Рабдомиома сердца

Рабдомиома сердца

Рабдомиома представляет собой наиболее частую (60—70%) доброкачественную опухоль сердца и обычно выглядит как плотный серый узел, отличающийся от окружающего миокарда и не имеющий капсулы. У 50—90% детей узлы множественные. При гистологическом исследовании обнаруживают «разбухшие» миоциты с большими вакуолями и обилием гликогена. Характерны также большие полигональные клетки с центрально расположенным ядром и расходящимися к клеточной мембране «паутинками». Локализуется опухоль чаще всего в межжелудочковой перегородке, выводном тракте левого желудочка и свободных стенках желудочков.

Однако возможны предсердная и эпикардиальная локализации, а также проявления в виде диффузного утолщения миокарда у плода. Опухоль не подвержена некротизации, кальцифицируется редко. Рабдомиома может входить в синдром туберозного склероза, быть спорадической или сочетаться с другими ВПС.

Синдромальная форма рабдомиомы. Это наиболее частый вариант опухоли, являющейся одним из компонентов туберозного склероза. По разным сведениям, последнее заболевание выявляют в 30—90% случаев. Однако истинная частота туберозного склероза у пациентов с рабдомиомой остается неизвестной, так как многие из них умирают без точного диагноза. Туберозный склероз представляет собой аутосомнодоминантное заболевание, характеризующееся многочисленными опухолевыми образованиями разной локализации. Заболевание проявляется интракраниальными узлами, лицевым ангиофиброматозом, подногтевыми фибромами, линейными эпидермальными пигментациями, почечными ангиомиолипомами и т. д. У 30—50% пациентов имеется рабдомиома сердца, которую нередко выявляют случайно при обследовании по поводу основного заболевания.

В 90% случаев опухоль носит множественный характер. Некоторые авторы даже предлагают считать множественную рабдомиому у плода маркером туберозного склероза.
Спорадическая рабдомиома обычно проявляется солитарными узлами. Так как миксома является чрезвычайной редкостью у грудного ребенка, при обнаружении новообразования в полости сердца в первую очередь должна быть заподозрена рабдомиома. Это важно в отношении лечебной тактики, так как если нет компрометации гемодинамики, операция не показана, и можно ограничиться наблюдением за динамикой развития опухоли. При локализации образования в правых отделах сердца необходимо также провести дифференциальную диагностику с тромботическими массами. Последние могут возникнуть у детей, перенесших выраженную неонатальную гипоксию. При этом возникают подъем давления в правом желудочке, трикуспидальная недостаточность, турбулентность крови, повреждение эндокарда в зоне трикуспидального клапана и тромбообразование.

Фактором, способствующим тромбообразованию, является также длительная катетеризация центральной вены.
Сочетание с врожденными пороками сердца. В данной комбинации важны время и место возникновения опухоли. Так, развитие опухоли после 8 недель беременности, когда формирование структур сердца уже завершено, редко сочетается с врожденным пороком сердца. В то же время в раннем периоде беременности (до 2 месяцев) опухоль, расположенная в стратегически важной зоне, может влиять на перераспределение потоков крови и нарушать развитие соответствующих отделов сердца (межжелудочковая перегородка, выводные отделы желудочков, клапаны сердца). В этом случае она является как бы «причиной» ВПС.

Описаны комбинации рабдомиомы с ДМЖП, тетрадой Фалло, стенозами выводных трактов правого или левого желудочка, гипоплазией левого сердца, транспозицией магистральных артерий, клапанной патологией, аномалией Эбштейна, коарктацией аорты и поражением проводящей системы сердца. В подобных ситуациях клиническая симптоматика определяется преимущественно ВПС, а не опухолью. Кроме того, рабдомиома может уменьшаться в размерах и даже полностью исчезнуть, после чего уменьшаются и симптомы обструкции или аритмии, связанные с ней, а симптомы ВПС сохраняются.

Чем опасна рабдомиома сердца

    5 минут на чтение

Рабдомиома относится к доброкачественным патологиям. Чаще всего заболеванием страдают дети. Несмотря на свой характер, опухоль способна вызвать различные серьезные осложнения, которые могут привести даже к летальному исходу. Поэтому к данному новообразованию нужно подходить со всей серьезностью, так как от этого зависит здоровье и жизнь ребенка.

Содержание

Что это такое

Рабдомиома – опухоль доброкачественной природы, которую формирует поперечнополосатая мышечная структура. В большинстве случаев аномалия обнаруживается недалеко от коленных или тазобедренных суставов. Однако у детей иногда выявляют поражение сердца, у взрослых – горла, языка. У женщин часто рабдомиома появляется в половых органах.

Предварительная диагностика ставится уже после осмотра плотного новообразования. Данный дефект считается инкапсулированным, поэтому не связан с окружающими тканевыми структурами. Если опухоль разрезать, то видно, что аномалия темно-коричневая и затрагивает мышечную ткань вместе с подкожной жировой клетчаткой.

Рабдомиома бывает самостоятельной, локализуется внутри иных дефектов, а еще часто состоит из множественных узлов. В группу риска входят новорожденные и дети возрастом до 15 лет, а также люди среднего возраста. У взрослых опухоль чаще всего поражает грудную стенку, ткани нижних конечностей.

