Паранеопластические синдромы

Паранеопластический синдром

Паранеопластический синдром – комплекс клинических и лабораторных признаков онкологического заболевания, не связанных с ростом первичного новообразования и появлением метастазов. Обусловлен неспецифической реакцией организма и выделением опухолью биологически активных соединений. Проявляется эндокринными, дерматологическими, сердечно-сосудистыми, нейромышечными, нефрологическими, гастроэнтерологическими, гематологическими или смешанными расстройствами. Диагностируется на основании анамнеза, симптомов и данных дополнительных исследований. Лечение – удаление либо консервативная терапия первичной опухоли.

Общие сведения

Паранеопластический синдром – неметастатические системные клинико-лабораторные проявления онкологического заболевания. Страдают преимущественно больные пожилого и среднего возраста. Паранеопластический синдром чаще возникает при лимфоме, раке легких, раке яичников и раке молочной железы. Иногда становится первым признаком ранее недиагностированного онкологического поражения. Играет как положительную, так и отрицательную роль в процессе диагностики онкологических заболеваний.

При отсутствии клинических проявлений первичного онкологического процесса становится неспецифическим маркером новообразования. Вместе с тем, одновременное появление паранеопластического синдрома и локальных симптомов злокачественной опухоли может усложнять клиническую картину и затруднять распознавание онкологического заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, эндокринологии, кардиологии, гастроэнтерологии, дерматологии и врачи других специальностей.

Причины паранеопластического синдрома

Основными причинами развития паранеопластического синдрома являются активность злокачественной опухоли и реакции организма на эту активность. Клетки новообразования выделяют биологически активные белки, энзимы, иммуноглобулины, простагландины, цитокины, интерлейкины, факторы роста, активные и неактивные гормоны, влияющие на деятельность различных органов и систем. Контакт нормальных тканей организма с тканью опухоли и выделяемыми ею соединениями провоцирует нормальные иммунные реакции и вызывает развитие аутоиммунных нарушений.

Вероятность возникновения, интенсивность проявлений и характер паранеопластического синдрома зависят от локализации и вида новообразования, способности опухоли выделять различные активные вещества и генетически обусловленной склонности к аутоиммунным нарушениям. Чаще всего паранеопластический синдром развивается при раке легкого. В числе других онкологических заболеваний, часто провоцирующих этот синдром – рак молочной железы, рак яичников, рак почки, лимфомы, лейкозы, гепатоцеллюлярная карцинома, рак желудка, рак поджелудочной железы и опухоли ЦНС.

Характеристика паранеопластических синдромов

Паранеопластические синдромы – обширная группа синдромов, возникающих при злокачественных опухолях. Кроме того, паранеопластические синдромы выявляются при некоторых доброкачественных новообразованиях и заболеваниях неопухолевой природы, в том числе – при ревматических болезнях, хронических неспецифических заболеваниях легких, болезнях сердца, эндокринных заболеваниях и поражении паренхиматозных органов. Возможность вовлечения любых органов и систем, а также разнообразие клинических проявлений паранеопластических синдромов затрудняют создание единой классификации.

Существует несколько вариантов упорядочивания таких синдромов, наиболее распространенным из которых является группировка по органно-системному принципу (с учетом поражения тех или иных органов). Согласно этому варианту, различают эндокринные/метаболические, дерматологические, почечные, нервно-мышечные/неврологические и некоторые другие виды паранеопластических синдромов. Отличительными особенностями всех синдромов являются:

  • общие патогенетические механизмы;
  • возникновение при онкологических заболеваниях;
  • неспецифичность клинической симптоматики и лабораторных показателей;
  • возможность развития паранеопластического синдрома до появления локальных признаков опухоли, одновременно с локальными признаками опухоли либо на заключительных стадиях болезни;
  • неэффективность терапии, исчезновение синдрома после радикального лечения новообразования и его повторное возникновение во время рецидива.

Развитие паранеопластического синдрома до появления местных признаков опухоли может, как облегчать, так и затруднять диагностику основной патологии. Например, синдром Мари-Бамбергера (оссифицирующий системный периостоз, при котором пальцы приобретают вид барабанных палочек) чаще наблюдается при злокачественных поражениях плевры и легких, но не является их специфическим проявлением, поскольку может обнаруживаться и при других заболеваниях, например, при хроническом обструктивном бронхите, циррозе печени или пороках сердца.

