Бронхоэктатическая болезнь – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Экстренная медицина

Бронхоэктазиями называют стойкие патологические расширения просвета средних и мелких бронхов с нарушением способности эвакуации бронхиального секрета и развитием воспаления. Патологическое расширение бронхов может быть вторичным — при туберкулезе, опухоли, хронических абсцессах или самостоятель­ным патологическим процессом. В этом случае говорят о первичных бронхоэктазиях, или о бронхоэктатической болезни.

Заболевание обычно возникает в молодом возрасте. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Этиология и патогенез бронхоэктатической болезни

Редко бронхоэктазии имеют врожденное происхождение. Обычно в таких случаях они сочетают­ся с другими пороками развития, например, с синуситом, обратным расположением органов, поликистозом поджелудочной железы (синдром Картагенера); пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода (синдром Турпина) и рядом других поро­ков развития. Однако у подавляющего большинства больных бронхоэктазии являются приобретенным заболеванием, развиваю­щимся часто после перенесенной коревой пневмонии, коклюша, бронхита, аспирации инородных тел.

Развитию бронхоэктатической болезни способствуют следующие факторы:

1) изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или приобретенного характера;

2) закупорка просвета бронха вследст­вие отека слизистой оболочки, опухолью, гнойной пробкой, ино­родным телом;

3) повышение внутрибронхиального давления.

В зависимости от преобладания того или иного фактора воз­никают бронхоэктазии, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.

При наличии воспалительного процесса в стенке бронха послед­няя меняет свои эластические свойства, этому же способствуют вос­палительные процессы в легких, при которых могут поражаться внутрилегочные бронхиальные нервные узлы. Стенка бронха теряет тонус, становится легкорастяжимой. Нарушение дренажной функ­ции бронхов обусловливает кашель, который сопровождается повы­шением внутрибронхиального давления. В результате указанных факторов образуются бронхоэктазы.

При закупорке бронха инородным телом, нарушении проходи­мости его вследствие отека слизистой оболочки и др. развивается ателектаз легкого, его доли или сегмента. При достаточной продолжительности ателектаза легкого часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального давления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Таким путем, вероятно, развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом легкого. Застой слизи в расширенных бронхах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и пери-бронхиальной ткани, метаплазию ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, соединительнотканную индурацию и потерю эластических элементов стенками бронхов. Вследствие этого функ­циональные вначале изменения переходят в необратимые анатоми­ческие изменения, нарастающие при каждом обострении заболе­вания.

Патологическая анатомия бронхоэктатической болезни

Различают цилиндриче­ские и мешотчатые бронхоэктазы, бронхоэктазии, сочетающиеся с ателектазом и без ателектаза.

Морфологические особенности бронхоэктазии, сочетающихся с ателектазом, следующие: пораженная доля (или сегмент) легкого значительно уменьшена в размерах по сравнению с нормой, име­ет более светлую розовую окраску по сравнению с другими отде­лами легкого, лишена угольного пигмента, что свидетельствует о ее гибели в функциональном отношении. На разрезе видны рез­ко расширенные приближенные друг к другу бронхи. При отсутст­вии ателектаза цвет и размеры пораженной доли не изменены. На разрезе видны нормально расположенные бронхи с расширен­ными в различной степени концевыми отделами.

При микроскопическом исследовании легких находят следую­щие изменения: поражение ограничено определенной морфоло­гической структурной единицей (легкое, доля, сегмент); мелкие бронхи расширены, стенки их утолщены и инфильтрированы поли­морфно-ядерными клетками с фиброзными разрастаниями и отсут­ствием эластической ткани. Местами имеются мешковидные по­лости с фиброзом и рубцовым перерождением легочной ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов гладкие, покрыты плос­ким эпителием. Последний местами совершенно отсутствует и за­мещен грануляционной тканью. В некоторых местах в мешковидных расширениях видны папилломатозные выросты эпителия.

Различают три стадии развития бронхоэктазий:

В I стадии из­менения ограничиваются расширением мелких бронхов до диаметра 0,5—1,5 см. Стенки бронхов выстланы цилиндрическим эпителием. Полости расширенных бронхов наполнены слизью. Нагноения в этой стадии нет.

Во II стадии присоединяются воспалительные изменения в стен­ках бронхов и нагноение. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушается, цилиндрический эпителий мес­тами заменяется многослойным плоским. Местами он слущивается, образуются изъязвления слизистой оболочки. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань.

В III стадии нагноительный процесс из бронхов переходит на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значительно расширены, в их утолщенных стенках имеются явления некроза и воспаления с мощным развитием склероза периброн-хиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов за­полнены гноем. В этой стадии отмечаются значительные дистрофи­ческие изменения миокарда и паренхиматозных органов, обуслов­ленные хронической гнойной интоксикацией.

Левое легкое поражается в 2—3 раза чаще, чем правое. Наи­более часто бронхоэктазии развиваются в нижней доле левого легкого. При этом у 70% больных имеется поражение и язычкового сегмента. Одновременное поражение нижней и средней долей спра­ва наблюдается у 40% больных. Примерно у 30% больных, страда­ющих бронхоэктатической болезнью, имеет место двустороннее поражение.

Клиника и диагностика бронхоэктатической болезни

Для бронхоэктатической болезни харак­терно длительное, многолетнее течение с периодическими обострени­ями. Некоторых больных многие годы беспокоит только кашель с постоянно увеличивающимся количеством мокроты. Однако у боль­шинства больных периоды относительного благополучия сменяются периодами обострений, во время которых повышается температура тела, отмечается отделение значительного количества мокроты, — обычно оно составляет от 50 до 200 мл/сут, у тяжелобольных достигает 500 мл и более. Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, делящаяся при стоянии в сосуде на три слоя (нижний — гной, средний — серозная жидкость, верхний — слизь); нередко в мокро­те видны прожилки крови. Примерно у 10% больных отмечаются легочные кровотечения. Источником кровохарканья и кровотечений являются гиперемированная слизистая оболочка расширенных бронхов и аневризматические расширения сосудов в стенках бронхоэктазов. Особенно много мокроты у больного отделяется по ут­рам, когда он .начинает откашливаться после сна в положении, наиболее удобном для дренирования пораженного отдела легкого. Частыми симптомами обострения патологического процесса яв­ляются боли в груди, одышка. Классическим признаком бронхоэк­тазии считают пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стеклышек». Нередко этим изменениям сопутствуют ло­мящие боли в конечностях (синдром гипертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамбергером).

При осмотре грудной клетки обычно можно отметить отстава­ние при дыхании части грудной клетки, соответствующей области поражения легкого; особенно четко оно бывает выражено у боль­ных бронхоэктазами, сочетающимися с ателектазом части легкого. При перкуссии в этой области обычно легочный звук бывает уко­роченным или определяется тупость. Данные, которые удается по­лучить при аускультации, весьма разнообразны. Особенно много крупно- и среднепузырчатых влажных хрипов выслушивают обыч­но по утрам, до того, как больной откашляется. После откашлива-ния нередко выслушивают лишь сухие хрипы.

В период ремиссии данные исследования крови и мочи могут не отличаться от нормы. В период обострений воспалительного про­цесса повышается число лейкоцитов, отмечаются сдвиг формулы крови влево, увеличения СОЭ. При тяжелых формах заболевания обнаруживается гипопротеинемия, гипоальбуминемия; в моче появ­ляются белок, цилиндры.