Рабдомиома сердца у новорожденных – явление нередкое. Несмотря на формирование образования еще до рождения, иногда дефект диагностируется в возрасте 10-15 лет. Случается, что заболевание выявляется при проведении плановой фетальной эхокардиограммы или по поводу недостаточного роста плода.

Чаще всего аномалия затрагивает левый или правый желудочек сердца, перегородку между ними. Такое образование весьма опасно для ребенка, так как при увеличении перекрывает кровеносные сосуды, приводя к летальному исходу.

К счастью, в половине случаев наблюдается уменьшение запасов гликогена, благодаря чему рабдомиома самостоятельно исчезает без лечения. Из-за этого оперативное вмешательство применяется только при наличии осложнений или сопутствующих патологий.

Если заболевание есть у одного из родителей, то необходимо тщательно обследовать сердце у младенца. Нередко болезнь сочетается с туберозным склерозом, который образовывает многочисленные доброкачественные новообразования в различных тканевых структурах.

Классификация

В зависимости от локализации дефект бывает сердечным или кардиальным, поражающим миокард, и внекардиальным. Гистологическое обследование позволяет определить один из двух типов опухолевидного образования: фетальный или взрослый.

По теме

Чем опасен саркоидоз сердца

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 14 февраля 2019 г.

Первый вид возникает с рождения. Сюда относятся полиповидные, миксоидные, клеточные аномалии, отличающиеся локализацией волокон и типом увеличения. Среди взрослых образований особенно выделяется поражение женских половых органов.

Любая рабдомиома не склонна расти, травмируя близлежащие тканевые структуры. Благодаря этому опухоль обладает доброкачественным характером. Крайне редко после грамотного лечения наблюдается рецидив патологического процесса.

Причины

До сих пор не выявлены истинные причины перерождения здоровых мышечных клеток в данный дефект. Однако известны следующие факторы, которые провоцируют развитие болезни:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Вредная окружающая среда, нездоровая экологическая ситуация.
  • Работа на опасных производствах.
  • Осложнения после интоксикаций, отравлений.
  • Нарушения гормонального фона.
  • Сбои в углеводном обмене.
  • Генное мутирование при зачатии.

Такие факторы тормозят выработку миоцитов, из-за чего существенно увеличивается вероятность появления рабдомиомы.

Симптоматика

В большинстве случаев опухоль диагностируется поздно из-за того, что при маленьких размерах образование не ухудшает общее состояние больного. По мере увеличения рабдомиома нарушает функциональность сердца, что приводит к уменьшению выброса, ухудшениям проводимости.

У детей заболевание проявляется различными видами аритмии, отеками живота, рук и ног, потерей аппетита, недостаточным увеличением веса, цианозом кожного покрова. Еще новорожденный часто плачет, постоянно слабый, капризничает. Нередко при рабдиоме развиваются психические отклонения.

Если поражен один из желудочков, то возникает сердечная блокада. При затрагивании перегородки ребенок нередко теряет сознание. Стойкое увеличение опухоли без должного лечения приводит к остановке сердца. Закупорка выводного тракта заканчивается острой недостаточностью с летальным исходом.

При поражении брюшной стенки, половых органов, шеи, конечностей или головы новообразование можно визуально посмотреть и прощупать. Такие дефекты не вызывают болевой синдром, из-за чего ошибочно принимаются за липомы.

Диагностика

Образование выявляется еще до рождения, в детском или взрослом возрасте. Главным методом определения болезни считается ультразвуковое исследование сердца. Однако в последнее время все чаще применяют КТ-диагностику, магнитно-резонансную томографию.

Благодаря вышеперечисленным способам ставится предварительный диагноз, оценивается размер аномалии, локализация, анализируется динамика увеличения дефекта. Точно определить тип опухоли позволяет гистологическое изучение.

Для биопсии производится катетеризация сердца. Впрочем, такая манипуляция нередко вызывает серьезные осложнения, поэтому выполняется только при крайней необходимости.

Если поражены другие участки тела, то назначаются те же способы, но биопсия будет уже не такая усложненная. Нередко гистологическое обследование выполняется после полной резекции новообразования.

Может ли перерасти в рак

Несмотря на доброкачественную природу, в 10% случаев заболевание трансформируется в злокачественную рабдомиосаркому. Чаще всего этой патологией страдают дети. На начальном этапе раковая опухоль хорошо лечится.

Однако рабдомиосаркома склонна к быстрому увеличению, из-за чего необходимо предпринимать незамедлительные меры. Если медлить с терапией, то развиваются метастазы, смертельно опасные для пациента.

Лечение

Единственный вариант избавления от проблемы – хирургическое удаление. Причем, опухоль устраняется вместе с капсулой, благодаря чему минимизируется вероятность появления рецидива.

Сердечные дефекты ликвидируются полностью или частично с помощью открытого кардиохирургического доступа. После процедуры обязательно проводится гистологическое обследование, чтобы подтвердить доброкачественную форму аномалии.

Консервативное лечение назначается при незначительной опухоли, которая не ухудшает общее состояние больного, не вызывает боль и другие неприятные ощущения, не нарушает циркуляцию крови внутри сердца. Для этого используются препараты, повышающие выброс, укрепляющие миокард и защищающие от сердечной недостаточности.