Тем не менее, наличие этого паранеопластического синдрома указывает на высокую вероятность патологии дыхательной системы и позволяет достаточно точно определить перечень необходимых обследований. Другие паранеопластические синдромы, например, лихорадка, тромбофлебит или дерматологические поражения могут трактоваться как самостоятельные заболевания, что ведет к недообследованию, назначению неправильного лечения и запоздалому выявлению онкологических поражений, ставших причиной развития данной патологии. Своевременная диагностика и дифференциальная диагностика этой группы патологических состояний остается актуальной проблемой современной онкологии.

Виды паранеопластических синдромов

Гастроинтестинальные паранеопластические синдромы (потеря аппетита, похудание) – самые распространенные синдромы при онкологических заболеваниях. На определенных этапах злокачественного процесса выявляются практически у всех больных. Основными проявлениями паранеопластического синдрома являются потеря аппетита, изменение вкуса, возникновение отвращения к некоторым пищевым вкусам и запахам. После постановки диагноза, прогрессирования локальной симптоматики и начала химиотерапии гастроинтестинальные расстройства могут усугубляться депрессией, страхом перед тошнотой и рвотой, нарушениями проходимости кишечника и другими обстоятельствами.

Гематогенные паранеопластические синдромы выявляются у большинства онкологических больных. Самой распространенной разновидностью этого паранеопластического синдрома является умеренная или нерезко выраженная нормохромная анемия. В анализе периферической крови нередко обнаруживаются другие признаки основного заболевания: повышение СОЭ, лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. При В-клеточных лимфоидных новообразованиях паранеопластический синдром может проявляться аутоиммунной гемолитической анемией, при меланоме и лимфоме Ходжкина – гранулоцитозом, при лейкозах – тромбоцитопенией, при раке печени и почек – эритроцитозом.

Эндокринные и метаболические паранеопластические синдромы включают в себя разнообразные гормональные и обменные нарушения. При медуллярном раке щитовидной железы может развиваться гипокальциемия, протекающая бессимптомно или сопровождающаяся повышением нервно-мышечной возбудимости. При мелкоклеточном раке легкого паранеопластический синдром проявляется синдромом Кушинга и водно-электролитными нарушениями. Для феохромоцитом характерно повышение артериального давления, для лимфомы Ходжкина – гипоурикемия, для гематосаркомы и острых лейкозов – гиперурикемия.

Сосудистые паранеопластические синдромы обычно проявляются тромбофлебитами. Могут возникать за несколько месяцев до появления первых признаков онкологического заболевания. Чаще всего выявляются при раке молочной железы, опухолях ЖКТ, раке легких и раке яичников. Половина тробмофлебитов у пациентов в возрасте старше 65 лет связаны с развитием злокачественных новообразований. Сосудистые паранеопластические синдромы плохо поддаются антиагрегантной терапии. После оперативных вмешательств развиваются более чем у половины больных онкологическими заболеваниями. Являются третьей по распространенности причиной летальности в послеоперационном периоде.

Дерматологические паранеопластические синдромы отличаются большим разнообразием. Включают в себя преходящую эритему, приобретенный ихтиоз, паранеопластическую пузырчатку и другие расстройства. Выявляются при лейкозах, медуллярном раке щитовидной железы и некоторых других онкологических заболеваниях.

Неврологические/нервномышечные паранеопластические синдромы сопровождаются поражением центральной и периферической нервной системы. Могут проявляться энцефалитом, деменцией, психозами, синдромом Ламберта-Итона (слабость мышц конечностей, напоминающая миастению, при сохранении тонуса глазных мышц; обычно возникает при опухолях в области грудной клетке, чаще всего при раке легкого), синдромом Гийена-Барре (периферическая нейропатия, выявляется у некоторых больных лимфомой Ходжкина) и другими периферическими нейропатиями.

Ревматологические паранеопластические синдромы встречаются как при ревматоидных заболеваниях, так и при злокачественных новообразованиях. Системный склероз, полимиалгия и ревматоидный артрит характерны для гемобластозов и опухолей толстого кишечника. Паранеопластический синдром в виде вторичного амилоидоза выявляется при почечно-клеточном раке, лимфомах и миеломе. Гипертрофическая остеопатия может наблюдаться при некоторых разновидностях рака легкого.

