Гемобластозы: симптомы, причины, диагностика и лечение гемобластоза

Гемобластозы: диагностика, симптомы и классификация

Гемобластозы – это новообразования, развивающиеся в кроветворной и лимфатической системе. Характер течения таких образований злокачественный. Данное понятие применяется к ряду онкологических новообразований крови, которые часто приводят к летальному исходу. Сегодня диагноз ставится весьма нередко. У детей диагностируется опухоль всё чаще.

Характер развития гемобластозов

Опухоль развивается в два этапа. Вначале она возникает в единичном (моноклоновом) виде доброкачественного характера. Через некоторое время клетка начинает активно размножаться и происходит малигнизация. В клонах, активно размножающихся, присутствует клетка, способная мутировать в раковую. Данное свойство связывают с отсутствием стабильности в геноме.

Гемобластозы характеризуются первичным образованием в кроветворной ткани и лимфатической. Наступает миелопролиферативный процесс – острый лейкоз. Размножение незрелых иммунных патогенов приводит к формированию лимфом – так утверждает одна часть учёных. Другая половина учёного мира считает, что формируется гематосаркома. Раньше упомянутые патологии имели общее название – лейкоз.

Гемобластозы считаются главной причиной смертности людей от злокачественных новообразований. В онкологии данная патология занимает 5 и 6 место. Часто страдают дошкольники и взрослые мужчины. Врачи заметили, что жители крупных городов болеют чаще. Детям до 5 лет часто ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз. После 20 лет преимущественно встречается миелолейкоз. Сейчас весь учёный мир, а особенно онкогематология, находится в поиске эффективных методов ранней диагностики, лечения и профилактики гемобластоза.

Гемобластозы развиваются по определённой схеме:

  • В костном мозге происходит подавление здоровых гемоцитов злокачественными;
  • Дифференциальная бластома начинает неопластический бесконтрольный процесс размножения;
  • Кровь разносит раковые клетки по организму.

В итоге наблюдается патологическая анатомия формирования лимфом с лейкозом и гематосаркомой. Симптомы будут проявляться в зависимости от вида патогенов, участвующих в процессе.

Код по МКБ-10 патология имеет С81-С96 «Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей».

Классификация новообразования

Данная патология входит не в одну группу онкологических заболеваний, а в несколько. Опухолевый процесс происходит в костном мозге и в структуре периферической крови. Поэтому требуется выявить тип образования. Классификация образований проходит по месту расположения патогенов, подвергшихся злокачественной трансформации:

  • Костномозговой вид злокачественного образования постепенно проникает в другие ткани организма – процесс принято называть лейкозом. Поражение начинается с периферической крови, затем страдают селезёнка и лимфоузлы.
  • Гематосаркома представляет внекостномозговой вид образования. Первым поражается лимфатический узел. При разрастании клеток поражается кровеносная система и кроветворные ткани.
  • Патогенез развития лимфом связан с мутацией зрелых лимфоцитов в лимфатических узлах и селезёнке. В клетках костного мозга отсутствуют лимфомы.

Гемобластозы ещё подразделяют по морфологическому строению – выделяют острые виды и хронические. Острые виды заболевания представляют собой мутации, возникающие в низкодифференцированных и недифференцированных бластных патогенах. Хронические могут представлять развитие зрелых кровяных клеток.

Хронические образования делят на виды – миелоидные и лимфоидные. Патофизиология миелоидных новообразований определяется превышением нейтрофилов с базофилами и эозинофилов. Развитие связывают с генетическими мутациями. Лимфолейкоз хронического типа часто диагностируется у мужчин в пожилом возрасте. Подразделяют на следующие виды – Т-клеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы и В-клеточные лейкозы. Все три вида входят в группу иммунопролиферативных процессов злокачественного характера.

Парапротеинемические гемобластозы подразделяют:

  • Заболевания тяжёлых цепей;
  • Первичная макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Миеломная патология.

Отличие данной группы состоит в том, что здесь происходит формирование парапротеинов.

Причины развития патологии

Этиология развития патологии до сих пор до конца не изучена. Учёные склоняются к теории генной мутации. Многие онкологи согласны с названной теорией, т.к. онкогенез возникает при дефекте хромосомного набора.

Также врачи называют инфекционный тип поражения организма, провоцирующего трансформацию клеток. Сейчас известно примерно 15 видов вирусов, способных поражать незрелые геномы костного мозга, что сопровождается разрушением гена и развитием мутаций.

Доказано многолетними исследованиями влияние наследственной предрасположенности. Патология крови, присутствующая в роду, повышает риск возникновения болезни.

Дополнительно выделяют ещё ряд причин, сопутствующих заболеванию:

  • Воздействие радиационного облучения на организм в течение длительного времени;
  • Систематическое взаимодействие с химическими соединениями и другими токсичными элементами;
  • Присутствие врождённой патологии в хромосомах – синдром Дауна;
  • Кишечные инфекции с туберкулёзом склонны вызывать нарушения в геномах.

Признаки заболевания

При гемобластозах часто присутствуют симптомы иного характера – интоксикационного, анемического или геморрагического. Каждый признак может иметь отношение к злокачественному заболеванию крови. Поэтому рекомендуется обращать внимание на любой присутствующий симптом:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов, селезёнки с печенью, сопровождающееся болевыми ощущениями;
  • Присутствуют кровотечения внутреннего и внешнего характера – из носа, органов пищеварения и в мочеполовой системе;
  • Наблюдается мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • Высокая температура тела, которая держится продолжительное время;
  • Приступы тошноты;
  • Высыпания неясной этиологии на кожных покровах и слизистой рта;
  • Увеличение сердечного ритма, сопровождающегося посторонними шумами в ушах;
  • Сильные головокружения с глубокими обмороками;
  • Боли в суставах и костях;
  • Присутствие капиллярных кровотечений.