Рентгенологическое исследование значительно дополняет клини­ческую симптоматологию. Обнаруживаемые изменения особенно вы­ражены, если бронхоэктазы сопровождаются ателектазом. В этих случаях пораженный отдел легкого выявляется на рентгенограмме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер ее значительно меньше соответствующего отдела (доли, сегмента) легкого. При наличии ателектаза нескольких сегментов можно от­метить также смещение тени средостения в сторону ателектаза, повышения купола диафрагмы на стороне поражения. Иногда на рентгенограммах видны кольцевидные тени (просветы расширен­ных бронхов), тяжистый легочный рисунок, обусловленный имею­щимся при бронхоэктазах перибронхитом.

Бронхография дает возможность точно характеризовать осо­бенности патологического процесса и его распространенность. Бронхоэктазы выявляются в виде множественных цилиндрических или мешотчатых расширений бронхов с четкими контурами (рис. 18). В области расположения бронхоэктазий мелкие развет­вления бронхов и альвеолы контрастным веществом не заполняют­ся. При наличии сопутствующего ателектаза расширенные бронхи сближены между собой, в то время как при отсутствии ателектаза они занимают свое обычное положение.

Клиническая симптоматика при бронхоэктатической болезни меняется в зависимости от стадии ее развития. Можно выделить три стадии развития заболевания, в общем соответствующие при­веденным выше стадиям морфологических изменений в легких.

Рис. 18. Бронхограмма. Бронхоэктазы нижней доли левого легкого.

Стадии развития бронхоэктатической болезни

I. Начальная ста­дия бронхоэктатической болезни. Кашель непостоянный, мокрота слизисто-гнойная. Обостре­ния заболевания с клинической картиной бронхопневмонии редкие. При бронхографии выявляются цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.

II. Стадия нагноения бронхоэктазов. Может быть подразделе­на на два периода:

а) заболевание протекает клинически как гнойный бронхит с обострениями в виде бронхопневмоний,
б) за­болевание протекает с выраженными симптомами бронхоэктатиче­ской болезни, кашель постоянный, с выделением гнойной мокроты от 100-до 200 мл/сут, нередко бывают кровохарканья и кровоте­чения; обострения в виде бронхопневмоний 2—3 раза в год. По­является гнойная интоксикация, дыхательная недостаточность. При рентгенологическом исследовании обнаруживают распространенное поражение (1—2 доли), участки фиброза легочной ткани; в периоды обострения — фокусы пневмонии.

III. Стадия деструкции. Также может быть подразделена на два периода:

а) тяжелое течение заболевания с выраженной гной­ной интоксикацией. Мокрота гнойная до 500—600 мл/сут; часто кровохарканье, легочные кровотечения; появляются частично обра­тимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически выявляют множество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смещение средостения в сторону пораженного легкого;
б) то же, а также тяжелые расстройства сердечной дея­тельности, дыхательная недостаточность, необратимые дистрофи­ческие изменения печени и почек.

У больных с бронхоэктатической болезнью во II стадии раз­вития трудоспособность резко снижена, в III стадии — больные нетрудоспособны, часто нетерпимы в быту вследствие неприятного запаха выдыхаемого воздуха и выделения большого количества мокроты.

Осложнения бронхоэктатической болезни

Наиболее частые осложнения бронхоэктатической болезни: повторные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмото­ракс, абсцессы и гангрена легких, абсцессы головного мозга, менингит.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз бронхоэктатической болезни: следует проводить с абсцессом (абсцессами) легкого, центральной карциномой легкого, при которой бронхоэктазы могут быть следствием закупорки брон­ха опухолью, туберкулезом легких. От последнего их отличают зна­чительно большая длительность заболевания с характерными обос­трениями, большое количество мокроты, отсутствие в ней микобактерий туберкулеза, более часто нижнедолевая локализация процес­са, относительно удовлетворительное состояние больных при рас­пространенном поражении легких.

Лечение бронхоэктатической болезни

Лечение бронхоэктатической болезни консервативное, показано больным с заболеванием I стадии, а также тем больным, которым хирургическое лечение противопоказано. Лечение проводят по изложенным выше принци­пам лечения острых гнойных заболеваний легких. Больному необ­ходимо обеспечить должный санитарно-гигиенический режим, бога­тое белком высококалорийное питание, общеукрепляющую терапию, введение антибактериальных препаратов в соответствии с чувстви­тельностью флоры, улучшить условия дренирования пораженных отделов легких, проводить санационные бронхоскопии. Эти же ме­роприятия служат целям подготовки больного к операции.

Операция показана больным с заболеванием II—III (а) стадий при отсутствии противопоказаний, обусловленных сопутствующими заболеваниями. При заболевании III (б) стадии радикальная опера­ция невыполнима из-за распространенности процесса и необрати­мых нарушений функции внутренних органов.

Целесообразно оперировать больных в возрасте до 45 лет, так как позже больные операцию переносят значительно хуже и компенсаторные процессы после нее значительно нарушаются.

Операция заключается в удалении пораженной части легкого. Выполняют сегментэктомию, лобэктомию, билобэктомию, пульмон-эктомию. При ограниченных двусторонних поражениях возможны двусторонние резекции легких. Их выполняют одномоментно или последовательно сначала на одной, затем на другой стороне, начи­ная с легкого, в котором изменения наиболее выражены. При оп­ределении объема операции необходимо помнить о частом сочета­нии поражения бронхоэктазиями нижней доли с поражением языч­кового сегмента (слева) и средней доли (справа).

Особенности операций при бронхоэктатической болезни те же, что и при других гнойных заболеваниях легких. После опера­ции даже при большом объеме удаляемой части легкого (или лег­ких) у людей молодого возраста быстро улучшается состояние и восстанавливается трудоспособность.

Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – это врожденное или приобретенное воспалительное заболевание дыхательной системы, сопровождающееся нагноением в расширенных, деформированных и функционально неполноценных бронхах (гнойный эндобронхит), ведущее к необратимому нарушению их дренажной функции, развитию ателектазов, эмфиземы и цирроза в региональной зоне легочной ткани.

Под бронхоэктазами понимают необратимое, чаще сегментарное расширение бронхов, обусловленное изменением тонуса или деструкцией их стенок по причине воспаления, локального нарушения трофических процессов, склероза либо гипоплазии.

Дебют бронхоэктатической болезни в большинстве случаев приходится на возраст от 5 до 25 лет; у женщин заболевание регистрируется реже, чем у мужчин.

Болезнь возникает первично и является самостоятельной нозологической единицей. Если бронхоэктазы появляются как осложнение другого заболевания, говорят о вторичной бронхоэктазии.

Причины и факторы риска

В полной мере этиологические факторы заболевания не установлены. Наиболее значимыми причинами развития бронхоэктатической болезни принято считать следующие:

  • генетически обусловленные особенности строения бронхиального дерева (неполноценность стенки, недоразвитие гладкой мускулатуры, соединительнотканного компонента бронхов, несостоятельность системы бронхопульмональной защиты);
  • необратимые изменения структуры слизистой оболочки бронхов, возникшие на фоне перенесенных в детском возрасте инфекционных респираторных заболеваний (как бактериальной, так и вирусной природы);
  • курение, злоупотребление алкоголем матери во время беременности и перенесенные в этот период вирусные заболевания;
  • врожденные аномалии строения бронхиального дерева (около 6% случаев).

Меры профилактики бронхоэктактической болезни включают своевременное лечение респираторных заболеваний, отказ от курения, своевременные вакцинации.