Паранеопластический синдром: развитие, виды, симптомы, лечение

Паранеопластический синдром – совокупность клинических признаков и лабораторных показателей онкопатологии, которые не связаны с метастазированием и ростом первичной опухоли. Проявления синдрома обусловлены нарушениями, происходящими в органах-мишенях. Патология развивается в ответ на выброс в кровь биологически активных веществ раковыми клетками. При этом поражаются органы эндокринной и иммунной систем, кожа, сердце и сосуды, нервные волокна, мышечная ткань, почки, ЖКТ.

Специфические антитела появляются в крови, когда в организме развивается злокачественная опухоль. Они вступают в перекрестную реакцию с нормальными тканями и повреждают их, что также приводит к развитию паранеоплазии. Формируется противоопухолевый иммунитет, который мало влияет на течение уже развившейся опухоли, но становится основной причиной развития данного синдрома.

Паранеопластический синдром проявляется нарушениями со стороны различных органов и систем и носит вторичный характер. Он встречается преимущественно у пожилых лиц, становится неспецифическим маркером новообразования и частым спутником лимфомы, рака легких, яичников, молочной железы. Паранеоплазии нередко мешают распознать истинную опухоль, маскируя ее проявления. У некоторых больных клинические признаки паранеопластического синдрома предшествуют симптомам злокачественного новообразования. Иногда они опережают на годы проявления онкозаболевания. Особенно это заметно при кожных проявлениях, неврологических расстройствах, полимиозите, лихорадке.

Паранеопластический синдром возникает не у всех больных раком. Только 15% пациентов страдают данной патологией. В более редких случаях паранеопластический синдром развивается при некоторых доброкачественных опухолях и неопухолевых заболеваниях: ревматизме, легочной патологии, болезнях сердца, эндокринопатиях.

Впервые о данном недуге заговорили в конце 19 века, и только в середине 20 века термин «паранеоплазия» был официально утвержден. Многообразие системных проявлений и вовлечение в процесс практически всех жизненно важных органов – признаки, создающие определенные трудности в диагностике паранеопластических реакций.

Классификация

  • Эндокринные паранеоплазии подразделяют на два основных вида: гиперкортицизм при раке легкого и гипертиреоидизм при раке органов ЖКТ. Гормонопродуцирующие опухолевые клетки выделяют биосоединения в избыточном или недостаточном количестве, что приводит к развитию эндокринного симптомокомплекса. Чаще всего эндокринные паранеоплазии встречаются при раке бронхов с эктопической гормонопродукцией.
  • Паранеопластический синдром при поражении кроветворной системы — редкое явление. Часто встречающиеся формы патологии: анемии, полицитемия, тромбозы вен. Паранеоплазии основаны на гиперплазии лимфоидной ткани с пролиферацией, естественном разрушении красных кровяных телец, вторичном эритроцитозе, нарушении работы системы гемостаза.
  • Неврологические паранеоплазии встречаются при раке легкого у мужчин и проявляются периферическими невритами или поражением ЦНС.
  • Паранеопластические поражения мышц протекают в виде миопатии, миастении, миозита и часто приводят сначала к их гипотрофии, а затем и к полной атрофии.
  • Суставные паранеоплазии: гипертрофическая остеоартропатия с поражением пальцев рук наблюдается при раке бронхов и опухолях плевры.
  • Паранеопластический дерматологический синдром — самая частое проявление рака органов брюшной полости и малого таза. У больных развивается хронический дерматоз и папилломатоз. Их кожа на определенных участках тела утолщается и гиперпигментируется. Дерматомиозит часто сочетается со злокачественными заболеваниями кожи. Этот коллагеноз протекает на фоне рака или саркомы различных органов, лейкоза, лимфомы. Описаны случаи черного акантоза кожи, мигрирующей эритемы, приобретенного ихтиоза, гангренозной пиодермии, опоясывающего герпеса, висцерального полипоза, пойкилодермии всего тела.
  • Желудочно-кишечные проявления рака – белок-теряющая энтеропатия, анорексия и кахексия.
  • К неклассифицируемым паранеопластическим синдромам относятся: лихорадка неизвестной этиологии, уменьшение массы тела, болевой синдром, психические нарушения.

Краткая классификация паранеоплазий по морфологическому принципу:

  1. Обменные нарушения – повышение концентрации кальция или фибриногена в крови.
  2. Эндокринные расстройства — доброкачественное увеличение молочных желез у мужчин.
  3. Сосудистые нарушения — образование пристеночных тромбов в полостях сердца, миграция тромбов по венам.
  4. Аутоиммунно-аллергические расстройства – васкулиты, дерматомиозиты, миокардиты, нефрозонефриты.
  5. Неврологические нарушения — мозжечковая дегенерация, поражение периферических нервов.
  6. Более редкие формы — анемия, избыточное оволосение, жир в кале.