Врачи советуют при обнаружении подобных признаков сразу обращаться в поликлинику для осмотра. Определение болезни на раннем сроке повышает шанс быстрого выздоровления.

Диагностика

Кровь, сдаваемая на общий анализ, даёт возможность выявить ряд заболеваний на ранних сроках. Отклонения в анализах предупреждают о наличии нарушений в деятельности организма. Таких пациентов изучает гематология и онкология одновременно. Врачи собирают словесный анамнез о симптомах, истории болезни самого пациента и ближайших родственников.

Диагноз не выставляется при наличии кожных высыпаний, синяков и увеличенных лимфатических узлов. Для уточнения требуется провести ряд дополнительных анализов.

Лабораторная диагностика включает следующие процедуры:

  • Сдаётся кровь на общий и биохимический анализ;
  • Проводится пункция костного мозга для проведения биопсии.

Более точная картина заболевания выявляется проведением инструментального обследования:

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • Рентгенография груди выявит нарушения в структуре лёгких и сердца;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии способны выявить вторичные очаги поражения раковыми клетками.

Лечение

Лечение лейкоза требует индивидуального подхода. Правильно составленные курсы помогают пролить ремиссию болезни или наступает полное выздоровление.

Терапевтический курс включает следующие мероприятия:

  • Химиотерапия является основным методом лечения. Возможности лекарственной терапии позволяют купировать неприятные проявления патологии и привести к полной гибели злокачественных клеток. Интерферон используется при лечении маленьких детей и женщин в положении. В остальных случаях врач подбирает цитостатики согласно лабораторным исследованиям пациента.
  • Для предотвращения инфекционного поражения организма применяются препараты антибактериального действия. Иногда это усложняет процесс выздоровления.
  • Новообразования в лимфатических узлах облучают гамма-лучами с индивидуально рассчитанной дозой.
  • Операция по пересадке стволовых клеток проводится тогда, когда все остальные методы не приводят к положительному результату. Здесь требуется донор с аналогичными клетками костного мозга, которые пересаживаются больному. Данный метод считается эффективным, т.к. позволяет пациенту полностью вылечиться.
  • Лечение увеличенной селезёнки проводится хирургическим методом – резекцией органа.

Применяться эти методы могут в разных вариантах. Всё зависит от степени поражения организма и вида заболевания. Затрудняет разработку правильного лечения присутствие сопутствующих хронических патологий. Приходится учитывать много факторов, способных повлиять на ход терапии. Но правильно и вовремя проведённая терапия часто спасает жизнь больному и помогает прожить ещё много счастливых лет.

Возможные последствия

Гемобластозы способны вызвать следующие осложнения:

  • На коже формируются гнойничковые образования, трансформирующиеся в флегмон;
  • Некроз слизистой рта и органов пищеварения;
  • Воспалительные процессы в органах дыхательной системы – бронхах, плевритах, бронхах с лёгкими;
  • Вирусные патологии центральной нервной системы, снижающие интеллектуальные способности;
  • Инфекционное поражение мышц и межмышечных тканей – сепсис;
  • Кровоизлияние в ткани головного мозга – смерть.

Прогноз

Точно сказать, сколько проживет больной, ни один врач не сможет. Здесь играет роль множество факторов – психологический настрой больного, как выполняются клинические рекомендации врача, степень поражения организма.

Выявление болезни на раннем сроке гарантирует полное выздоровление 80-90% больным. Патология на второй стадии с проведением трансплантации костного мозга помогает выжить 80% пациентам.

Врачи советуют сохранять позитивный настрой, тогда шанс выздоровления повышается во много раз. Доказано, что это улучшает течение терапии. Негативный настрой часто приводит к смерти даже на раннем сроке выявления гемобластоза.

Гемобластозы

  • Боль в костях
  • Боль в левом подреберье
  • Воспаление легких
  • Выпадение волос
  • Головокружение
  • Медленное заживление ран
  • Нарушение памяти
  • Одышка
  • Отек лица
  • Отек рук
  • Отек шеи
  • Перепады температуры
  • Повышенная утомляемость
  • Повышенное потоотделение
  • Потеря веса
  • Почечная недостаточность
  • Слабость
  • Увеличение лимфоузлов
  • Увеличение селезенки

Гемобластозы – это опухолевые заболевания, что характеризуются поражением кроветворной и лимфатической ткани. Они включают в себя системные заболевания – лейкозы и регионарные – лимфомы. Образования отличаются между собой не только местом расположения, но и качеством протекания патологии. Ведь в лейкозах болезнь размещается в крови и называется лейкемией или белокровием, опухоль располагается в границах костного мозга. У лимфом опухоль локализуется в лимфоузлах, вызывает сильные метастазы по всему организму с поражением костного мозга.

В последнее время увеличивается количество больных, которым был поставлен диагноз гемобластозы. В Америке насчитывается десять случаев на 100 тысяч человек. Мужская часть населения сильнее подвержена данной патологии, чем женская. А вот люди, проживающие в сельской местности, риск заболеть имеют намного меньше, чем городские жители.

Лечение заболевания будет довольно продолжительным, но при правильной постановке диагноза положительного результата добиваются в 90% случаев. Это очень опасный вид опухолевых болезней, где выделяется большое количество разновидностей, что осложняет быстроту постановки диагноза. Специфической профилактики заболевание не имеет.

Этиология

Очень часто выявляются гемобластозы у детей от двух до семи лет и протекают в острой форме.