  • неблагоприятные климатические условия в зоне проживания;
  • неблагополучная экологическая обстановка;
  • профессиональные вредности (производственный контакт с токсичными и агрессивными летучими веществами, пылью, взвесями, туманами);
  • курение, злоупотребление алкоголем;
  • хронические заболевания бронхолегочной зоны;
  • тяжелая физическая работа.

В результате воздействия причинных факторов (при наличии отягчающих факторов риска) происходят структурные и функциональные изменения бронхиального дерева. Нарушается бронхиальная проходимость, что ведет к задержке адекватной эвакуации бронхиального секрета; в бронхах развиваются воспалительные изменения, которые при прогрессировании способны привести к дегенерации хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани, склерозированию бронхиальной стенки. Нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах влекут появление характерных признаков заболевания.

Читайте также:  Гангрена , лечение, причины, признаки

Формы заболевания

Классификация бронхоэктазов по форме расширения бронхов:

  • цилиндрические;
  • мешотчатые;
  • веретенообразные;
  • смешанные.

Под бронхоэктазами понимают необратимое, чаще сегментарное расширение бронхов, обусловленное изменением тонуса или деструкцией их стенок по причине воспаления, локального нарушения трофических процессов, склероза либо гипоплазии.

По клиническому течению (степени тяжести) бронхоэктазы бывают:

  • легкой формы;
  • средней тяжести;
  • тяжелой формы;
  • осложненной формы.

В зависимости от распространенности процесса:

Бронхоэктатическая болезнь протекает с чередованием фаз обострения и ремиссии.

Симптомы

Основные признаки бронхоэктатической болезни:

  • кашель с гнойной зловонной мокротой;
  • кровохарканье (приблизительно у 1/3 пациентов);
  • одышка (преимущественно при физической нагрузке, усиливается по мере прогрессирования заболевания);
  • боли в грудной клетке;
  • повышение температуры тела, слабость, потливость, апатичность, головная боль в период обострения.

Мокрота у пациентов с бронхоэктатической болезнью имеет гнилостный запах, отходит «полным ртом» (от 50 до 500 мл в сутки), в наибольшем количестве отделяется в утренние часы после подъема или при принятии определенного положения тела (свесившись или с опущенным изголовьем кровати). В период ремиссии количество отделяемой мокроты значительно уменьшается; у некоторых больных мокрота вне обострений полностью отсутствует.

Кровохарканье чаще беспокоит человека при обострении заболевания или при интенсивных физических нагрузках. В редких случаях оно может быть единственным проявлением заболевания (при так называемых сухих бронхоэктазах).

Объективное обследование пациентов:

  • отставание детей в физическом развитии, низкая масса тела, мышечная гипотрофия;
  • характерное изменение пальцев и ногтей (симптомы барабанных палочек и часовых стекол);
  • цианотичное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • неравномерное участие грудной клетки в акте дыхания (отставание половины на пораженной стороне).

Дебют бронхоэктатической болезни в большинстве случаев приходится на возраст от 5 до 25 лет; у женщин заболевание регистрируется реже, чем у мужчин.

Диагностика

Диагностика бронхоэктатической болезни включает:

  • сбор анамнеза (длительный кашель с гнойной мокротой);
  • данные объективного исследования;
  • аускультация (в период обострения над очагом поражения выслушиваются жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы, уменьшающиеся или исчезающие после энергичного откашливания и отхождения мокроты);
  • общий анализ крови (выявляются лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, нарастание СОЭ);
  • биохимический анализ крови [устанавливается увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, острофазовых белков (неспецифических признаков воспалительного процесса)];
  • рентгенография легких [выявляются деформация и усиление легочного рисунка, ячеистый легочной рисунок в области нижних сегментов, тонкостенные кистоподобные просветления (полости), иногда с жидкостью, уменьшение объема (сморщивание) пораженных сегментов, повышение прозрачности здоровых сегментов легкого, «ампутация» корня легкого, наличие косвенных признаков бронхоэктатической болезни];
  • бронхография с контрастным веществом (определяются расширение бронхов различной формы, их сближение и отсутствие заполнения контрастным веществом ветвей, располагающихся дистальнее бронхоэктазов);
  • бронхоскопия (устанавливаются явления гнойного эндобронхита);
  • серийная ангиопульмонография (выявляются анатомические изменения сосудов легких и нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения);
  • бронхиальная артериография (на наличие анастомозов между бронхиальными и легочными сосудами);
  • спирография (определяется нарушение внешнего дыхания).

Лечение

Терапия бронхоэктатической болезни комплексная:

  • пассивная и активная санация бронхиального дерева, восстановление дренажа бронхиального секрета;
  • фармакотерапия (антибактериальные, муколитические препараты, отхаркивающие средства, бронходилататоры, иммуностимуляторы, иммуномодуляторы);
  • аэробные физические тренировки, дыхательная гимнастика;
  • санаторно-курортное лечение.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендуется оперативное вмешательство.

При развитии осложнений бронхоэктактической болезни (в частности, вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы), прогноз лечения значительно ухудшается.

Возможные осложнения и последствия

Осложнениями бронхоэктатической болезни могут быть:

  • дыхательная недостаточность;
  • хроническое легочное сердце;
  • легочная гипертензия;
  • легочные кровотечения;
  • амилоидоз;
  • миокардиодистрофия;
  • эмфизема легких.

Прогноз

Прогноз зависит от множественности бронхоэктазов, степени тяжести и наличия осложнений. Он благоприятен при своевременной постановке диагноза, полноценной комплексной терапии и ухудшается при развитии осложнений (в частности, вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы).

Профилактика

С целью снижения риска развития бронхоэктатической болезни необходимо:

  • своевременно производить лечение респираторных заболеваний у детей;
  • осуществлять сезонную вакцинацию от гриппа;
  • проводить вакцинацию от пневмококковой инфекции при наличии заболевания (с целью предупреждения обострения);
  • избегать воздействия факторов риска;
  • отказаться от курения, злоупотребления алкоголем (они способствуют значительному ухудшению бронхопульмональной защиты).

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – это заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Основным проявлением бронхоэктатической болезни является постоянный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты. Возможно кровохарканье и даже развитие легочного кровотечения. Со временем бронхоэктатическая болезнь может приводить к дыхательной недостаточности и анемии, у детей – к отставанию в физическом развитии. Диагностический алгоритм включает физикальное обследование пациента, аускультацию легких, рентгенографию органов грудной полости, бронхоскопию, анализ мокроты, бронхографию, исследование ФВД. Лечение бронхоэктатической болезни направлено на купирование гнойно-воспалительного процесса внутри бронхов и санацию бронхиального дерева.

МКБ-10

Общие сведения

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий). Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Причины

Причиной первичных бронхоэктазов служат врожденные пороки развития бронхов – недоразвитие (дисплазия) бронхиальной стенки. Врожденная бронхоэктатическая болезнь встречается гораздо реже приобретенных бронхоэктазов. Приобретенные бронхоэктазы возникают в результате частых бронхолегочных инфекций, перенесенных в детском возрасте – бронхопневмонии, хронического деформирующего бронхита, туберкулеза или абсцесса легкого. Иногда бронхоэктатическая болезнь развивается вследствие попадания инородных тел в просвет бронхов.

Патогенез

Хроническое воспаление бронхиального дерева вызывает изменения в слизистом и мышечном слоях бронхов, а также в перибронхиальной ткани. Становясь податливыми, пораженные стенки бронхов расширяются. Пневмосклеротические процессы в легочной ткани после перенесенных бронхитов, пневмоний, туберкулеза или абсцесса легкого приводят сморщиванию легочной паренхимы и растяжению, деформации бронхиальных стенок. Деструктивные процессы также поражают нервные окончания, артериолы и капилляры, питающие бронхи.