Этиология

Этиология большинства паранеопластических синдромов остается неизвестной. Этиологические факторы развития паранеоплазий:

  • Выделение в кровь биологически активных веществ раковыми клетками.
  • Образование антител в ответ на онкоантигены.
  • Генетически обусловленная восприимчивость к развитию аутоиммунных процессов.

Причины развития основных видов паранеопластического синдрома:

  1. Неврологические паранеоплазии развиваются в результате атаки противораковых антител или Т — лимфоцитовов и нормальных нейронов.
  2. Неспецифические синдромы в виде лихорадки обусловлены продукцией пирогенов и дисфункцией печени; нарушение вкуса связано с дефицитом определенных микроэлементов в организме; кахексия — с выбросом в кровь биологических соединений.
  3. Ревматологический синдром обусловлен продукцией антинуклеарных антител и экспрессией антигенов.
  4. Нефрологический синдром – отложение ЦИК в нефронах почек с нарушением процесса фильтрации и реабсорбции.
  5. Желудочно-кишечный синдром – образование веществ, влияющих на моторную и секреторную функции пищеварительного тракта.
  6. Гемосиндром — гиперпродукция гемопоэтина, нарушение его расщепления и выведения, склонность к кровотечениям из-за различных нарушений свертываемости крови.
  7. Дерматологический синдром обусловлен гиперэозинофилией и иммуносупрессией, которые имеются у каждого онкобольного.
Читайте также:  Парагрипп — причины, признаки, симптомы и лечение

Патогенез

Существует два основных механизма развития паранеопластического синдрома. Первый связан с секрецией гормонов раковыми клетками, а второй — с образованием онкоантигенов.

Патогенетические звенья паранеоплазии при железистой карциноме легкого или почки:

  • эктопическое выделение паратиреоидного гормона или протеинов, связанных с ним,
  • гипокальциемия,
  • быстрое разрушение костей,
  • усиленный опухолевый рост,
  • распространение метастазов.

Онкогенный путь развития синдрома обусловлен избыточной выработкой аутоантител. Клиническая роль большинства антигенов в настоящее время остается неизвестной.

В группу риска входят:

  1. лица старше 40 лет,
  2. больные, у которых системные клинические признаки устойчивы к проводимому лечению,
  3. пациенты, у которых лабораторные показатели не соответствуют клиническому диагнозу,
  4. лица с быстропрогрессирующей висцеральной патологией,
  5. пациенты с осложненным семейным анамнезом по развитию онкопроцесса,
  6. больные, у которых выраженность клинических симптомов уменьшается по мере нарастания опухолевой интоксикации.

Факторы, способствующие развитию паранеопластических синдромов:

  • изменение внутренней среды организма,
  • кахексия,
  • наличие гормонопродуцирующей опухолевой ткани,
  • аутоиммунизация,
  • трофические расстройства,
  • генетическая предрасположенность.

Симптоматика

Клинические признаки заболевания развиваются за короткое время: на протяжении нескольких недель или месяцев. Симптоматика патологии зависит от вида паранеопластического синдрома и пораженного органа. К общим симптомам патологии относятся: потеря аппетита, истощение, лихорадка, недомогание.