В результате клинических исследований парапротеинемических гемобластозов выделяют следующие причины его возникновения:

  • Генетические мутации, которые появляются в процессе формирования плода в утробе из-за сбоев.
  • Наследственная предрасположенность, связанная с патологией в хромосомах с синдромом Дауна и Патау – приводит к развитию миелоидных лейкозов, возможны также наследственные дефекты иммунной системы.
  • Излучение – имеются в виду ионные излучения из-за ядерной бомбардировки. В Японии в течение десяти лет после ядерного удара значительно возросло количество больных лейкозом и миелолейкозом.
  • Химические и лекарственные средства – из-за химических испарений либо злоупотребления лекарственными препаратами.
  • Вирусные инфекции. На данный момент ведутся исследования в этой сфере. Доказаны вирусные лейкозы у животных и птиц, а с человеком пока картина неясная.
  • Нарушения в обмене веществ – способны вызывать мутации в хромосомах и оказывают иммуносупрессивное действие.

Патогенез включает большое количество причинно-следственных факторов, которые оказывают влияние на стволовые и полустволовые клетки, вызывая злокачественное трансформирование. То есть существует определенный участок, с которого осуществляется воздействие, а располагается он, по всей видимости, в клеточном геноме, где расположены протоонкогены и антионкогены.

Могут наблюдаться усиления и расширения точечной мутации либо другие изменения, которые превращают протоонкогены в онкогены и вызывают развитие опухоли. Развитие заболевания начинается с процесса трансформации одиночной стволовой или полустволовой клетки, которая дает разновидность дефектных клеток. Таким образом, все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение. Это подтверждают всевозможные исследования, когда обнаружены в опухолевых клетках однотипные клоновые метки.

Читайте также:  Гепатит A, B, C, D, E, D, G. Симптомы, лечение, диета и профилактика вирусных гепатитов.

Парапротеинемические гемобластозы возникают также из измененной клетки и связаны с выработкой избыточного иммуноглобулина. Состояние усугубляется постепенно, ухудшая иммунную систему. Патология возникает после сорока лет, а на первых этапах может никак себя не проявлять. В большинстве своем возникает из-за радиации. Вовремя оказанная терапия может продлить жизнь пациенту.

Классификация

В медицине выделяют следующие группы, по которым классифицируют такую патологию.

По характеру протекания болезни:

  • острая лейкемия – признаки проявляются остро, быстро развивается, а без лечения наступает летальный исход в течение двух месяцев;
  • хроническая лейкемия – носит медленный характер, без лечения пациент может прожить пару лет.

По степени дифференцирования опухолевых клеток:

  • недифференцированные лейкозы;
  • цитарные;
  • властные лейкозы.

В зависимости от цитогенеза бывают:

  • острые лейкозы (лимфобластные,миелобластные, монобластные, миеломонобластные, эритромиелобластные, мегакариобластные, недифференцированные);
  • хронические (миелоцитарный, нейтрофильный, эозинофильный, базофильный, миелосклероз, лимфолейкоз, парапротеинемический);
  • на основе иммунного фенотипа опухолевых клеток;
  • на основе специальных маркеров.

По общему числу лейкоцитов выделяют:

  • лейкемические лейкозы;
  • сублейкемические;
  • лейкопенические;
  • алейкемические.

Лимфомы классифицируются следующим образом:

  • классический способ выделяет: лимфоцитарные, нодулярный склероз, смешанно-клеточный, с угнетением лимфоидной ткани;
  • лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома;
  • В и Т лимфоцитарные и неклассифицируемые;
  • по степени злокачественности: низкая, средняя, высокая.

Отдельно выделяются парапротеинемические гемобластозы – это особая группа опухолей лимфатической системы, при них опухолевые клетки вырабатывают иммуноглобулин. К ним относится: кожная лимфома, синдром цепей Франклина, миелома, макроглобулинемия Вальденстрема.

Симптоматика

Заболевания в зависимости от формы могут сопровождаться множественной симптоматикой – от более яркой, при острой форме, до менее яркой и отчетливой (в хронической форме).

К основным симптомам относятся:

  • длительные и беспричинные скачки температуры;
  • сильная утомляемость, головокружение;
  • обильное потоотделение;
  • общая слабость;
  • увеличение лимфоузлов по всему организму (шейных, паховых и подмышечных);
  • появляется одышка;
  • наблюдается выпадение волос (при лимфоцитоме кожи), а также возникают проблемы с ногтевыми пластинами;
  • снижается вес;
  • сильные боли в костях;
  • возникают проблемы с памятью;
  • возможны отеки лица, рук и шеи;
  • увеличивается селезенка, вызывая острые боли в левом подреберье;
  • открываются кровотечения, плохо заживают раны;
  • снижается сопротивляемость инфекциям, вызывая частые воспаления легких.

В процессе болезни могут наблюдаться временные ремиссии, когда исчезает симптоматика заболевания полностью либо частично.

Парапротеинемические гемобластозы имеют следующие симптомы:

Разновидностью считается миеломная болезнь. Она может вызывать утончение костной ткани, приподнимая ее, из-за чего происходит вздутие и возможное прорастание в мягкие ткани. Иногда проявляются неврологические симптомы (нарушается чувствительность) и возникают проблемы со зрением. Патология лечится только с помощью химиотерапии и гормонотерапии.

Диагностика

Первой проверкой, которую делают в любой клинике при диагностике гемобластозов, считается анализ крови. В нем проверяется количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Если обнаруживаются отклонения от нормы, пациента направляют на дополнительные исследования:

  • проводится стернальная пункция;
  • биопсия лимфатических узлов;
  • исследуется свертываемость крови;
  • проводится вирусологическое исследование;
  • делают цитологическую пробу;
  • делается УЗИ (проверяется печень и селезенка);
  • назначают рентгенографию головы, ребер, позвоночника, костей таза, грудной клетки;
  • иммунофенотипирование – в диагностике гемобластозов играет большую роль, так как позволяет выявить патологический клон и его происхождение.