Веретенообразные и цилиндрические бронхоэктазы поражают крупные и средние бронхи, мешотчатые – более мелкие. Неинфицированные бронхоэктазы, немногочисленные и небольшие по размерам, могут длительное время не проявлять себя клинически. С присоединением инфекции и развитием воспалительного процесса бронхоэктазы заполняются гнойной мокротой, поддерживающей хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Так развивается бронхоэктатическая болезнь. Поддержанию гнойного воспаления в бронхах способствует бронхиальная обструкция, затруднение самоочищения бронхиального дерева, снижение защитных механизмов бронхолегочной системы, хронические гнойные процессы в носоглотке.

Классификация

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

  • по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
  • по степени распространения патологического процесса – односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
  • по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
  • по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
  • по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
  • по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная и тяжелая формы.
  1. Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
  2. Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
  3. При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Основным проявлением бронхоэктатической болезни служит постоянный кашель с отхождением гнойной мокроты с неприятным запахом. Особенно обильным выделение мокроты бывает по утрам («полным ртом») или при правильном дренажном положении (на пораженном боку с опущенным головным концом). Количество мокроты может достигать нескольких сотен миллилитров. В течение дня кашель возобновляется по мере накопления в бронхах мокроты. Кашель может приводить к разрыву кровеносных сосудов в истонченных бронхиальных стенках, что сопровождается кровохарканьем, а при травмировании крупных сосудов – легочным кровотечением.

Хроническое гнойное воспаление бронхиального дерева вызывает интоксикацию и истощение организма. У пациентов с бронхоэктатической болезнью развивается анемия, похудание, общая слабость, бледность кожных покровов, наблюдается отставание физического и полового развития детей. Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой, утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки.

Частота и длительность обострений бронхоэктатической болезни зависят от клинической формы заболевания. Обострения протекают в виде бронхолегочной инфекции с повышением температуры тела, увеличением количества отделяемой мокроты. Даже вне обострения бронхоэктатической болезни сохраняется продуктивный влажный кашель с мокротой.

Осложнения

Осложненное течение бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

Диагностика

При физикальном исследовании легких при бронхоэктатической болезни отмечается отставание подвижности легких в дыхании и притупление перкуторного звука на пораженной стороне. Аускультативная картина при бронхоэктатической болезни характеризуется ослабленным дыханием, массой разнокалиберных (мелко-, средне- и крупнопузырчатых) влажных хрипов, обычно в нижних отделах легких, уменьшающихся после откашливания мокроты. При наличии бронхоспастического компонента присоединяются свистящие сухие хрипы.

На прямой и боковой проекции рентгенограммы легких у пациентов с бронхоэктатической болезнью обнаруживаются деформация и ячеистость легочного рисунка, участки ателектазов, уменьшение в объеме пораженного сегмента или доли. Эндоскопическое исследование бронхов – бронхоскопия – позволяет выявить обильный, вязкий гнойный секрет, взять материал на цитологию и баканализ, установить источник кровотечения, а также провести санацию бронхиального дерева для подготовки к следующему диагностическому этапу – бронхографии.

Бронхография (контрастное рентгенологическое исследование бронхов) является самым достоверным диагностическим методом при бронхоэктатической болезни. Она позволяет уточнить степень распространенности бронхоэктазов, их локализацию, форму. Бронхография у взрослых пациентов проводится в под местной анестезией, у детей – под общим наркозом. С помощью введенного в бронхиальное дерево мягкого катетера происходит заполнение бронхов контрастным веществом с последующим рентгенологическим контролем и серией снимков. При бронхографии выявляется деформация, сближение бронхов, их цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения, отсутствие контрастирования ветвей бронхов, расположенных дистальнее бронхоэктазов. Для диагностики степени дыхательной недостаточности пациенту с бронхоэктатической болезнью проводят исследования дыхательной функции: спирометрию и пикфлоуметрию.

Лечение бронхоэктатической болезни

В периоды обострений бронхоэктатической болезни основные лечебные мероприятия направлены на санацию бронхов и подавление гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. С этой целью проводится антибиотикотерапия и бронхоскопический дренаж. Применение антибиотиков возможно как парентерально (внутривенно, внутримышечно), так и эндобронхиально при проведении санационной бронхоскопии. Для лечения хронических воспалительных процессов бронхов применяют цефалоспорины (цефтриаксон, цефазолин, цефотаксим и др.), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), гентамицин.

При бронхоэктатической болезни дренаж бронхиального дерева осуществляется также приданием пациенту положения в кровати с приподнятым ножным концом, облегчающего отхождение мокроты. Для улучшения эвакуации мокроты назначаются отхаркивающие средства, щелочное питье, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, ингаляции, лекарственный электрофорез на грудную клетку.

Часто при бронхоэктатической болезни прибегают к проведению бронхоальвеолярного лаважа (промывания бронхов) и отсасыванию гнойного секрета с помощью бронхоскопа. Лечебная бронхоскопия позволяет не только промыть бронхи и удалить гнойный секрет, но и ввести в бронхиальное дерево антибиотики, муколитики, бронхолитики, применить ультразвуковую санацию.

Питание пациентов с бронхоэктатической болезнью должно быть полноценным, обогащенным белком и витаминами. В рацион дополнительно включаются мясо, рыба, творог, овощи, соки, фрукты. Вне обострений бронхоэктатической болезни показаны занятия дыхательной гимнастикой, прием отхаркивающих трав, санаторно-курортная реабилитация.

При отсутствии противопоказаний (легочного сердца, двусторонних бронхоэктазов и др.) показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни – удаление измененной доли легкого (лобэктомия). Иногда оперативное лечение бронхоэктатической болезни проводится по жизненным показаниям (в случае тяжелого, непрекращающегося кровотечения).

Прогноз и профилактика

Оперативное удаление бронхоэктазов в ряде случаев приводит к полному выздоровлению. Регулярные курсы противовоспалительной терапии позволяют достичь длительной ремиссии. Обострения бронхоэктатической болезни могут возникать в сырое, холодное время года, при переохлаждении, после простудных заболеваний. При отсутствии лечения бронхоэктатической болезни и ее осложненном варианте течения прогноз неблагоприятен. Тяжелое длительное течение бронхоэктатической болезни приводит к инвалидизации.

Читайте также:  Грибок в ушах (отомикоз): симптомы и лечение

Профилактика развития бронхоэктатической болезни предполагает диспансерное наблюдение пульмонолога за больными с хроническими бронхитами и пневмосклерозом, их своевременное и адекватное лечение, исключение вредных факторов (курения, производственных и пылевых вредностей), закаливание. С целью предупреждения обострений бронхоэктатической болезни необходима своевременная санация придаточных пазух носа при синуситах и полости рта при заболеваниях зубо-челюстной системы.

Бронхоэктатическая болезнь

  • Бледность кожи
  • Боль в грудной клетке
  • Влажный кашель
  • Выделение гнойной мокроты
  • Деформация грудной клетки
  • Задержка в развитии
  • Интоксикация
  • Кашель с кровью
  • Кашель с мокротой
  • Мокрота с кровью
  • Одышка
  • Повышенная температура
  • Снижение массы тела
  • Снижение работоспособности
  • Хрипы в груди

Бронхоэктатическая болезнь – воспалительные процессы в дыхательной системе. Для заболевания характерны патологические изменения, расширение или деформация бронхов, вследствие чего в них образовывается большое количество гноя. Такое искажение внутренних органов носит название – бронхоэктазия.