Если рабдомиома стала быстро прогрессировать, то выжидательная тактика меняется на оперативное вмешательство. После резекции пациенту необходимо продолжительный срок наблюдаться у специалиста, чтобы своевременно обнаружить рецидив.

Читайте также:  Признаки отсутствия овуляции: как определить ановуляторный цикл

Осложнения

Крупная опухоль способна вызывать серьезные последствия. Нередко нарушается работа сердца вследствие деформаций новообразованием. Разрастающаяся патологическая ткань перекрывает сердечные сосуды, сбивает ритм, приводит к потере сознания.

Довольно часто рабдомиома вызывает острую недостаточность, которая заканчивается летальным исходом. Данный вид опухолевидного дефекта опасен тем, что многие принимают такое новообразование за обычный жировик.

При этом иногда заболевание перерождается в злокачественную форму, быстро развивающуюся и смертельно опасную. Поэтому к этой патологии нужно относиться внимательно и серьезно, ведь от этого зависит жизнь новорожденного.

Прогноз

При правильном и своевременном удалении опухоли прогноз благоприятный, так как хирургическое вмешательство позволяет полностью избавиться от проблемы и минимизировать риск развития рецидива. Если патология протекает с осложнениями, дефект достиг крупных размеров и сдавливает сердце, то прогноз резко ухудшается.

Малигнизация, хотя и возникает крайне редко, но крайне опасна. Начальная форма болезни успешно лечится, но из-за быстрого прогрессирования далеко не всегда удается диагностировать рабдомиосаркому на этом этапе, поэтому важно обнаружить проблему еще до злокачественного перерождения.

Профилактика

Предотвратить появление заболевания необходимо еще во время зачатия. Будущая мать должна исключить вредные привычки, полностью вылечивать инфекционные патологии, принимать только назначенные лекарственные препараты. Если у ребенка есть предпосылки развитию дефекта, то ежегодно нужно проходить профилактические исследования, чтобы выявить опухоль до возникновения осложнений.

Доброкачественная рабдомиома многими ошибочно воспринимается, как липома. На самом деле, это новообразование способно привести к серьезным проблемам, если вовремя не провести операцию и не удалить аномалию. Кроме того, иногда заболевание становится злокачественным, поэтому лучше избавиться от дефекта еще до малигнизации и обезопасить ребенка от опасных последствий.

Рабдомиома сердца и мягких тканей у новорождённых и плода

Рабдомиома – доброкачественная опухоль, исходящая из поперечно-полосатой мышечной ткани. Рабдомиома сердца поражает область миокарда, но иногда встречается в других отделах сердечной мышцы – клапанах, желудочках. Болезнь считается детской – страдают дети младше 15 лет. Новообразование носит доброкачественный характер, но способно спровоцировать серьёзные последствия – склероз тканей головного мозга с туберозным характером, аденофибролипомы почек и кожи, множественные аденомы. Осложнения диагностируются у 50% заболевших. Впервые заболевание упоминается в 1862 году.

Характеристика болезни

Опухоль формирует поперечно-полосатый тип мышечной ткани с разной локализацией. Рабдомиома – это доброкачественное новообразование, поражается сердечная мышца. Выявляется в области тазобедренных и коленных суставов, у детей страдает сердце, у взрослых формируется на языке и горле, у женщин поражаются половые органы.

Выявить болезнь врач может на плановом осмотре при анализе новообразования в размере до 150 мм, не связанного с другими тканями. Опухоль располагается в подкожной жировой клетчатке и мышце. Цвет обычно тёмно-коричневый. Рабдомиома присутствует в организме как самостоятельное образование, в составе других опухолей (тератомы) и состоит из множества узелков.

У детей патология развивается в области сердца (миокарда) в 60% всех случаев. Встречается рабдомиома сердца у новорождённых детей и в более позднем возрасте. У взрослых может встречаться в тканях нижних конечностей, на грудной стенке, на тканях живота, в позадиушной зоне. Средний возраст болезни составляет 36 лет.

Код по МКБ-10 у заболевания D15.1 «Доброкачественное новообразование сердца».

Разновидности патологии

Новообразование классифицируют по нескольким факторам. Основная классификация по локализации:

  • Образования в сердечной мышце называют сердечными;
  • Присутствие в других органах имеет общее название – внекардиальные.

По морфологическому строению выделяют типы:

  • Фетальные образования бывают полиповидными, миксоидными и клеточными. Отличаются расположением мышечных волокон, ростом. Формируются в организме с рождения.
  • Зрелый полосатый мышечный узел, развивающийся поперечно в ткани, называется взрослой опухолью.

В части мягких тканей могут располагаться единичные или множественные узелки.

Рабдомиома диагностируется у плода в период вынашивания. Есть случаи развития патологии у детей после рождения.

В процессе роста клетка не повреждает соседние ткани, поэтому считается доброкачественным новообразованием. Есть случаи рецидива узла после курса терапии, но происходит это редко.

Рабодмиоме характерно свойство трансформации в злокачественное новообразование – рабдомиосаркому. Встречается в 10% случаев от всего количества заболевших.