  1. Основными симптомами паранеоплазии являются миопатия и артропатия. У больных постепенно нарастает миастения, появляются кожные высыпания, опущение века, двоение в глазах. При гипертрофической форме увеличиваются и болят пальцы рук и ног, возникают артралгии и миалгии, суставы конечностей становятся асимметричными.
  2. Неврологический паранеопластический синдром проявляется типичной неврологической симптоматикой вплоть до развития деменции. При поражении мозжечка у больных нарушается походка и процесс глотания, возникает головокружение, тошнота, атаксия, дизартрия. Синдром может протекать в виде энцефалита, неврозов, деменции, энцефаломиелопатии, ганглионита, фуникулярного миелоза.
  3. Эндокринные паранеоплазии проявляются явлениями гормонального дисбаланса и метаболических расстройств. При раке легкого у больных развивается патология, клинически напоминающая синдром Иценко-Кушинга. Гиперкортицизм сопровождается нарушением основного обмена, развитием иммунодефицита, появлением экхимозов, миастении, половых расстройств. У больных развивается гипергликемия, гипертония, атипичное ожирение, гирсутизм, лицо становится лунообразным. Они жалуются на мышечную слабость и отечность. В крови и моче повышается концентрация кортикостероидов. Гиперсекреция антидиуретического гормона и паратиреоидного гормонов проявляется гипонатриемией и гиперкальциемией соответственно. У больных появляется слабость, вялость и прочие признаки астении, диспепсические явления и психические расстройства, приводящие к помрачению сознания и коме.
  4. Признаками гематологического синдрома являются: нормохромная анемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, агранулоцитоз, тромбоцитоз, ДВС-синдром, лейкемоидная реакция, эозинофилия.
  5. Основными проявлениями кожного синдрома являются: зуд, избыточное ороговение кожи, выпадение волос или их чрезмерный рост, пигментная и сосочковая дистрофия. Кожа поражается преимущественно на шее, в подмышках, на бедрах. Больные жалуются на интенсивное ночное потовыделение и пигментные изменения эпидермиса.
  6. Ревматологический синдром протекает по типу полиартрита, остеоартропатии, деформации ногтевых пластин, полимиалгии. Он наблюдается у больных с миеломной болезнью, раком крови и кишечника. Рак органов средостения и малого таза сопровождаются развитием аутоиммунных заболеваний соединительной ткани: волчанки, амилоидоза, склеродермии.
  7. Желудочно-кишечные синдромы проявляются тошнотой, рвотой, водянистой диареей, обезвоживанием и астенизацией организма, помрачением сознания.

Появление неспецифических синдромов у больных расценивается специалистами-онкологами как неблагоприятный прогностический фактор. У пациентов повышается температура тела, нарушается вкус, развивается анорексия, возникает отвращение к привычной пище и запахам.

Видео: пример паранеопластической нейромиотонии

Диагностика

Диагностикой и лечением паранеоплазий занимаются онкологи, дерматологи, иммунологи и прочие узкие специалисты. Они выслушивают жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, осматривают и назначают ряд дополнительных диагностических процедур.

Лабораторная диагностика заключается в проведении:

  • гемограммы,
  • анализа крови на онкомаркеры,
  • общего анализа мочи,
  • анализа ликвора.

Инструментальная диагностика позволяет обнаружить место расположения исходной опухоли. Для этого используют сцинтиграфию и различные виды томографии: компьютерную, позитрон-эмиссионную, магнитно-резонансную. Биопсия и эндоскопия – наиболее информативные методы диагностики при локализации образования в полых органах.

Лечение

Лечение паранеопластического синдрома направлено на устранение первопричины патологии – удаление исходной раковой опухоли. Специфической терапии паранеоплазий на сегодняшний день не разработано. Все усилия медиков направлены на устранение опухолевого процесса.

Консервативная терапия заключается в назначении медикаментов, подавляющих иммунные процессы, которые способствуют развитию паранеоплазии. Лечение иммунных расстройств проводится с помощью иммуносупрессии – путем введения больному иммуноглобулинов, кортикостероидов, других иммунодепрессантов или плазмафереза. Наиболее распространенные и эффективные иммуносупрессоры – «Циклоспорин», «Метатрексат», «Талидомид».

Дополнительно назначают следующие группы препаратов:

  1. Глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Бетаметазон»,
  2. Стимуляторы нейромышечной проводимости – «Калимин», «Местинон»,
  3. Противосудорожные средства – «Финлепсин», «Амизепин», «Конвулекс»,
  4. Витаминотерапию.

Физиотерапевтические процедуры, которые назначают больным врачи-онкологи: ультрафиолетовое облучение, диадинамотерапия, электросон, электростимуляция мышц, ультразвуковое воздействие, электрофоретическое введение лекарств в организм, гидротерапия, магнит, бальнеотерапия.

Народное лечение паранеопластического синдрома без традиционной терапии не является эффективным. Они лишь дополняют друг друга и применяются исключительно после посещения врача. Народное лечение заключается в регулярном приеме настойки прополиса с медом; смеси из алоэ, меда, коньяка и барсучьего жира; отвара из вишневых листьев. Фитотерапия паранеоплазии — использование настоев и отваров из шалфея, тысячелистника, аниса, подорожника, девясила, солодки, ромашки.

Паранеопластический синдром в онкологии – осложнение рака, которое нередко приводит к необратимой органной недостаточности и часто заканчивается смертью. Своевременное и качественное лечение исходного ракового процесса делает прогноз заболевания относительно благоприятным.