Бронхоэктатическая болезнь является самостоятельным заболеванием, которое может поражать не только одно лёгкое или его долю, но и распространиться на обе стороны органа. Поскольку из-за болезни нарушается строение органов дыхания, она может стать причиной к появлению внутрибронхиальной инфекции, которая может вызвать постоянное кровохарканье.

Основную группу риска составляют дети от пяти лет и молодые люди до двадцатипятилетнего возраста.

Этиология

На сегодняшний день в медицине нет точной информации о возбудителях этой болезни. Известно лишь, что различные бактерии могут вызвать обострение болезни. Но врачи сходятся во мнении в том, что может служить благоприятной почвой для этого заболевания. Они выделяют следующие этиологические факторы:

  • генетическая предрасположенность;
  • врождённые аномалии в развитии или строении лёгких;
  • перенесённые в раннем возрасте различные инфекции дыхательных путей.

Приобретённые причины болезни встречаются в несколько раз чаще врождённых. Болезнь чаще всего обнаруживается у детей, потому что они могут заболеть воспалением лёгких или тяжело перенести заболевание гриппом, с множественными осложнениями.

Патогенез болезни таков, что вначале проявляется сильный кашель, а внутри организма начинает развиваться процесс увеличения бронхов. Все это влечёт за собой изменение структуры и плотности стенок органа и повышение давления внутри него. Трансформация стенок берёт своё начало от воспалительных процессов в слизистой оболочке и заканчивается тем, что нарушается строение мышц, которые соединяют их с органом. Рост внутрибронхиального давления обусловлен сжатием бронхов снаружи, например, увеличенными в размерах лимфатическими узлами, или возможным воздействием изнутри инородного тела. Из-за всех этих патологических процессов лёгкие не очищаются в достаточной степени, и это служит благоприятным фактором для возникновения инфекции.

Разновидности

Основным условием классификации бронхоэктатической болезни считается форма расширения органа, которая бывает:

  • цилиндрической. Зачастую появляются на фоне протекаемой в организме инфекции. При этом в органе не наблюдается большое скопление гнойной жидкости, отчего состояние здоровья больного не очень тяжёлое;
  • чёткообразной. Появляются «чётки» тогда, когда на одном бронхе формируется сразу несколько овальных полостей, в которых собирается большое количество гноя или мокроты. Болезнь протекает несколько тяжелее, чем предыдущая форма;
  • мешотчатой. Такое расширение обычно наблюдается на одном бронхе, и представляет собой шар. Эта форма наиболее часто встречается при врождённых дефектах в строении лёгких. В шарообразных мешочках может скапливаться большое количество гнойной жидкости, от чего размеры их увеличиваются. Это, в свою очередь, приводит к небольшим дискомфортным ощущениям при дыхании;
  • веретенообразной – при которой диаметр бронхоэктаза плавно сужается, с переходом в здоровый бронх. Такая форма не даёт вероятности к образованию скопления жидкости;
  • смешанная — когда у одного больного могут возникать бронхоэктазы разнообразных форм. Обычно это выявляется на фоне воспалительных процессов или заболеваний, которые приводят к изменению ткани лёгких. Протекание такой формы болезни полностью зависит от количества и размеров бронхоэктазий.

Болезнь носит хронический характер, потому что бронхоэктазы со временем не проходят. В таких случаях общее состояние больного зависит от того, в какой фазе находится болезнь. Всего их может быть две:

  • обострение. При этой фазе может наступить резкое ухудшение состояния больного, от ярко выраженного проявления признаков болезни и скопления большого количества гноя. Может понадобиться срочная госпитализация. При несвоевременном обращении за помощью, болезнь осложняется пневмонией. Частота обострений сугубо индивидуальна и может выражаться от одного или двух раз в год, до нескольких раз в месяц;
  • ремиссия. Эта фаза характеризуется отсутствие проявления симптомов. Человек чувствует себя абсолютно здоровым, занимается обычными делами и работой. Деформация органа присутствует, но не проявляется затруднительным дыханием или дискомфортом.

По локализации бронхоэктазы могут быть:

  • односторонними, повреждая только одну часть лёгкого. Такими бывают только врождённые образования;
  • двусторонними – с распространением по всем частям лёгких.

По тяжести протекания болезнь делится на степени:

  • начальную, при которой обострения случаются максимум два раза в год, не чаще. Больной не жалуется на симптомы и ведёт привычный образ жизни;
  • среднюю – ухудшение протекания болезни происходит до пяти раз в год. При обострениях такой степени состояние больного резко ухудшается. В такие периоды человек на некоторое время теряет работоспособность. Обильно выделяется мокрота и затрудняется дыхание. При ремиссии возобновляется трудовая деятельность, но остаётся кашель;
  • тяжёлую. В этом случаем обострения наблюдаются примерно раз в несколько месяцев. Состояние больного сильно ухудшается. При кашле выделяется гной и кровь. Кожа бледная, с синеватым оттенком, что означает недостаточное поступление кислорода в ткани. Людей с такой степенью тяжести лучше всего госпитализировать. Время ремиссии короткое, трудовая деятельность полностью не восстанавливается;
  • очень тяжёлую – периодов отступления бронхоэктатической болезни нет. У больного состояние здоровья в норму не приходит. Наблюдаются осложнения в виде сердечной недостаточности и пневмосклероза.

Симптомы

Болезнь выделяется не только специфическим патогенезом, но и проявлением симптомов. Все симптомы дают о себе знать только в период обострения, на фоне воспалительных процессов. Из-за возможности параллельного протекания гнойного бронхита или пневмонии, симптомы бронхоэктатической болезни очень часто путают именно с этими заболеваниями. В период отступления болезни симптомы ничем не дают о себе знать, соответственно, жалобы у больного отсутствуют. Самыми распространёнными симптомами бронхоэктатической болезни есть:

  • кашель (присутствует у всех больных). Кашель, в свою очередь, в зависимости от степени тяжести, может быть с выделением мокроты как в чистом виде, так и с примесями гноя или крови. Этот симптом может появляться спонтанно, например, при перемене положения тела;
  • хрипы;
  • одышка;
  • болезненные ощущения в области груди;
  • повышение температуры тела;
  • снижение массы тела;
  • потеря работоспособности;
  • бледность кожи;
  • интоксикация организма;
  • изменение формы грудной клетки;
  • некоторое отставание в развитии, только у детей.

Осложнения

Бронхоэктатическая болезнь развивается в лёгких, но осложнения бывают:

К первой группе осложнений относятся:

  • кровотечение в лёгких;
  • абсцедирующая пневмония (лёгкие заполнены гноем);
  • гангрена органа;
  • нарушение прохождения воздуха по бронхам. Появляется постоянная одышка, чувство нехватки воздуха;
  • пневмоторакс.

Во вторую категорию осложнений попали:

  • попадание в кровь токсичных бактерий (сепсис);
  • амилоидоз, при котором белок скапливается во внутренних органах, что приводит к нарушению их функционирования.

Диагностика

К мерам диагностики бронхоэктатической болезни, кроме общего осмотра больного, относятся:

Лечение

В зависимости от степени проявления симптомов и стадии болезни, лечение бронхоэктатической болезни включает в себя:

  • терапию лекарственными препаратами;
  • оперативное вмешательство;
  • инструментальное лечение;
  • народные средства.