Причины возникновения

Точной причины, вызывающей патологию, врачи не знают. Опухоль изучается, выясняются новые факторы. Есть случаи частного образования, которые не входят в медицинскую статистику из-за единичности. Определённые факторы влияют негативно на мышечные клетки – миоциты, вызывая нарушения в развитии. Другая часть учёных считает, что сбой в развитии клеток наступает уже на стадии зарождения.

Эти две теории на данный момент считаются возможными причинами развития патологии. Врачи выделяют ряд факторов, влияющих на формирование клеток:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Проживание в загрязнённой местности;
  • Взаимодействие с химическими и канцерогенными веществами, связанными с профессиональной деятельностью;
  • Интоксикация или отравление организма;
  • Нарушения в работе поджелудочной железы – гормональный сбой;
  • Сбой метаболического и углеводного обмена;
  • Генная мутация при зачатии.

Рабдомиома у новорождённых детей

Новообразование обнаружить у новорождённого ребёнка при рождении не всегда удаётся. Выявить болезнь иногда можно только после нескольких лет жизни. Формироваться патология будет на стадии развития плода, продолжая расти после рождения.

Обнаружить болезнь у плода иногда удается при проведении планового обследования фетальной ЭХО-КГ. Отмечается при нарушениях в развитии плода и выявлении гипоксии.

Ребёнок страдает в основном от рабдомиомы сердца. Располагается новообразование в области желудочка (левом или правом), на месте перегородки желудочков. Может образоваться и в других отделах. Опасность положения заключается в росте клеток, которые способны перекрыть кровоток. А это может привести к смерти ребёнка.

Иногда наблюдается самостоятельное уменьшение опухоли и последующее исчезновение опасного очага. Происходит это при отсутствии гликогена внутри полости новообразования. Поэтому врачи не всегда торопятся с операцией. Хирургическое удаление проводится при наличии агрессивно развивающихся осложнений и хронических патологий.

Рабдомиома, диагностированная у родителей, рекомендует внимательно следить за здоровьем ребёнка. Обследование сердца новорождённого проходит с использованием новейшей аппаратуры. Это нужно для исключения возможного развития новообразования у ребёнка. Есть случаи диагностики болезни сердца по причине наследственного генного дефекта.

У младенца возможно присутствие туберозного склероза – генной болезни, которая провоцирует формирование большого количества доброкачественных узлов в разных участках организма.

Рабдомиома способна вызвать серьёзные осложнения – сердечную недостаточность, кардиомиопатию, аортальный стеноз и другие патологии. Для предотвращения осложнений рекомендуется проводить правильную и своевременную терапию.

Признаки заболевания

На ранних сроках рабдомиома развивается бессимптомно. Развитие патологии может длиться несколько лет. Именно с этим связано позднее диагностирование болезни. После достижения крупных размеров новообразования у пострадавшего появляются первые признаки. Клиника болезни связана с нарушениями в работе сердца.

Симптомы рабдомиомы у детей:

  • Наблюдаются серьёзные нарушения в сердечном ритме, которые проявляются тахикардией, брадикардией и другими патологиями;
  • Появляются признаки отёка в мягких тканях живота и конечностей;
  • Ребёнок плохо набирает вес – присутствует дефицит массы;
  • Плохой аппетит или полное отсутствие;
  • Кожные покровы приобретают синюшный оттенок;
  • Ребёнок становится капризным, утомляемость наступает быстро;
  • Присутствуют психические и нервные расстройства.

Поражение желудочков вызывает сердечную блокаду. Формирование узла в области перегородки, разделяющей желудочки, сопровождается продолжительными обмороками. Увеличение образования вызывает остановку сердца (асистолию) или перекрытие выводного протока, что вызывает острую сердечную недостаточность.

Признаки единичных новообразований в области брюшины, рук, ног, половых органов, шеи, бедра, языка, челюстно-лицевой области (ЧЛО), головы выявляются визуальным осмотром и пальпацией. Обнаружить патологию можно самостоятельно или у врача на плановом осмотре. Образование развивается без болевых ощущений и других признаков дискомфорта. Внешне напоминают небольшие жировики. Для уточнения потребуется пройти подробное обследование.

Диагностика болезни

Диагностирование проходит во время развития плода, после рождения ребёнка и в последующем формировании человека. Очаг исследуется с использованием ЭХО-КГ, но применение МРТ дает расширенное исследование и визуальную картинку в проекции 3D.

На основании полученных результатов доктор установит точный диагноз – выявит размеры, локализацию, степень поражения сердечной мышцы и прогрессирование опухоли.

Для уточнения врач возьмёт биологический материал для биопсии. Изъятие больного участка проводится при помощи катетеризации сердца. Процедура неприятная, возможно серьёзное осложнение после проведения. Поэтому врачи не всегда её проводят.

Изучение других очагов проводится с использованием тех же методик, но изъятие биологического материала не представляет трудности. Гистология проводится после хирургического удаления всей области рабдомиомы.

Выявление злокачественной формы патологии требует проведения последующего облучения гамма-лучами прооперированного участка.

Лечение заболевания

Рабдомиома лечится только хирургическим иссечением. Удалять требуется совместно с капсулой, в которой находился узел. Это предотвратит риск рецидива или сведёт его к минимуму.