Видео: о паранеопластических синдромах и ревматологии

Паранеопластический синдром в онкологии: признаки и классификация

Паранеопластический синдром (ПНС) – в онкологии является определённой реакцией организма, имеющей ряд симптомов и лабораторный показатель, на который не влияет рост опухоли. Признак синдрома зависит от поражённого органа и токсинов, проникающих от раковых клеток. Страдает ряд органов и целые системы организма.

Характеристика синдрома

Паранеопластический синдром сочетает в себе ряд определённых симптомов с клинико-диагностическими результатами онкологических заболеваний. Подобные патологии не всегда связаны с темпом роста новообразования и процессом метастаз. Обычно имеет неспецифическую реакцию организма на увеличение злокачественной опухоли и интоксикацию раковыми соединениями. Страдает эндокринная система, кожа, сердечная мышца с сосудами, органы ЖКТ, печень с почками и нервы.

Проявление специфичных антител начинается тогда, когда злокачественный тип новообразования начинает активно развиваться. Происходит реакция между здоровыми тканями и антителами, которая заканчивается формированием паранеоплазии.

Когда синдром начинает проявляться, в организме фиксируется нарушение в деятельности определённых органов. Диагностируется болезнь обычно у людей в возрасте. Клинический симптом ПНС возникает раньше, чем онкологический, что становится причиной позднего диагноза онкологии. Развивается патология не у всех – статистика фиксирует 15% от всего числа больных. Развиваться синдром может во время доброкачественного образования, при ревматизме, болезни лёгких, кардиологических патологиях и эндокринопатии.

Первое упоминание болезни случилось в конце XIX века, но вводить термин начали недавно – в середине XX века. Код в классификации МКБ-10 патология имеет G13.

Классификация

Классифицируется заболевание согласно этиологическому проявлению:

  • Эндокринная паранеоплазия делится на 2 типа – гиперкортицизм (рак лёгкого) и гипертиреоидизм (при раке желудка). Опухоль, способная вырабатывать гормоны, выделяет в организм биологические соединения, что может обусловливать комплекс симптомов эндокринного характера.
  • Болезни кровообращения провоцируют паранеопластический синдром. Диагностируется редко. Причиной становятся гематологические изменения – анемия, венозный тромбоз и полицитемия.
  • Неврологическая паранеоплазия диагностируется у мужчин с раком лёгких – страдает ЦНС.
  • Паранеоплазия мышц выражается как миопатия, миастения и миозит – первичный признак патологии проявляется гипотрофией, а затем полной атрофией.
  • Суставной паранеоплазии характерны патологии в ревматологии – гипертрофическая остеоартропатия, поражающая верхние конечности.
  • Паранеопластический дерматологический синдром провоцирует кожные заболевания различного характера. Причиной часто является рак простаты и матки.
  • Симптомы рака органов желудочно-кишечного тракта начинается при белок-теряющей энтеропатии и анорексии с кахексией.
  • Не классифицируемые паранеопластические синдромы вызывают – различные лихорадки, беспричинное похудение, болевые спазмы и нервные нарушения.

Виды паранеоплазий в соответствии с морфологическим принципом:

  • Метаболические расстройства – повышение уровня кальция с фибриногеном в крови;
  • Нарушения в эндокринной системе – доброкачественное новообразование в молочных железах мужчин;
  • Сосудистые патологии – формирование тромбов в сердце, тромбозное транспортирование по венам;
  • Сбой в работе иммунной системы с аллергическими реакциями – васкулиты с дерматомиозитами, миокардит и нефрозонефрит;
  • Нервные расстройства – опухолевый симптом мозжечка и периферических нервов.

Причины развития

Точных причин некоторых синдромов не установлено, высказывается ряд предположений:

  • Выделение токсичных веществ раковыми клетками;
  • Развитие антител для борьбы со злокачественными клетками;
  • Наследственность.

Принято связывать развитие отдельного вида ПНС с присутствием болезней данного органа или системы организма. Наличие отклонений в деятельности отдельного участка также может спровоцировать проявление ПНС.

Механизмы развития ПНС:

  • Гормональный синтез раковыми клетками;
  • Формирование онкоантигенов.

Выделяют ряд людей, у которых превышенный риск развития ПНС:

  • Люди после 40 лет;
  • Пациенты с патологиями, неподдающимися терапии;
  • Больные с несоответствием лабораторных результатов с клиническим диагнозом;
  • Присутствие агрессивной формы висцеральной болезни, болезнь Стилла;
  • Онкология с чётко прослеживающейся наследственностью;
  • Нарастание онкологической интоксикации на фоне низкой картины симптомов.