Дифференциальная диагностика основана на разграничении и определении типов заболевания, чтобы назначить правильное лечение.

Кроме крови, могут проверить наличие иммуноглобулинов в моче, чтобы исключить одну из разновидностей опухолевых образований. Иммунофенотипирование в диагностике гемобластозов является одним из самых важных анализов.

Лечение

Терапия парапротеинемических гемобластозов занимает большой промежуток времени и разбивается на этапы. В зависимости от вида заболевания существуют специальные лечебные программы.

Больного могут поместить в палату, которая полностью изолируется от воздействий окружающей среды, чтобы исключить риск заражения инфекцией, которая может быть для пациента смертельно опасной.

Подбираются цитостатические препараты, а когда состояние стабилизируется, снижают дозировку до минимальной. Допускается переливание крови (в это время применяются антибактериальные средства).

Дополнительно может быть назначена гормонотерапия (при болезни Франклина весьма эффективна) или облучение. Самым эффективным и дорогостоящим способом считается пересадка костного мозга, если найдется подходящий донор.

Прогнозы лечения весьма оптимистичны – 90% пациентов достигает полной ремиссии

Возможные осложнения

Если заболевание было обнаружено вовремя и не успело нанести значительный вред организму, прогноз выздоравливания положительный.

При позднем обращении в клинику возникают следующие осложнения:

  • распространяются метастазы по всему организму;
  • исчезает сопротивляемость к заболеваниям – иммунитет перестает работать;
  • нарушение костного мозга может привести к инвалидности;
  • летальный исход.

Допускается неправильная постановка диагноза из-за отсутствия каких-либо видов оборудования, что повлияет на качество и эффективность лечения. Ведь разновидностей заболевания крови и лимфатических узлов очень много.

К профилактическим мероприятиям относятся:

  • исключение всех причин возникновения заболевания;
  • укрепление иммунитета;
  • здоровый образ жизни;
  • соблюдение диеты.

Необходимо наблюдаться у своего лечащего врача, вовремя сдавать анализы крови и мочи, и не заниматься самолечением.

Гемобластозы

Гемобластозы – костномозговые и внекостномозговые неопластические процессы, представленные двумя группами заболеваний – миелопролиферативными (лейкозами) и лимфопролиферативными (гематосаркомами). Общими для всех форм гемобластозов являются гиперпластический, интоксикационный, геморрагический, анемический, иммунодефицитный синдромы. Диагностика гемобластозов включает общий анализ крови; проведение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов с исследованием материала; инструментальных исследований (УЗИ, рентгенографии, МСКТ). Лечение гемобластозов, главным образом, химиолучевое; в некоторых случаях может быть показана трансплантация костного мозга.

Общие сведения

Гемобластозы – злокачественные опухолевые заболевания, характеризующиеся первичным поражением кроветворной и лимфатической тканей. За последние десятилетия частота гемобластозов неуклонно растет: ежегодно в России, западноевропейских странах и США регистрируется 7-11 случаев опухолей кроветворной ткани на 100 тыс. населения. В структуре онкологической заболеваемости, среди злокачественных опухолей прочих локализаций, гемобластозы занимают 5-6 место. Замечено, что мужчины болеют гемобластозами чаще женщин, а сельские жители реже, чем городское население. У детей первых 5 лет жизни с абсолютной частотой преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз. Поиск адекватных путей профилактики, раннего выявления и эффективного лечения гемобластозов является острейшей проблемой онкогематологии.

Классификация гемобластозов

В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.

При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки. В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза. В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.

На основании морфологических различий клеток, образующих опухолевый субстрат, лейкозы делятся на острые и хронические. В основе острых лейкозов лежит пролиферация бластных клеток, хронических – преимущественно зрелых и промежуточных клеток. Основные клинико-гематологические формы острого лейкоза представлены: о. лимфобластным лейкозом детей и взрослых, о. миелобластным, о. монобластным, о. миеломонобластным, о. мегакариобластным и другими лейкозами.

Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды гемобластозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хр. эритромиелоз, полицитемия, миеломная болезнь и пр. Другая группа гематобластозов – гематосаркомы представлены лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) и нелимфогранулематозными/неходжкинскими лимфомами.

Причины гемобластозов

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов. В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Симптомы гемобластозов

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация. Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга. Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. н. синдром верхней полой вены).

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома. Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Диагностика гемобластозов

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов. Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза. Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Лечение гемобластозов

Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения. К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии. Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов. В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Читайте также:  Врач анестезиолог — кто это и что лечит?

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др. Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Прогноз и профилактика гемобластозов

Прогноз зависит от формы гемобластоза, своевременности, правильности и полноты проведенных лечебных курсов. Так, при лимфогранулематозе полную ремиссию удается достичь у более 90% больных, при остром лейкозе – у 60-70%, что позволяет продлить жизнь пациентов на годы. Многим больным гемобластозами удается преодолеть 5-летний порог выживаемости и даже добиться полного выздоровления. Между тем, анализ эпидемиологических данных за последние десятилетия позволяет прогнозировать увеличение числа случаев гемобластозов в ближайшее время.

О профилактике гемобластозов можно говорить только с позиции снижения контакта с потенциально опасными факторами – источниками ионизирующего излучения, химическими веществами, вирусными агентами. Практически здоровым людям ежегодно рекомендуется сдавать общий анализ крови.

Гемобластозы — симптомы и лечение гемобластозов у детей и взрослых

Гемобластозы – злокачественные опухоли, поражающие кроветворную и лимфатическую систему. Этот термин объединяет большое количество онкологических патологий крови, несущих серьёзную угрозу жизни человека. В последнее время отмечается тенденция к увеличению числа таких диагнозов, причём более половины гемобластозов выявляется у детей.