На сердечной мышце операция проводится полным иссечением и частичным – применяется открытый хирургический доступ. После операции биологический материал отправляется в лабораторию для гистологии. Требуется для подтверждения доброкачественности патологии.

При малых размерах используется консервативный курс терапии, не влияющий на кровообращение внутри сердца. Назначаются лекарственные препараты:

  • Для увеличения сердечного выброса;
  • Поддерживающие миокард;
  • Профилактические средства сердечной недостаточности.
Читайте также:  Ретинопатия глаз: симптомы, лечение

После курса терапии больной находится под интенсивным наблюдением врача. Это требуется для предотвращения рецидива. Лечение опухоли заканчивается всегда положительно.

Рабдомиома сердца

Рабдомиома сердца – это доброкачественная опухоль в виде одиночного или множественного узла без капсулы. Ее структура отличается от окружающего миокарда. Заболевание наиболее часто встречается у детей первых десяти лет жизни. Опухоль локализируется в межжелудочковой перегородке или в тракте левого желудочка. Иногда возникает предсердная рабдомиома.

Новообразование редко кальцифицируется, не подвержено некротизации. Рабдомиома является одним из компонентов туберозного склероза и встречается при заболевании в 40-90% случаев. Туберозный склероз – это многочисленные новообразования с разными местами локализации. Опухоль обычно выявляется во время обследования по поводу этого заболевания.

Симптомы рабдомиомы

Рабдомиома может возникнуть, как у плода в утробе матери, так и у ребенка, которому уже несколько лет. Пока опухоль небольшого размера, она никак не заявляет о себе, поэтому долгое время остается не выявленной. Есть возможность ее заметить только при проведении общих обследований или в период прохождения беременной женщиной ультразвукового исследования.

Если рабдомиома уже достигла больших размеров, развитие ребенка заметно замедляется, у него появляются внезапные проблемы с работой сердца. Начинается аритмия, беспокоит сердечная недостаточность, тахикардия, посинение конечностей. Развивается экстрасистолия желудочков, сердце сильно сдавливается и прекращает работу. Возникают болезненные ощущения в грудной клетке. Кроме этого, появляются головные боли и повышенное давление. Известны нередкие случаи, когда рабдомиома уменьшалась в размерах, а затем бесследно исчезала.

Диагностика рабдомиомы сердца в Израиле

Только высокоточное современное оборудование поможет вовремя определить наличие опухоли и успешно ее лечить. В клиниках Израиля успешно выявляют и избавляют от заболевания уже много лет. Квалифицированным специалистам удается диагностировать рабдомиому очень быстро безопасными методами. В большинстве случаев это детская болезнь, поэтому обследование проводится в максимально комфортных условиях для пациентов.

При распознавании новообразований помогает описание клинической картины, инструментальные и лабораторные методы исследования. Они могут быть следующими:

  • УЗИ. С помощью этого исследования рабдомиому можно без труда обнаружить у младенца сразу после его рождения. Ультразвук позволяет определить место локализации опухоли, рассмотреть ее нахождение относительно важных органов и тканей.
  • ЭКГ. Этот метод позволяет диагностировать нарушения в сердечной деятельности. Определяет изменения в структуре и проводимости сердца, его ритме. Выявляет гипертрофию предсердий и желудочков.
  • Эхо КГ. Исследование помогает диагностировать опухоль у плода на позднем сроке беременности, ее местоположение, размер.
  • Биопсия. Образец клеток опухоли берется из сердца с помощью катетера, который вводится в крупные вены. На рентгеновском аппарате с видеодисплеем видны все особенности строения органа. При обнаружении новообразования проводится биопсия.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томография. Используется для детального изучения рабдомиомы.
  • Аускультация. Применяется для определения изменений в сердечных тонах. При наличии опухоли возникают характерные диастолические и систолические шумы.

В медицинских центрах Израиля находятся хорошо оборудованные лаборатории, где проводят тщательный анализ крови за короткие сроки. Определенную роль играют генетические исследования, помогающие определить предрасположенность к новообразованиям у плода.

Многочисленные методы диагностики обязательно сформируют точное представление о состоянии сердечно-сосудистой системы и особенности развития опухоли. На основе полученных результатов высококвалифицированные кардиологи назначат эффективные методы лечения.

Лечение рабдомиомы в Израиле

Лечение рабдомиомы не может быть быстрым. Заболевание требует внимательного отношения к пациенту, постоянного наблюдения за поведением опухоли. В клиниках Израиля применяется индивидуальный подход к каждому человеку, находящемуся на лечении. Специалисты принимают верные решения по избавлению от болезни.

Главный метод удаления новообразования – хирургическое вмешательство. Он же самый эффективный и быстрый. Но в некоторых случаях дело может ограничиться консервативным способом. Все зависит от размера рабдомиомы, интенсивности ее роста.

Поступая в израильский медицинский центр, пациент, в первую очередь, пройдет тщательное обследование. Если опухоль небольшая, за ней будет организовано наблюдение, назначено медикаментозное лечение. При прекращении развития и уменьшении вмешательство кардиохирургов не понадобится. Если новообразование стремительно увеличивается в размерах, это показание к его удалению.