Признаки поражения

Патологическая анатомия болезни проявляется за короткий период – от 1 недели до нескольких месяцев. Симптомы зависят от вида ПНС и больного органа. К общим признакам относят – отсутствие аппетита, комплексное истощение на фоне ухудшения самочувствия, лихорадочное состояние.

Признаки паранеопластического синдрома:

  • Паранеоплазия проявляется следующими симптомами – активное развитие миастении, высыпания на коже в виде крапивницы, визуальное опущение век, раздвоение силуэта в глазах, болевые ощущения в пальцах конечностей, наблюдаются артралгия с миалгией, асимметрия суставов в конечностях.
  • Неврологический синдром – нарушения в координации, проблемы с глотанием, приступы тошноты с головокружением, проявляются атаксия с дизартрией, нервные расстройства, деменция, развиваются формы энцефалитов.
  • Эндокринный синдром проявляется гормональными нарушениями, сбоем в обмене веществ. Отмечается немотивированная полнота, слабость в мышцах, признаки сухости во рту, отёчность в мягких тканях, патологии психического характера, помутнение рассудка, кома.
  • Гематологическая паранеоплазия – хроническая анемия, лейкоцитоз или тромбоцитоз, эозинофилия с агранулоцитозом.
  • Кожный синдром – интенсивный зуд с развитием ороговения кожи, потеря волосяного покрытия, пигментация кожи, повышенное потоотделение, смена оттенка эпидермиса.
  • Ревматологический ПНС – болезни соединительной ткани развиваются в агрессивной форме, волчанка, амилоидоз, склеродермия, симптомы напоминают полиартрит с остеоартропатией, ногтевые пластины стремительно деформируются.
  • Синдром ЖКТ – рвотные позывы с приступами тошноты, понос с водянистыми испражнениями, дегидратация организма, помутнение рассудка, астения.

Высокая температура тела, отсутствие вкуса, анорексия, непереносимость любимых блюд и запахов – признаки стремительного нарастания ухудшения в состоянии больного, причём с неблагоприятным прогнозом.

Диагностика

Диагностирование пострадавший проходит у нескольких специалистов – у онколога, дерматолога, иммунолога, кардиолога, хирурга, терапевта, невролога и др. У пациента собирается словесный анамнез, затем проводится визуальный осмотр.

В лаборатории рекомендуется пройти:

  • Развернутый анализ крови – гемограмму;
  • Венозная кровь берется на выявление онкомаркеров;
  • Моча потребуется для общего анализа;
  • Обязательно исследуется ликвор.
  • Сцинтиграфия;
  • КТ и ПЭТ-КТ;
  • МРТ;
  • Эндоскопия;
  • Биопсия биологического материала.

Лечение

Мировые рекомендации лечения паранеопластического синдрома сводятся к устранению первичного фактора развития патологии – борьбы со злокачественной опухолью. Определённого курса терапии для патологии нет. Лечение связано с блокированием опухолевого процесса.

Читайте также:  Отравление аммиаком: признаки, первая помощь

Лечебный курс включает указанные процедуры:

  • Назначение препаратов из группы иммуноглобулинов, иммунодепрессантов, кортикостероидов – Циклоспорин, Метотрексат, Талидомид;
  • Лекарственные средства, относящиеся к группе глюкокортикостероидов – Преднизолон и Бетаметазон;
  • Калимин с Местиноном являются стимуляторами нейромышечной проводимости;
  • Для купирования мышечных судорог – Финлепсин, Амизепин, Конвулекс;
  • Витаминный и микроэлементный комплекс;
  • Ультрафиолетовое облучение;
  • Диадинамотерапия с электросном;
  • Электростимуляция мышц с ультразвуковым воздействием;
  • Ввод лекарственных средств электрофоретическим способом;
  • Гидротерапия и магнит с бальнеотерапией;
  • Настойка с использованием прополиса и меда;
  • Мазь, приготовленная по рецепту нетрадиционной медицины – листья алоэ смешать со смесью мёда, коньяка и барсучьего жира;
  • Травяные чаи – из листьев шалфея, сушёного тысячелистника, корней аниса, листьев подорожника, цветов девясила и солодки или ромашки.

Средства народной медицины используются по решению лечащего врача. Самостоятельно применять нельзя – можно спровоцировать обратный эффект. Правильное и своевременное лечение болезни может предотвратить смерть и возможные осложнения.