Особенности развития гемобластозов

Процесс формирования онкологической опухолевой структуры проходит через 2 этапа. На первом все гемобластозы представляют собой доброкачественные моноклоновые (единичнные) новообразования, не имеющие признаков атипии, а на втором начинается бесконтрольное размножение клонов и их малигнизация. Для активно развивающихся гемобластозов характерно наличие в клонах малигнизировавшей кроветворной клетки выраженной склонности к повторным мутациям. Это связано с отсутствием дифференциации в их структуре и стабильности генома.

Для гемобластоза свойственно развитие, соответствующее непреложным правилам опухолевого роста:

  1. подавление в кроветворных тканях костного мозга здоровых гемоцитобластов (гемопоэтических стволовых клеток-предшественниц лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов);
  2. потеря бластами дифференцировки в морфологическом строении и появление склонности к бесконтрольному делению, как в органах кроветворения, так и вне их;
  3. активное разрастание мутировавших клеток в кровеносном русле и перенос их с током крови ко всем внутренним органам.

В результате активной прогрессии опухоли появляется выраженная клиническая картина лимфомы, лейкоза или гематосаркомы. Наличие специфической симптоматики связано с тем, какие именно кроветворные клетки входят в опухолевую структуру.

Классификация гемобластоза

В связи с тем, что в эту группу онкологических поражений костного мозга и периферической крови входит большое количество заболеваний, перед назначением лечебного курса необходимо определить его тип. Прежде всего, гемобластозы классифицируют по месту локализации клеток, подвергшихся мутации.

Здесь выделяют 3 разновидности злокачественных новообразований:

  1. Лейкозы. Первичная малигнизация произошла в костном мозге, а дальше озлокачествившиеся клоны бластов проникли в другие тканевые структуры организма, начиная с периферической крови, селезёнки и лимоузлов.
  2. Гематосаркомы. Внекостномозговые онкоопухоли, которые первоначально локализуются в лимфатических узлах, а затем, после разрастания до солидного новообразования, заполняют все кроветворные ткани, вытесняя из них здоровые клетки.
  3. Лимфомы. Их появление спровоцировано озлокачествленим созревших и нормально функционирующих лимфоцитов, находящихся в лимфоидной ткани лимфатических узлов и селезёнки, но отсутствующих в костном мозге.

Немаловажной считается и классификация гемобластоза по строению лежащей в основе заболевания морфологической структуры на острые и хронические. Если сказать проще, вместо характера течения, как принято при эпителиальных раковых поражениях, за основу такого подразделения онкологических опухолей кроветворных и лимфатических тканей берётся дифференцировка клеток, из которых начало развиваться злокачественное новообразование. Так, острые гемобластозы – это аномальные структуры, зарождение которых произошло в низкодифференцированных или полностью не дифференцированных бластных клетках. Хронические же начали развиваться из находящихся на последнем этапе созревания или полностью созревших элементов крови.

Причины возникновения гемобластозов

Выявить причины, вызывающие начало злокачественного преобразования кроветворной клетки, из которой после созревания разовьются тромбоциты, лейкоциты или эритроциты, учёные до сих пор не смогли, хотя ими на первое место среди всех предпосылок, провоцирующих гемобластозы, выдвигается генная теория. С ними согласны все онкологи-клиницисты, ведь функциональные нарушения генов в результате появления отклонений от нормы в хромосомном наборе, являются непосредственной причиной онкогенеза.

Также большинство врачей придерживаются мнения, что на зарождение гемобластоза оказывают влияние определённые вирусы. В настоящее время выявлено около 15 видов таких патогенных агентов, способных проникать в несозревшие клетки костного мозга и вызывать в них серьёзные разрушения, провоцирующие начало мутации. Не сбрасывается со счетов и теория наследственности, т. к. научно доказано, что в семьях, представители которых имели в анамнезе онкологические поражения крови, гемобластозы диагностируются в несколько раз чаще.

Помимо этих теорий, объясняющих причины возникновения заболевания крови, в клинической практике отмечается ряд факторов риска, которые не оказывают прямого влияния на начало генной мутации, провоцирующей гемобластозы, но ускоряют возникновение и активное прогрессирование патологического процесса.

К ним относятся:

  • длительное влияние радиационного излучения (проживание в местности с повышенным радиационным фоном, частые курсы лучевой терапии);
  • регулярное воздействие химических и токсических веществ (работа на вредных производствах без соблюдения правил безопасности);
  • наличие врождённых заболеваний, связанных с нарушениями хромосомного набора (синдром Дауна).

Также отмечается зависимость частоты возникновения гемобластозов от некоторых кишечных инфекций и туберкулёза, которые провоцируются специфическими микробактериями, способными проникать в клетки крови и вызывать в них появление склонности к атипичным перерождениям.

Тревожные симптомы, свидетельствующие о развитии заболевания

Клиническая картина, которая может сопровождать гемобластозы, не совсем специфична. Чаще всего в ней переплетаются гиперпластические, геморрагические, анемические и интоксикационные явления. Каждый синдром, в сопровождении которого может протекать онкология кроветворных органов, имеет признаки, позволяющие заподозрить развитие патологического состояния, поэтому гематоонкологи рекомендуют обращать внимание на следующие симптомы:

  • увеличение и сильная болезненность шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов, а также селезёнки и печени, которые хорошо прощупываются при пальпации;
  • трудно останавливаемые внутренние и внешние кровотечения (носовые, мочеполовые, желудочно-кишечные);
  • общая слабость, повышенная утомляемость, постоянная субфебрильная температура, тошнота;
  • непонятные уплотнения и высыпания на коже и в ротовой полости;
  • головокружения, обмороки, аритмия, постоянный шум в ушах;
  • появление суставных и костных болей;
  • подкожные кровоизлияния.