Кардиохирурги в Израиле давно заслужили доверие всего мира. Здесь операции проходят на высоком уровне и всегда заканчиваются успешно. Благодаря применению роботизированной техники, гибридных операционных залов и участию в процессе специалистов разной области, риск ошибок, осложнений сведен к минимуму.

Удаление рабдомиомы

В наши дни удаление рабдомиомы не вызывает трудностей. При нахождении опухоли в мягких тканях хирурги производят иссечение узла и отправляют клетки на анализ, чтобы убедиться, что новообразование доброкачественное.

Все чаще во время оперативного вмешательства вместо больших разрезов, делают малозаметные проколы и с помощью специального оборудования проводят процедуру по удалению опухоли. Малоинвазивные методы становятся популярны, так как восстановительный период длится недолго. Пациент быстро идет на поправку, ему не доставляет неприятных ощущений послеоперационная рана.

В клиниках Израиля сервис находится на высоком уровне. Дружелюбное и внимательное отношение к пациентам помогает создать благоприятный психологический настрой, что очень важно для полного выздоровления. Уютная, домашняя атмосфера, талантливые врачи – все это привлекает сюда тысячи людей ежегодно.

Рабдомиома сердца у детей и новорожденных

Хотя опухоли сердца у детей и новорожденных появляются редко, к сожалению, такое заболевание встречается. Рабдомиома, как раз, самое распространенное доброкачественное новообразование. Из всех опухолей сердца среди новорожденных 59% занимает рабдомиома, у детей от 1 до 18 лет – 40%. Ее появление происходит из эмбриональных мышечных клеток по причине нарушения дизэмбриогенеза.

В некоторых случаях рабдомиома может быть очень опасна. Если она имеет злокачественное течение, то приводит к обструкции клапана или тракта желудочковых камер.

Срочные операции при рабдомиоме

Рабдомиома у детей представляет собой один или несколько узлов размером 1-2 сантиметра. Ее можно обнаружит в миокарде желудочков или внутренней полости. Опухоль часто приводит к острому респираторному дистресс синдрому у новорожденных. В таких ситуациях необходима срочная операция. Новообразование способствует развитию субаортального стеноза у детей. Данный вид опухоли сопровождает туберозный склероз и выявляется во время диагностики, лечения этой болезни.

Перинатальная диагностика успешно выявляет рабдомиому с помощью проведения эхокардиографии плода. Она назначается при возникновении отеков, аритмии, отставании в развитии плода. При наличии опухоли обнаруживаются множественные однородные гиперэхогенные образования.

Замечено, что рабдомиома значительно увеличивается у плода перед родами. У новорожденных она начинает постепенно уменьшаться и в первые годы жизни, в большинстве случаев, исчезает полностью, поэтому лечение имеет симптоматический характер. Хирургическое вмешательство осуществляется только при сильных нарушениях в работе сердца.

Израильские специалисты ставят здоровье детей превыше всего. Они готовы помочь каждому пациенту с рабдомиомой, применив индивидуально подобранный метод лечения. Проводить или нет оперативное вмешательство, будет зависеть от стадии опухоли, которую точно определят новейшие методы диагностики. Даже если потребуется ее удаление, кардиохирурги проведут операцию на высоком уровне. Они вернут маленькому пациенту здоровье и жизнерадостность за короткий срок, и умеренную оплату услуг.

Рабдомиома у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Среди опухолевых заболеваний встречаются те, что не являются злокачественными, но могут угрожать не менее серьезными последствиями. К таковым относится описанная ниже болезнь.

Понятие

Доброкачественная опухоль, сформированная поперечнополосатой мышечной тканью — рабдомиома, может иметь разную локализацию.

Обычно данную патологию выявляют вблизи крупных суставов – коленных, тазобедренных, но существуют и образования сердца (у детей), языка и горла (у взрослых) и половых органов (только у женщин).

Предварительный диагноз специалист может поставить уже при осмотре плотной опухоли до 15 см. размером, которая не спаяна с окружающими тканями, так как является инкапсулированной.

В разрезе видно, что она занимает область подкожной жировой клетчатки и мышцы и имеет темно-коричневый цвет.

Специалисты отмечают, что данная опухоль может быть самостоятельной или находиться внутри других образований, например, тератомы, а также нередко состоит из нескольких узелков.

У взрослых и подростков новообразование чаще выявляется в позадиушной зоне, на стенке живота, тканях ног, на грудной стенке. Средний возраст диагностирования среди взрослых – 36 лет.

Виды заболевания

Есть несколько классификаций патологии, основная включает подразделение по месту расположения:

  1. Сердечные (кардиальные) опухоли находятся в мышце сердца.
  2. Внекардиальные – имеют иную локализацию.

Что касается типов опухолей по их гистологическому исследованию, то можно обозначить следующие:

  1. Фетальные. Могут быть полиповидными, клеточными, миксоидными, отличаясь друг от друга типом расположения волокон и видом роста. Появляются у человека с рождения.
  2. Взрослые. Их структура похожа на таковую в физиологически нормальной поперечнополосатой ткани. Отдельной строкой стоит опухоль женских гениталий.