Медикаментозное лечение проводится антибиотиками и направлено:

  • на очистку бронхов от гнойной жидкости или мокроты;
  • приведение в норму функции дыхания;
  • ликвидацию бактерий;
  • при необходимости – понижение температуры тела;
  • очищение организма от токсинов.

Операция в некоторых случаях способна полностью излечить человека от бронхоэктатической болезни. Во время операбельного вмешательства удаляется полость, наполненная гноем. Очень редко, в основном из-за наследственности, после операции бронхоэктазы могут появиться повторно. Пациент самостоятельно принимает решение по поводу проведения операции, предварительно выслушав прогноз врача касательно состояния здоровья в случае проведения операции или без неё.

Народные средства лечения бронхоэктатической болезни в основном направлены на понижение отделения мокроты во время кашля. Их можно совмещать с приёмом лекарств, но не следует применять без предварительной консультации врача. Наиболее эффективным будет применение:

  • порошка из семян льна;
  • чесночного отвара;
  • сока моркови;
  • настойки из листьев алоэ.

Профилактика

Профилактические мероприятия бронхоэктатической болезни включают в себя:

  • предотвращение переохлаждения;
  • здоровый образ жизни, без спиртного и никотина;
  • своевременное лечение не только заболеваний легких, но и любых воспалительных процессов в организме;
  • употребление в пищу продуктов, которые содержат множество витаминов и питательных веществ;
  • прием не менее двух литров воды в сутки;
  • прохождение полного клинического осмотра не реже двух раз в год.

Бронхоэктатическая болезнь – Диагностика

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Физикальное исследование легких выявляет:

  • притупление перкуторного звука в области поражения (выраженность этого признака зависит от величины и количества бронхоэктазов, от обширности инфильтративно-фиброзных изменений в прилегающей паренхиме легких; единичные небольшие бронхоэктазы притупления перкуторного звука не дают). При развитии эмфиземы легких появляется коробочный оттенок перкуторного звука;
  • аускулътативные изменения – в периоде обострения над очагом поражения выслушивается жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы, обычно крупно- и среднепузырчатые, уменьшающиеся или даже исчезающие после энергичного откашливания и отхождения мокроты. Наряду с влажными прослушиваются и сухие хрипы. В фазе ремиссии количество хрипов значительно уменьшается, иногда они даже совсем исчезают. При развитии бронхообструктивного синдрома (вторичного обструктивного бронхита) выдох становится удлиненным, прослушивается множество сухих низкотональных и высокотональных хрипов. Эти симптомы сопровождаются нарастающей одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке.

При длительном существовании бронхоэктатической болезни развивается дистрофия миокарда. Клинически она проявляется тахикардией, перебоями в работе сердца, глухостью сердечных тонов, экстрасистолией.

Наиболее характерными осложнениями бронхоэктатической болезни являются: хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких с последующим развитием дыхательной недостаточности, хроническое легочное сердце, легочное кровотечение, амилоидоз почек. Редким, но опасным осложнением являются метастатические абсцессы головного мозга.

  1. Общий анализ крови – при обострении заболевания наблюдаются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение СОЭ. Следует подчеркнуть, что указанные изменения могут быть обусловлены развитием перифокальной пневмонии. При длительном течении бронхоэктатической болезни отмечается гипохромная или нормохромная анемия.
  2. Биохимический анализ крови – в периоде обострения болезни отмечается увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, альфа2- и гамма-глобулинов (неспецифических признаков воспалительного процесса). При развитии амиловдоза почек и хронической почечной недостаточности увеличивается уровень мочевины и креатинина.
  3. Иммунологические исследования – может снижаться уровень иммуноглобулинов G и М, возможно повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (А. Н. Кокосов, 1999).
  4. Общий анализ мочи – без характерных изменений, при развитии амилоидоза почек характерны протеинурия и цилиндрурия.
  5. Общеклинический анализ мокроты – определяется большое количество нейтрофильных лейкоцитов, эритроцитов, могут выявляться эластические волокна (редко). Бактериоскопия мокроты выявляет большое количество микробных тел.

Рентгенография легких выявляет следующие изменения (предпочтение отдается рентгенографии легких в двух взаимноперпендикулярных проекциях):

  • деформация и усиление легочного рисунка за счет перибронхиальных фиброзных и воспалительных изменений; ячеистый легочной рисунок в области нижних сегментов легких;
  • тонкостенные кистоподобные просветления (полости) иногда с уровнем жидкости (обычно при значительно выраженных мешотчато-кистозных бронхоэктазах в средней доле);
  • уменьшение объема (сморщивание) пораженных сегментов;
  • повышение прозрачности здоровых сегментов легкого;
  • «ампутация» корня легкого;
  • косвенные признаки бронхоэктазов при их локализации в нижней доле левого и средней доле правого легкого – изменение положения головки левого корня вследствие уменьшения объема нижней доли, разрежение легочного рисунка вздувшейся верхней доли как проявление компенсаторной эмфиземы, смещение сердца влево вследствие сморщивания или ателектаза нижней доли.
  • сопутствующий фиброз плевры в очаге поражения или экссудативный плеврит.

Указанные рентгенологические признаки бронхоэктазий особенно хорошо выявляются с помощью многоосевого рентгенографического суперэкспонированного и томографического исследования.

Бронхография – основной, окончательно подтверждающий диагноз метод. Он не только констатирует наличие бронхоэктазов, но и позволяет уточнить их локализацию, форму и размеры. Бронхография проводится после предварительной санации бронхиального дерева с помощью муколитических и отхаркивающих средств (а иногда даже бронхоскопического лаважа бронхов) и купирования воспалительного процесса.

На бронхограмме в пораженном отделе отмечается расширение бронхов различной формы, их сближение и отсутствие заполнения контрастным веществом ветвей, располагающихся дистальнее бронхоэктазов. Бронхографически различают бронхоэктазы цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные, а также единичные, множественные, ограниченные и распространенные. Для суждения о характере бронхоэктазов Л. Д. Линденбратен и А. И. Шехтер (1970) предложили измерять диаметр бронхов, сообщающихся с бронхоэкгазами, в самом узком месте и диаметр бронхоэктазов в самом широком месте, а затем определить процентное отношение этих величин. При цилиндрических бронхоэктазах это отношение не больше 15%, при веретенообразных – оно находится в пределах от 15 до 30%, при мешотчатых – более 30%. С помощью бронхографии можно в определенной степени сделать заключение о дренажной функции бронхов – по способности их эвакуировать рентгенокотрасное вещество йодлипол. Время эвакуации при бронхоэктазах резко увеличено, причем степень увеличения зависит от формы, величины, локализации бронхоэктазов и выраженности бронхоспастического синдрома.

Читайте также:  Буллезный эпидермолиз — причины и лечение болезни бабочки, продолжительность жизни, врожденная

Кинематобронхография – определение способности бронхов к изменению просвета в зависимости от фаз дыхания. Для бронхоэктазов характерно значительное нарушение сократительной способности бронхоэктазированной стенки, что выражается очень небольшим или почти полным отсутствием изменения диаметра бронхоэктазов в зависимости от фаз дыхания. Кинематобронхография позволяет, таким образом, различать бронхоэктазы с подвижными и ригидными (мало или почти неподвижными) стенками. Кроме того, с помощью этого метода можно судить о характере эвакуации контраста, которая зависит как от функциональной способности стенки расширенного бронха, так и от формы бронхоэктазов. Из цилиндрических и веретенообразных бронхоэктазов эвакуация замедлена и очень неравномерна, мешотчатые бронхоэктазы характеризуются почти полным отсутствием эвакуации.