При обнаружении у себя таких симптомов, косвенно указывающих на развитие гемобластоза, следует срочно, не откладывая, посетить врача. Эту опасную болезнь можно победить только в самом начале, поэтому своевременная диагностика, проведённая на основании клинических жалоб, даёт высокие шансы на продление жизни.

Диагностика гемобластозов

Диагностические исследования по выявлению этого заболевания обычно назначаются после получения неблагоприятного результата анализа крови, проводимого для того, чтобы уточнить другой диагноз или профилактического медосмотра. Только в редких случаях такая диагностика может быть назначена на основании жалоб пациента на негативные проявления, сопровождающие гемобластозы. В первую очередь гематоонколог собирает анамнез и проводит первичный осмотр.

Основанием для проведения дальнейших исследований служат изменения кожных покровов, наличие на них высыпаний и кровоподтёков непонятного происхождения, увеличение нескольких лимфоузлов в различных частях тела. Если специалист обнаруживает такие специфически признаки, пациентам назначается лабораторная диагностика гемобластоза.

Она состоит из следующих мероприятий:

  1. Общий анализ крови. Он имеет особенно важное значение при постановке диагноза гемобластоза. Исследование периферической крови позволяет выявить наличие в ней мутировавших элементов и определить, к какому типу кровяных телец они относятся.
  2. Биопсия костного мозга. Забор материала для дальнейшего микроскопического исследования проводится из грудины или тазобедренных костей при помощи тонкоигольной пункции. Это исследование позволяет выявить характер онкоопухоли и дать общую оценку процессу кроветворения.

Чтобы уточнить диагноз, пациентам с подозрением на гемобластозы назначаются инструментальные исследования. В их перечень могут входить УЗИ брюшной полости для оценки размеров селезёнки и печени, рентгенография грудной клетки, выявляющая нарушения в лёгких и сердце, КТ и МРТ, помогающие обнаружить наличие вторичных злокачественных очагов.

Основные методы лечения онкологии крови

При лейкозах применяется специфическая терапия. Программы лечения, позволяющие привести гемобластозы к состоянию длительной ремиссии или добиться полного выздоровления больных, подбираются в каждом конкретном случае индивидуально, в зависимости от того, заболевание какого типа диагностировано у пациента.

Но в основном при лечении лейкозов, курс терапии составляется из основных подходов:

  1. Химиотерапия. Применение этого метода является основой терапии лейкоза, т. к. благодаря химии возможно полностью удалит из крови лейкозные клетки и устранить негативные проявления болезни. Все назначения цитостатических препаратов проводятся только онкогематологом, исходя из медицинских показаний конкретного пациента. Беременным женщинам и маленьким детям проводят лечение Интерфероном.
  2. Антибактериальная терапия, предотвращающая присоединение к онкопроцессу вторичных инфекций, способных значительно ухудшить прогнозы на выздоровление.
  3. Лучевая терапия. Этот метод применяют для облучения поражённых патологическим процессом лимфоузлов.
  4. Трансплантация стволовых клеток. В ходе операции больному человеку пересаживают костный мозг от здорового донора. Такое вмешательство считается очень сложным, но в то же самое время самым эффективным методом, позволяющим добиться полного выздоровления больного.
  5. Оперативное вмешательство по резекции увеличенной селезёнки.Онкологи используют эти методы в лечении онкопатологий крови в различных комбинациях. Подбор способов терапии имеет непосредственную зависимость от того, какой характер течения имеют гемобластозы, насколько плохо чувствует себя человек и имеются ли у него сопутствующие заболевания. У каждого метода терапии имеются свои плюсы и минусы, что также учитывается при подборе лечебных мероприятий.

Стоит знать! Только своевременно и качественно проведённое лечение гемобластоза может дать онкобольному реальные шансы на дальнейшую жизнь, поэтому ни в коем случае нельзя отказываться от предлагаемых врачом терапевтических мероприятий и, тем более, пытаться заменить их альтернативными методами терапии.

Возможные осложнения и последствия

Онкологическое поражение кроветворных тканей при несвоевременном или недостаточном лечении приводит к развитию серьёзных последствий. Чаще всего гемобластозы осложняются вторичными бактериальными инфекциями. Самое негативное влияние на течение гемобластозов оказывают инфекции, спровоцированные вирусами опоясывающего лишая, простого герпеса, гепатита.

Под их воздействием на фоне гемобластоза могут развиться следующие патологические состояния:

  • появление трудноизлечимых обширных гнойничковых поражений кожи, способных привести к развитию флегмон;
  • некротические процессы на слизистых ротовой полости и пищеварительного тракта;
  • гнойные формы плевритов и бронхитов, абсцессы в бронхах и лёгких;
  • вирусное поражение ЦНС, блокирующее умственную деятельность;
  • сепсис, межмышечные абсцессы.

В клинической практике отмечается и такое серьёзное осложнение гемобластоза, как кровоизлияние в головной мозг, которое чаще всего становится причиной преждевременного летального исхода.

Читайте также:  Артрит пальцев и кистей рук – причины, симптомы и лечение. Гимнастика при артрите рук

Продолжительность жизни при гемобластозе

Точного ответа на вопрос, какие шансы на жизнь дают гемобластозы, не существует. Прогноз при этом заболевании зависит не только от своевременности его выявления и адекватности лечения, но и от того, насколько высоко у человека стремление побороть опасную болезнь. При лечении гемобластоза очень важен психологический настрой на длительную терапию.

Как видно из статистических данных, прогноз при этом заболевании крови бывает следующим:

  • полное выздоровление возможно в 80-90% случаев при условии раннего выявления болезни и проведении качественного её лечения;
  • при обнаружении патологического процесса на 2 стадии и наличии возможности проведения трансплантации костного мозга, возможность дожить до старости сохраняется у 80% больных.