Все типы рабдомиом не имеют склонности к инвазивному (повреждающему окружающие ткани) росту, поэтому считаются доброкачественными. Некоторые из них могут рецидивировать после лечения, то такое явление считается очень редким.

Читайте также:  Рвотные позывы без рвоты, постоянная тошнота

До 10% опухолей может трансформироваться в злокачественные рабдомиосаркомы.

Причины

Точные причины пока остаются вопросом дискуссионного характера. Каким образом нормальные клетки мышц перерождаются в опухоль, точно не ясно, но предполагается, что это происходит под действием тех или иных провоцирующих факторов.

Эти факторы приводят к сбою в производстве миоцитов (клеток мышцы) или клеток, которые формируют волокна Пуркинье в сердце. Но другие исследователи придерживаются мнения, что такие клетки нарушают свою структуру уже во время вызревания.

Возможно, в патогенезе опухоли имеют место и те, и другие процессы, в зависимости от чего и появляется фетальное или взрослое образование.

Что же может оказать влияние на неправильное формирование и развитие миоцитов в тканях организма? Предположительно, такими факторами являются:

  • отягощенная наследственность;
  • плохая экология;
  • работа на вредных производствах;
  • отравления, интоксикации;
  • гормональные сбои;
  • болезни метаболизма, особенно, углеводного обмена;
  • мутирование генов во время зачатия.

Рабдомиома сердца у новорожденных

Несмотря на то, что далеко не всегда данное заболевание обнаруживается сразу после рождения (порой постановка диагноза проводится после 10-15 лет), предпосылки для его появления имеются непосредственно с рождения.

Нередко патология выявляется во время фетальной ЭХО-КГ, которая проводится в плановом порядке или для поиска причин отставания в росте и предпосылок гипоксии плода.

Доброкачественная опухоль сердца этого типа – самая частая локализация рабдомиомы у детей. Чаще всего она находится в левом или правом желудочке либо на перегородке между ними, но порой выявляется и в других отделах.

Данная доброкачественная опухоль является весьма опасной, ведь многие из них отличаются внутриполостным увеличением в размерах, поэтому могут перекрыть путь кровотока, чем провоцируют смерть ребенка.

Возможен и благоприятный исход, так как почти половина таких образований имеют тенденцию к самопроизвольному уменьшению (инволюции) и исчезновению без лечения при истощении запаса гликогена в них. Именно поэтому показания для операции при опухоли сердца у ребенка присутствуют не всегда, а только при развитии осложнений и сопутствующих болезней.

При наличии рабдомиомы у родителей следует обязательно проводить тщательное исследование сердца у новорожденных. Дело в том, что встречаются семейные формы поражения сердца, которые обусловлены присутствием дефектных генов.

Осложнением образования в сердце у детей может стать сердечная недостаточность, аортальный стеноз, кардиомиопатии и прочие тяжелые патологии, поэтому лечение, при необходимости, должно быть своевременным.

Симптомы

Позднее обнаружение болезни часто связано с тем, что она не дает клинических признаков, развивается годами, но внешне не заметна. Только когда опухоль достигнет значительного размера, она проявит себя описанной ниже симптоматикой.

Конечно, нарушение работы сердца повлечет за собой снижение сердечного выброса, различные сбои в проводимости.

Основные проявления патологии, которая возникает в области сердца у детей, могут быть такими:

  • аритмии (брадикардия, тахикардия, экстрасистолия и т.д.);
  • отеки конечностей и живота;
  • плохая прибавка в весе;
  • нарушенный аппетит;
  • цианоз кожи;
  • частый плач, слабость, капризность ребенка;
  • различные виды отклонений в психическом развитии.

Если опухоль локализована внутри желудочков, она чаще всего становится причиной развития сердечных блокад. Серьезные сбои проводимости возникают при расположении ее на межжелудочковой перегородке, причем они часто сопровождаются потерей сознания затяжного характера.

Если опухоль продолжает расти в размерах, это может окончиться асистолией – остановкой сердца, а при закрытии ею выводного тракта желудочка – острой сердечной недостаточностью с плохим исходом.

Симптомокомплекс одиночных рабдомиом другой локализации – области брюшной стенки, половых органов, конечностей, шеи и головы – обычно представлен визуальным или пальпаторным их выявлением самостоятельно или во время планового осмотра у доктора.

Опухоли не причиняют боли, дискомфорта и многими воспринимаются как «жировики». Точно поставить диагноз может лишь доктор после проведения соответствующих анализов.

Диагностика

Опухоль сердца можно диагностировать внутриутробно или после рождения ребенка, а также в любом другом возрасте.

Основным методом исследования продолжает оставаться ЭХО-КГ (УЗИ сердца), но в последние годы более точным способом диагностики становится МРТ сердца.

Эти методики позволяют поставить диагноз, оценить размер, расположение образования, выявить нарушения гемодинамики в сердце, а также проанализировать рост опухоли.

Точный диагноз можно обозначить только после биопсии, несмотря на то, что инструментальные методы имеют большое значение для предварительной оценки объемов операции (при ее необходимости). Биопсию берут путем катетеризации сердца, но данная процедура чревата различными осложнениями, поэтому выполняется далеко не всегда.