Бронхоскопия – выявляет гнойный эндобронхит различной степени выраженности в пораженных сегментах бронхопульмонального дерева.

Серийная ангиопульмонография – выявляет анатомические изменения сосудов легких и нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения. Они более выражены при множественных крупных бронхоэктазах.

Бронхиальная артериография – выявляет расширенные анастомозы между бронхиальными и легочными сосудами.

Спирография – обнаруживает нарушение функции внешнего дыхания при значительных клинических проявлениях бронхо-эктатаческой болезни. При обширных двусторонних бронхоэктазах выявляются рестриктивные нарушения (значительное снижение ЖЕЛ), при наличии бронхообструктивного синдрома – обструктивный тип дыхательной недостаточности (снижение показателей ОФВ1), при сочетании эмфиземы легких и синдрома бронхиальной обструкции – рестриктивно-обструктивный тип нарушений функции внешнего дыхания (снижение ФЖЕЛ и ОФВ1).

В постановке диагноза бронхоэктатической болезни имеют значение следующие признаки:

  • указания в анамнезе на длительный (обычно с раннего детского возраста) постоянный кашель с откашливанием гнойной мокроты в большом количестве;
  • четкая связь начала заболевания с перенесенной пневмонией или острой респираторной инфекцией;
  • частые вспышки воспалительного процесса (пневмоний) одной и той же локализации;
  • стойко сохраняющийся очаг влажных хрипов (или несколько очагов) в периоде ремиссии заболевания;
  • наличие утолщения концевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол»;
  • грубая деформация легочного рисунка чаще всего в области нижних сегментов или средней доли правого легкого (при рентгенографии легких);
  • выявление при бронхографии расширения бронхов в пораженном отделе – основной диагностический критерий бронхоэкгазов.

Формулируя диагноз бронхоэктатической болезни, необходимо указать локализацию и форму бронхоэктазов, степень тяжести и фазу течения заболевания, осложнения.

Бронхоэктатическая болезнь – цилиндрические бронхоэктазы в средней доле правого легкого, течение средней тяжести, фаза обострения. Хронический обструктивный бронхит, легкая степень дыхательной недостаточности обструктивного типа.

  1. Общие анализы крови, мочи.
  2. Биохимический анализ крови: содержание общего белка, белковых фракций, гаптоглобина, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, железа.
  3. Иммунологические исследования: содержание Т- и В-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
  4. Общеклинический и бактериологический анализы мокроты, определение чувствительности флоры к антибиотикам.
  5. ЭКГ
  6. Рентгенография легких.
  7. Бронхоскопия и бронхография.
  8. Спирография.
  9. Консультация ЛОР-специалиста.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

К каким последствиям и осложнениям может привести бронхоэктатическая болезнь, расскажет практикующий врач-терапевт

Бронхоэктатическая болезнь – патология, возникающая вследствие генетических нарушений, вызывающих очаговое недоразвитие слоёв стенки бронха или участка бронхиального дерева. В результате неполноценности структуры бронхов происходит деформация их формы, а затем и растягивание со скоплением в просвете гнойного содержимого. Бронхоэктазия – это в большинстве случаев патология, которая встречается у детей и лиц мужского пола. Чаще всего поражаются нижние отделы лёгких.

«Заболевание встречается довольно редко, по некоторым данным около трёх человек из ста тысяч страдают этим недугом.

Почему возникает заболевание?

На сегодняшний день болезнь активно изучается, нет единого представления об её этиологии. Считается, что причина в появлении врождённых патологий, которые после появления ребёнка на свет приводят к формированию бронхоэктазов. Именно поэтому уже в раннем возрасте (с 3 — 5 лет) у детей выявляются признаки бронхоэктатической болезни лёгких.

Основная причина приобретённых бронхоэктазов — это заболевание лёгких, при котором происходит нарушение целостности и истончение бронхиальной стенки. Вторичные изменения бронхов наблюдаются при:

  • длительно протекающих, нелеченых пневмониях, бронхитах;
  • туберкулёзе лёгких;
  • злокачественных опухолях средостения и лёгких;
  • пневмосклерозе (замещение нормальной ткани лёгких соединительной в результате течения различных заболеваний);
  • пневмокониозах (болезни, характеризующиеся патологическими изменениями лёгочной ткани в ответ на продолжительное вдыхание производственной пыли);
  • саркоидозе (хроническое заболевание с вовлечением лёгких, при котором в тканях формируются воспалительные узелки);
  • аутоиммунных заболеваниях с поражением лёгочной ткани (например, системная красная волчанка);
  • инородных телах в бронхо-пульмональной системе.

Какие формы бронхоэктатической болезни принято выделять?

Классификация по степени тяжести течения заболевания

  1. Лёгкая. Обострения беспокоят 1 — 2 раза в год, улучшение состояния наблюдается при амбулаторном лечении. Вне обострения пациент жалоб не предъявляет.
  2. Средняя. Обострения возникают до 5 раз за год, в этот период больной отмечает значительное ухудшение самочувствия: беспокоит частый кашель с избыточным выделением гнойной мокроты. На время обострения пациент обычно является нетрудоспособным. После проведения лечения длительно наблюдается кашель, обычно влажный.
  3. Тяжёлая. Характеризуется возникновением обострений чаще 5 раз в год. Во время ухудшения течения бронхоэктатической болезни кашель интенсивный, очень частый, постоянно отделяется огромное количество гнойной мокроты с кровянистыми прожилками. При обострении больной госпитализируется, так как часто возникает лёгочное кровотечение и дыхательная недостаточность.

Классификация по форме деформации бронхов

  1. Цилиндрические. Представляет собой равномерное расширение бронхиального просвета.
  2. Мешотчатые. Округлые полые образования, которые зачастую имеют значительные объёмы.
  3. Чёткообразные. Отличаются наличием на одном бронхе нескольких округлых полостей, расположенных одна за другой.
  4. Веретенообразные. Характеризуются постепенным уменьшением полости бронхоэктаза вплоть до соответствия диаметру неизменённого бронха.
  5. Смешанные. Встречаются при наличии у больного нескольких различных форм бронхоэктазов.

Бронхоэктатическая болезнь может поражать одно лёгкое или оба. Также течение заболевания предполагает наличие фазы обострения (ухудшение состояния с появлением или усилением клинических проявлений) и ремиссии (отсутствие или уменьшение симптомов).

Клинические проявления заболевания

  1. Кашель. Самый главный и распространённый симптом. Характеризуется выраженной интенсивностью в утренние часы, после сна. В течение дня обычно поверхностный, приступообразный. Во время кашля выделяется мокрота, количество её значительно увеличивается с течением заболевания, а также во время обострения.
  2. Кровохаркание. В начале заболевания может быть у четверти больных, тогда как при длительном течении встречается более чем у половины пациентов. Иногда возникает тяжёлое лёгочное кровотечение.
  3. Одышка. Обычно выявляется при длительном наличии заболевания в отсутствие лечения, а также при присоединении осложнений. Беспокоит больных преимущественно во время выполнения физических нагрузок.
  4. Боли в грудной клетке. Возникают при вовлечении в патологический процесс плевры.
  5. Повышение температуры тела. Встречается как незначительное увеличение, так и выраженная гипертермия. Свидетельствует об обострении болезни или осложнениях.
  6. Общая слабость. Проявляет себя во время обострений и прогрессирования заболевания. Сочетается с пониженным аппетитом, потливостью в ночное время.
  7. Цианоз. Синюшная окраска обычно равномерно распределена по всему телу, носит пепельный оттенок, конечности при этом тёплые на ощупь. Симптом возникает при снижении концентрации кислорода в тканях организма.
  8. Пальцы рук — в виде «барабанных палочек», ногти — подобно «часовым стёклам». Обнаруживаются у больных, длительное время страдающих бронхоэктатической болезнью.
  9. Снижение массы тела. Провоцируется отсутствием аппетита и тяжёлым течением заболевания.