Очень важно не отпускать руки, услышав такой диагноз, а собрать все силы и начать активно бороться с недугом, не пренебрегая никакими методами терапии, предлагаемыми лечащим врачом. Негативный настрой вдвое снижает шансы на дальнейшую жизнь даже у пациентов с ранними стадиями заболевания.

Важно! Предупредить гемобластозы невозможно, т. к. не существует профилактических мероприятий, снижающих риски развития патологий крови, но можно максимально продлить жизнь онкобольного и сохранить её качество. Раннее выявление болезни и проведение адекватных курсов терапии позволяет большому числу пациентов дожить до глубокой старости, не вспоминая о мучительной симптоматике гемобластоза.

Информативное видео

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Гемобластозы: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой злокачественное опухолевое образование, характеризующееся развитием костномозговых и внекостномозговых неопластических процессов, которые представлены двумя типами заболеваний – миелопролиферативными и лимфопролиферативными.

Причины

Гемобластозы – это заболевания, отличающиеся полиэтиологическим течением, причины развития которых до конца не изучены. Однако выделен целый ряд факторов с канцерогенным действием, которые значительно повышают вероятность развития недуга. К таким факторам относят гамма-излучение, ультрафиолетовое излучение, лучевую и радиоизотопную диагностику, лучевую терапию, которая проводится в связи с наличием у больного других онкологических заболеваний.

Помимо этого, одним из факторов способных вызвать данные патологические процессы является мутагенное воздействие на клетки, которое способны оказывать некоторые химические вещества, некоторые лекарственные средства, что объясняет тот факт, что очень часто у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, довольно часто отмечается развитие вторичного гемобластоза.

Симптомы

Гемобластозы обусловлены развитием разнообразной симптоматики, обусловленной наличием местных и системных проявлений. Иногда заболевание характеризуется острым началом, в этом случае его симптомы напоминают клиническую картину острого респираторного заболевания. При латентном течении больного длительное время может ничего не беспокоить.

В большинстве случаев заболевание дебютирует с возникновения симптомов общей интоксикации. В этом случае у больного возникает продолжительное беспричинное повышение температуры, усиленное потоотделение, упадок сил и астенизация. Гиперпластический синдром при гемобластозах обусловлен развитием генерализованной лимфаденопатии, а также возникновением гепато- и спленомегалии. У большинства больных отмечается развитие оссалгии, обусловленной увеличением объема костного мозга. В результате компрессии верхней полой вены отмечается увеличение внутригрудных лимфоузлов, появление отеков лица, шеи, верхних конечностей и одышки.

При геморрагических проявлениях гемобластозов у больных выявляется предрасположенность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновение десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений и ДВС-синдрома. На фоне вторичного иммунодефицита у пациентов с гемобластозами отмечается снижение сопротивляемости к инфекционным поражениям, вследствие чего они подвержены развитию воспаления легких, септицемии, внутрибольничных инфекций, отличающихся молниеносным течением.

В клинической картине недуга выделяют две фазы – ремиссии (полной и частичной) и обострения. При полной ремиссии у больного не отмечается развития клинической симптоматики на протяжении как минимум одного месяца, происходит нормализация картины крови. На этом этапе в миелограммебольного обнаруживается меньше 5% бластных клеток.

Диагностика

Наличие изменений в гемограмме может указывать на наличие у больного гемобластоза. Такие изменения могут зависеть от формы и типа гемобластоза. Все больные с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться на консультацию к гематологу.

Для подтверждения диагноза больному может быть назначено проведение стернальной пункции или трепанобиопсии, также может потребоваться проведение пункционной или открытой биопсии лимфатических узлов с дальнейшим цитохимическим, цитогенетическим, гистологическим исследованием биоптата. По показаниям может потребоваться проведение ультразвукового исследования печени и селезенки, рентгенография грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника и костей таза.

Лечение

Гемобластозы требуют длительного поэтапного лечения. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартные схемы лечения. К общим принципам относится помещение больного в асептические условия, проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии. Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими средствами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. Для коррекции формулы крови может потребоваться проведение заместительной гемотрансфузионной терапии, основанной на переливании эритро- итромбоцитарных массы.

Профилактика

Схема профилактики гемобластозов не разработана, однако для снижения вероятности их развития рекомендуется не вступать в контакт с потенциально опасными факторами, такими как источник и ионизирующего излучения, химические вещества и вирусы.

Гемобластозы: классификация и симптомы

Частота смертности вследствие этой болезни — до 10% в общей структуре смертности от новообразований злокачественного происхождения. Острая лимфобластная лейкемия замечается в молодом или детском возрасте, а острая миелобластная лейкемия поражает все возрастные категории. Что касается хронического периода болезней, то они выявляются у среднего и пожилого возраста. За последнее время показатель заболевания держится на стабильном уровне, это объясняется хорошим лечением и своевременной диагностикой болезни.

Гемобластозы — это группа новообразований, они образуются из самых клеточек кроветворной ткани. Объединяются все заболевания в одну группу по этиологии, патогенезу, анатомо-физиологическим особенностям. В основном состоит из лейкозов (лейкемии) и гематосарком. Возникают из-за опухолевой трансформации кроветворных элементов. Чаще причина заболевания — аномалия 21 пары хромосомы (она получила название — филадельфийская), выявляется у 90% больных миелолейкозом.