Опухоли иной локализации диагностируют при помощи тех же те методов – УЗИ и МРТ, но при наружном расположении новообразования его биопсия будет не столь затруднительной.

Зачастую гистологический анализ проводится уже после полного удаления опухоли.

При ошибочном диагностировании и последующем выявлении злокачественной опухоли в дальнейшем больному выполняется облучение оперированной зоны.

Лечение рабдомиомы

Единственный способ, при помощи которого можно избавиться от этого заболевания – хирургическое вмешательство. Опухоль удаляют вместе с капсулой, после чего риск ее рецидива сводится к минимуму.

Новообразования на сердце иссекают по мере возможности полностью или частично, применяя открытый кардиохирургический доступ. В дальнейшем в обязательном порядке дожидаются гистологического заключения для подтверждения доброкачественного характера патологии.

Наблюдательная тактика при начале быстрого роста опухоли должна смениться проведением операции, а после нее человек обязан длительно наблюдаться у врача для раннего выявления рецидива.

Симптомы и лечение рабдомиомы сердца

Рабдомиома сердца представляет собой новообразование, развивающееся из поперечнополосатой мышечной ткани данного органа. Опухоль протекает в доброкачественной форме, диагностируется часто у детей, но бывает и у взрослых людей.

Причины

Факторы, способствующие развитию доброкачественной опухоли сердца следующие:

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Неблагоприятная экологическая обстановка в регионе проживания.
  3. Работа, связанная с вредным производством.
  4. Отравление организма.
  5. Сбой гормонального баланса.
  6. Нарушение обменных процессов в организме.
  7. Мутирование тканей в процессе внутриутробного развития плода.

В большинстве случаев обнаруживается рабдомиома сердца у новорожденных через несколько недель после появления на свет. Но иногда патологию обнаруживают через несколько лет после рождения.

Симптомы

Рабдомиома в области сердца способна долгое время не проявлять себя никакими признаками. Ведь это доброкачественная патология, которая возникает постепенно, медленно растет. Но со временем опухоль начинает мешать органу полноценно функционировать, в связи с чем пациента тревожат разные симптомы.

В их число входит следующее:

  • Нарушение сердечного ритма.
  • Отечность тканей в области ног.
  • Увеличение массы тела.
  • Ухудшение аппетита.
  • Синюшность кожных покровов.
  • Капризность у ребенка.
  • Общая слабость в теле.
  • Развитие отклонений в психике.

Если новообразование находится в желудочках, то нередко возникают сердечные блокады, если – в области межжелудочковой перегородки, то наблюдаются длительные обмороки. Если своевременно не принять меры по лечению, опухоль продолжит расти и может вызвать возникновение сердечной недостаточности и остановку сердца.

Диагностика

Часто рабдомиома сердца у детей выявляется при проведении фетальной ЭХО-КО, которая выполняется в плановом порядке или для выяснения причины отклонений в развитии малыша. Такое обследование осуществляется еще при беременности на поздних сроках.

Опухоль у уже рожденных детей и взрослых выявляют с помощью ультразвукового исследования. Оно позволяет определить точное расположение очага, его размер, состояние сердца. Для получения более подробной информации о состоянии пораженного органа доктор может назначить магнитно-резонансную томографию.

Чтобы поставить окончательный диагноз, проводят биопсию и гистологическое исследование опухоли сердца у новорожденных. С помощью гистологии врач точно определяет доброкачественность образования.

Лечебные мероприятия

Лечение назначается в зависимости от размера опухоли, наличия сопутствующих болезней при наличии рабдомиомы, возраста больного и иных факторов. Возможен, как консервативный, так и оперативный метод терапии.

Консервативное лечение назначается, если:

  • Новообразование имеет небольшой размер.
  • У пациента нет никаких симптомов.
  • Нет нарушения внутрисердечного кровообращения.

В таком случае доктор применяет лекарственные средства, которые увеличивают сердечный выброс, способствуют укреплению мышцы сердца, предотвращают возникновение сердечной недостаточности.

Если же образование имеет тенденцию к быстрому росту, мешает деятельности органа, врач назначает оперативное вмешательство. Проводится оно открытым способом. Опухоль удаляется вместе с капсулой, что позволяет максимально снизить вероятность развития рецидива.

Прогноз и профилактика

Прогноз при рабдомиоме благоприятный. Чем раньше будет предпринята мера по устранению патологии, тем легче будет справиться с ней без вреда для здоровья. Но все же лучше вовсе не допускать развития опухолевого заболевания.

Для профилактики развития болезни у ребенка матери в период беременности рекомендуется следующее:

  1. Избегать воздействия радиации и вредных веществ.
  2. Отказаться от курения и употребления спиртных напитков.
  3. Следить за гормональным балансом.
  4. Не перегружать организм.
  5. Правильно питаться.
  6. Больше гулять на свежем воздухе.
  7. Пить витамины, если они были назначены доктором.

Взрослым для профилактики рабдомиомы следует также соблюдать все указанные выше рекомендации. Таким образом, частая локализация рабдомиомы – сердце. Поражает заболевание чаще детей, причем новорожденных. Патология доброкачественная, но лечение должно быть проведено обязательно.

Ссылка на основную публикацию