Осложнения течения заболевания

Вследствие длительного течения заболевания и отсутствия адекватного лечения могут развиться серьёзные патологические состояния:

  1. Профузное лёгочное кровотечение. Грозное жизнеугрожающее состояние, возникающее в результате повреждения сосудов лёгких. При незначительном выделении крови медицинская помощь обычно не требуется, так как кровотечение быстро прекращается самостоятельно.
  2. Амилоидоз. Хроническая патология, при которой происходит нарушение нормального белкового обмена, при этом в различных тканях скапливается видоизменённый белок-амилоид. При бронхоэктатической болезни чаще поражаются почки, при этом нарушается их функция и с течением времени развивается почечная недостаточность.
  3. Эмпиема плевры. Характеризуется скоплением гноя в плевральной полости.
  4. Пневмония.
  5. Абсцесс лёгкого. Представляет собой отграниченную от здоровых тканей полость, содержащую гной.
  6. Хроническое лёгочное сердце. Проявляется увеличением и растягиванием правых предсердия и желудочка сердца из-за длительного повышения давления в лёгочном круге кровообращения, которое наблюдается при болезнях лёгких.

Обследование пациента

Во время обращения больного за медицинской помощью врач расспрашивает его о жалобах, обстоятельствах, при которых произошло ухудшение состояния здоровья, а также проводит осмотр. Доктор обращает внимание на состояние пальцев и ногтей рук, форму грудной клетки, определяет наличие хрипов в лёгких. В случае подозрения на развитие у пациента бронхоэктатической болезни врач обычно составляет план дообследования, в который входят:

  1. Общий анализ крови. При ухудшении течения болезни выявляются: повышение числа лейкоцитов, увеличение СОЭ. Для продолжительного течения заболевания характерно развитие анемии.
  2. Биохимический анализ крови. Во время обострения увеличивается содержание острофазных белков. При развитии почечных осложнений регистрируется повышение мочевины и креатинина.
  3. Общий анализ мочи. Изменения обнаруживаются только при почечной патологии: появляется белок и цилиндры.
  4. Анализ мокроты. Обращают на себя внимание огромное количество лейкоцитов, эритроцитов, эластических волокон. Если мокроту отстоять, можно получить двух — или трёхслойное содержимое.
  5. Посев мокроты. Определяется возбудитель, а также его чувствительность к антибактериальным препаратам.
  6. Микроскопическое исследование мазка мокроты. Выполняется для исключения туберкулёза, для которого типично наличие микобактерий.
  7. Обзорная рентгенография органов грудной клетки. Позволяет увидеть очаги поражения в лёгочной ткани.
  8. Компьютерная томография. Более информативный метод диагностики.
  9. Бронхография. При введении рентгенконтрасного вещества в лёгкие и выполнения затем снимка обнаруживаются очаги поражения, чётко просматриваются бронхоэктазы.
  10. Фибробронхоскопия. При введении аппарата в трахею и бронхи врач отмечает воспалительные изменения их слизистой оболочки, а также наличие гноя в их просвете. Сами бронхоэктазы не визуализируются, так как инструмент до них не достаёт.
  11. Спирометрия. В самом начале заболевания патологических изменений обычно не бывает, при развитии болезни отмечается прогрессирование бронхобструктивного синдрома.
  12. Электрокардиография. При тяжёлом течении заболевания, а также при его длительном течении можно выявить признаки хронического лёгочного сердца.

Бронхоэктатическая болезнь: медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия предполагает назначение антибиотиков согласно чувствительности к ним выделенного при посеве мокроты возбудителя. Чаще всего используются полусинтетические пенициллины (Амоксиклав, Карбенициллин), цефалоспорины (Цефтазидим, Цефтриаксон), линкозамины (Линкомицин), аминогликозиды (Тобрамицин), фторхинолоны (Ципрофлоксацин), карбапенемы (Имипенем).

При выраженном болевом синдроме применяют анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты (Ибупрофен, Мелоксикам, Парацетамол). Эти лекарственные средства также способны снижать повышенную температуру тела.

Для улучшения дыхательной функции и увеличения выделения мокроты назначают бронхолитики (Сальбутамол). Часто используются глюкокортикоды (Пульмикорт), особенно в комбинации с бронхолитическими препаратами (Серетид).

Для разжижения вязкой гнойной мокроты и облегчения её отделения при кашле рекомендуется приём лекарств, обладающих муколитическим действием (Ацетилцистеин, Амброксол).

Хирургическое лечение заболевания

Оперативные вмешательства проводятся преимущественно при поражении единичных бронхов. В ряде случаев это приводит к полному выздоровлению. Во время хирургической операции удаляется вовлечённая в патологический процесс часть лёгкого (сегмент, доля). В каждом индивидуальном случае решается вопрос о возможности назначения хирургического лечения. Состояния, при которых подобные вмешательства не проводят:

  • наличие в обоих лёгких большого количества бронхоэктазов;
  • обострение болезни;
  • почечная недостаточность на фоне развившегося амилоидоза почек;
  • хроническое лёгочное сердце.

При возникновении гнойного плеврита, абсцессов больному выполняют пункцию и дренирование (удаление гноя при использовании тампонов, резиновых трубок). Если развиваются множественные распространённые осложнения, прибегают к обширным хирургическим вмешательствам с удалением поражённой лёгочной ткани.

Чем ещё можно помочь пациенту?

Зачастую в комплекс мероприятий по борьбе с бронхоэктатической болезнью входят также:

  • санаторно-курортное лечение (применяется вне обострения заболевания);
  • физиотерапия (электрофорез, гальванизация и так далее);
  • дыхательная гимнастика;
  • лечебная физкультура;
  • массаж и постуральный дренаж (смена положений тела с целью улучшения выделения мокроты).

Народное лечение недуга

Народная медицина рекомендует применение различных растений, таких как подорожник, эвкалипт, тысячелистник, мать-и-мачеха, почки сосны, укроп, солодка, алтей, золотой ус и других в качестве противовоспалительных, муколитических средств. Использование таких методов чаще всего оправдано, но требует обязательного согласования с лечащим врачом.

Профилактические меры по предупреждению возникновения заболевания

Не разработано специфических способов, которые помогли бы защитить человека от развития у него бронхоэктатической болезни. Единственное, на чём акцентируют внимание врачи — своевременное лечение любого бронхо-лёгочного заболевания, а также соблюдение здорового образа жизни (достаточный сон, избегание стрессов, щадящее закаливание, рациональное питание, отказ от вредных привычек, достаточная физическая активность, вакцинация в положенный срок). Врачи также настоятельно рекомендуют лечить любые хронические очаги инфекции (синуситы, отиты, кариес, тонзиллиты).

Заключение

Бронхоэктатическая болезнь — патология, возникновения которой не всегда можно избежать, но с которой можно вести практически обычный образ жизни при условии должного отношения больного к своему состоянию. Своевременная диагностика, лечение и соблюдение всех врачебных рекомендаций в подавляющем числе случаев приводят к стойкой ремиссии, а иногда и к выздоровлению пациента.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Ссылка на основную публикацию