Таблица видов

Хронический моноцитарный

Эритремия или полицитемия

Хронический мегакариоцитный

Хронический лимфолейкоз (синдром Сезари)

Парапротеинемический
гемобластоз (миеломная болезнь)

Острый лейкоз (небольшое количество лейкозных
клеток в костном мозгу) или острый малопроцентный лейкоз

Классификации лейкоза

Основные симптомы

Лейкозы — это опухоли, которые характеризуются глубоким нарушением кроветворения — неправильная регенерация клеток крови. Это злокачественные новообразования. Острый миелобластный лейкоз — один из самых частых вариантов, встречается среди взрослого населения (чаще после 40 лет). В основе происходящего обнаруживается злокачественная пролиферация клеток (кроветворных), вследствие мутации в одной из стволовых (нарушение пролиферации и дифференциации, образование недозревших клеток). Болезнь быстро прогрессирует и кроме тех главных клинических признаков, которые указаны в таблице, могут выявляться анемия тяжёлой стадии, тромбоцитопения, геморрагические проявления.

Острый лимобластный лейкоз — клональная пролиферация недозревших предшественников лифобластов. Частота среди детского населения в пять раз больше, чем среди взрослого. Болезнь развивается постепенно, на ранних стадиях больные чувствуют себя хорошо без видимых признаков заболевания. К дополнению вышеперечисленных клинических характеристик (они указаны в таблице) относится метастазирование в яичники, мозговые оболочки (твёрдая, паутинная, мягкая), развитие нейролейкемии у детей.

Лимфогранулематоз — это опухоль, которая поражает селезёнку и лимфатические узлы. Для диагностики этого заболевания помогает при выявлении клеток Березовского-Рид-Штенберга (эти клетки достаточно большие и с несколькими ядрами).

Нелимфогранулематоз — так же, как и лимфогранулематоз, растёт с ткани лимфатических узлов и селезёнки. Для этого заболевания не характерны те клетки, которые присутствуют в составе лимогранулематозной лимфомы (клетки Березовского-Рид-Штернберга).

Методы диагностики

Диагностирование нуждается в поэтапном проведении.

На первом этапе проводится сбор всех данных анамнеза жизни. Для этого узнаются жалобы больного, связь заболевания. Второй этап включает расспрос пациента или родственников для сбора информации об анамнезе жизни. Проводится его анализ. Третий этап состоит из физикальных, инструментальных осмотров больного (проводится по системам). Затем анализ полученных результатов. На четвёртом этапе — лабораторная диагностика. Она включает следующие анализы и методы:

  • Общий анализ крови (особое внимание уделяется тромбоцитом и СОЭ). В крови могут быть такие изменения: редко анемия; снижение гемоглобина; цветовой показатель в норме; присутствовать бласты; возможен лейкоцитоз (до 300–109/л); иногда может быть «лейкемический провал»; отсутствуют базофилы, эозинофилы; тромбоцитопения; увеличение СОЭ.
  • Общий анализ мочи (для выявления сопутствующих синдромов или заболевания).
  • Биохимический анализ крови (холестерин, креатинин, мочевая кислота, электолиты).

О том, как расшифровывают показатели и насколько опасны отклонения от нормы, рассказано в работе: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/biohimicheskiy-analiz-krovi.html

  • Кал на яйца гельминтов, соскоб на выявление энтеробиозу.
  • Рентгенография органов грудной клетки, при необходимости и костей (акцентируется особое внимание на лимфатические узлы, они будут увеличены).
  • Ультразвуковая диагностика внутренних органов (для определения размеров).
  • Электрокардиограмма, ультразвуковая диагностика сердца (для выяснения и измерения сердечного ритма, других изменений).
  • Вирусологические методы диагностики.
  • Анализ костного мозга (люмбальная пункция — для определения характера гемобластоза).
  • Исследование костного мозга в соотношении с тканями, которые его окружаю. Такой метод диагностики называется — трепанобиопсия.
  • Диагностика лимфатических узлов (проводится пункция, а потом его удаление, если есть на то показания).
  • Миелограмма (клеточный состав костного мозга).
  • Цитологическое обследование (изучение особенностей строения и структуры клеток).
  • Коагулограмма (показатели свёртываемости крови).

Принципы лечения гемобластозов

Эффективность зависит от правильного составления этапов лечения. Они начинаются немедленно и специалистом — гематологом. Больной госпитализируется и желательно в асептическую палату (чтобы не возникли внутрибольничные инфекции).

Один из самых современных методов — это лечение согласно протоколу. Оно состоит из двух важнейших этапов. Перед проведением лечения необходимо выяснить группу риска. Итак, первый этап заключается в выборе и назначения следующих медицинских препаратов:

  • Преднизолон;
  • Винкристин;
  • Рубомицин;
  • Аспарагиназа.
  • Циклофосфамид;
  • Цитозар;
  • Метотрексат (эндолюмбально).

Также по протоколу, в котором необходимо лечить с помощью следующих препаратов:

  • Дексаметазон;
  • Винкристин;
  • Адриамицин;
  • Аспарагиназа;
  • Метотрексат;
  • Облучение головы.

Сейчас используется на более высоком уровне — трансплантация костного мозга (но проводит этот метод можно только после ремиссии заболевания). Благодаря ему возможно достичь полное выздоровление. Для проведения метода необходим донор (а точнее, его костный мозг).

Некоторые используют в лечении интерферон и для того, чтобы опухоль полностью исчезла — проводят лучевую терапию, химиотерапию, симптоматическую терапию (антибиотики, переливание эритроцитной массы, тромбоцитов, плазмы). Последнее используется при тяжёлой стадии анемии.

Лечение гемобластозов достаточно сложный и продолжительный процесс. Он нуждается в особом внимании как специалистов, так и пациентов. Для того чтобы этот процесс не усугубился, нужно своевременно обращаться и диагностировать заболевание. Современные методы лечения в большинстве случаев приводят к полному исцелению или к продолжительности жизни.

Ссылка на основную публикацию