. Бывают семейные случаи. Иногда определенные ритуалы пациентов предотвращают судороги.

Торсионная дистония, или болезнь Оппенгейма

Это непроизвольное расстройство, которое является атетозом мускулатуры туловища. Оно возникает при поражении ядер таламуса и бледного шара. Этот гиперкинез резко выражен. Возникает выраженная мышечная ригидность, которая чередуется с гипотонией. Движения медленные, однотипные, вращательные, размашистые. Часто сочетается с гиперкинезами в руках и ногах.

Хорея, гемихорея и хорея Гентингтона

Хорея – это группа заболеваний, которые проявляются неритмичным, беспорядочным, хаотичным, лишенным всякого ритма сокращением мышц лица, туловища. Появляется такое подергивание конечностей, что возникает «танцующая» походка. Эти симптомы при хорее именуются также «вечным движением».

Признаки самых разных хорей возникают при поражении ядер в неостриатуме. Клиническое значение имеют:

  • малая хорея, или «пляска святого Витта». Возникает чаще у девочек, чаще на фоне ангины или тонзиллита. Появляется гримасничанье, непоседливость, затем у ребенка развивается двигательная «буря». Нарушается почерк, появляется гипотония мышц. Гиперкинезы у детей часто развиваются на фоне бруцеллеза и тиреотоксикоза, лето ослабляет симптомы, а зима – усиливает;
  • мягкая хорея. Всегда связана с обострением ревматизма. К этой группе относится и ночная хорея Оппенгейма, которая не исчезает во время сна, что нехарактерно для гиперкинезов;
  • сенильная, или старческая хорея. Она выражена слабо, возникает на фоне атеросклероза сосудов и на фоне сохранного интеллекта;
  • хорея Гентингтона. Это наследственное, неизлечимое и инвалидизирующее заболевание. Для нее характерны, кроме прогрессирующего гиперкинеза, также нарастающее слабоумие и наследственный характер. Возникает поздно (в 35-45 лет), вначале страдают мышцы лица с последующей генерализацией.

Кроме этих форм, есть гемихорея, а также молниеносная и истерическая формы, которые встречаются реже.

Гемибаллизм

Этот гиперкинез появляется, когда поражено субталамическое ядро на противоположной стороне. Больного «мучают» грубые, бросковые, размашистые и вращательные движения с наиболее сильной амплитудой в конечностях, в мимической мускулатуре. Темп быстрый, амплитуда большая. Чаще всего возникает в пожилом возрасте и нередко, как осложнение сахарного диабета.

Гиперкинезы подкорково-корковой природы

Эти непроизвольные движения прочно ассоциированы с эпилептиформными судорогами и прочими судорожными проявлениями:

Миоклонус – эпилепсия

Возникает при поражении черной субстанции, зубчатого ядра в мозжечке. Возникает в возрасте 10-20 лет. Проявляется миоклонией, припадками, слабоумием. Вначале возникают ночные судорожные припадки, затем появляются миоклонусы, и затем ригидность, кахексия и деменция.

Миоклоническая мозжечковая диссенергия Ханта

Этот вид гиперкинеза проявляется мозжечковыми расстройствами координации движений в комбинации с эпиприпадками, причем ведущими являются симптомы атаксии. Интеллект сохранен, заболевание развивается в раннем возрасте.

Кроме того, могут проявиться и другие поражения, например, кожевниковская эпилепсия, при которой возникают судорожные подергивания в разных группах мышц и периодически-генерализованные припадки. Этот вид расстройства часто возникает после клещевого энцефалита.

Диагностика

Диагностика гиперкинезов практически полностью построена на клинической картине. Врач с большой практикой может сразу определить тип расстройства. А поскольку при некоторых заболеваниях форма и симптомы гиперкинеза является единственным «ключиком» к диагнозу, лечению и прогнозу, то знать их обязан каждый невролог.

В некоторых случаях, напротив, существуют симптоматические формы, которые протекают похоже при различных травмах, инфекциях, инсультах. Практически всегда нужно выполнять МРТ и КТ для исключения объемных образований, в некоторых случаях требуется ЭЭГ, генетическое консультирование, а при болезни Вильсона – Коновалова, например, определяющим является определение меди в организме.

О лечении гиперкинезов

Лечение гиперкинезов – это сложная и мультидисциплинарная задача. В некоторых случаях, например, при успешной борьбе с основным заболеванием (бруцеллезом, стрептококковой инфекцией), насильственное движение проходит само. При успешном лечении ядерной желтухи и гемолитической болезни гиперкинезы у новорожденных детей также исчезают.

Иная судьба у эссенциального тремора: лечить дрожание приходится зачастую всю жизнь, при этом используются симптоматические средства, например, бета-блокаторы. В некоторых случаях лечение предполагает использование препаратов, воздействующих на дофаминергические и холинергические рецепторы, а в тяжелых случаях требуется оперативное вмешательство или инъекции ботулотоксина для разрешения мышечного спазма.

Ссылка на основную публикацию