Чем опасен паранеопластический синдром

    6 минут на чтение

Паранеопластический синдром сочетает симптомы и изменения лабораторных показателей у онкологических пациентов, не относящиеся напрямую к опухолям и метастазам. Это неспецифическая реакция человеческого организма на растущие опухолевые новообразования и вырабатываемые раковыми клетками токсичные продукты.

Содержание

Патология характеризуется множественными поражениями таких органов, как сердце, нервы, мускулатура, сосудистые и эндокринные системы, органы кровообращения и пищеварения, кожные покровы. Могут развиваться как отдельно, так и дополняя друг друга.

Что это такое

Паранеопластический синдром характеризуется образованием неметастатических системных проявлений онкопатологии. Преимущественно наблюдается у больных в пожилом и среднем возрасте.

В большинстве случаев причиной появления синдрома служит лимфома, рак легких, молочной железы и яичников. Кроме этого, паранеопластический синдром может выступать в качестве признака наличия ранее не установленной онкологической болезни.

Данным синдромом страдают не все пациенты, имеющие раковые образования. Согласно статистическим данным, в это число входят лишь 10 процентов онкобольных.

Один человек из 3-х страдает паранеопластическим синдромом в результате нарушений гормонального фона. В остальных случаях причинами развития становятся неврологические, ревматические и гематологические патологии.

Стадии

Патологический процесс злокачественного характера проходит несколько стадий:

  • трансформативная – в результате здоровые клетки начинают преобразовываться в раковые;
  • активная – перерожденные клетки начинают размножаться;
  • прогрессивная – период, когда злокачественные новообразования активно разрастаются.

На конечной стадии отмечается исход онкологического процесса.

Причины проявления

Основным фактором, провоцирующим паранеопластический синдром, считается нахождение опухоли в активном состоянии.

Патогенные клетки начинают вырабатывать такие вещества, как биоактивные протеины, ферменты, цитокины, ПГ, ИГ, гормоны роста.

Они отличаются негативным воздействием на функционирование какого-либо органа или систем. В результате контактирования здоровой ткани с опухолевой происходит реакция защитной системы, что способствует развитию аутоиммунных расстройств.

В группу риска входят люди, имеющие рак:

  • легких;
  • молочных желез;
  • яичников;
  • лимфатической системы;
  • яичек.
По теме

13 видов опухолей головного мозга

  • Наталия Сергеевна Першина
  • 9 июня 2018 г.

Следует заметить, что провокатором паранеопластического синдрома способен стать любой вид злокачественного образования.

Причины большинства видов синдромов до сих пор остаются неизвестными. Характерный фактор риска патологии удалось выявить лишь для некоторых из них:

  1. Синдромы неспецифического типа. Даже при отсутствии причин лихорадки, фактором осложнения является выделение пирогенов эндогенного характера. Кроме этого, спровоцировать ее могут некротически-воспалительные опухолевые процессы или сбои в работе печени. Вкусовые нарушения в большей степени связаны с изменениями количества цинка и меди в организме.
  2. Нефрологические. Провокаторами выступают отложенные иммунные комплексы и вторичная форма амилоидоза почек.
  3. Ревматологические. Факторы, способствующие образованию гипертрофической остеоартропатии, так пока и не изучены. Развитию склеродермии способствует синтез антинуклеарных антител
  4. Гематологические. Развитие эритроцитоза происходит на фоне повышения эритропоэтина, что обусловлено гипоксией или нарушенным катаболизмом. Данная патология возникает при раке печени, легких, почек, ЦНС, при гинекологических опухолях. Устранение злокачественных образований нормализует уровень эритроцитов.
  5. Эндокринные и нейромышечные. Основу патогенеза составляет синтез аберрантного типа, возникающий под воздействием опухолевых гормонов. Развитие нейромышечного паранеопластического синдрома обуславливается повышенной вирулентностью вируса и формированием аутоантител, которые приводят к нарушению функции нервной системы.
  6. Желудочно-кишечные. К ним относятся расстройства ЖКТ, причинами которых стал синтез веществ.
  7. Дерматологические. В результате опухолевых патологий поджелудочной в кровоток выделяются липазы и ферменты, которые провоцируют очаговый некроз жировой клетчатки под кожей.

В зависимости от того, какую форму имеет опухоль, что стало местом ее локализации, в какой степени она способна к выделению различных активных веществ, и будет зависеть степень риска возможного образования и характер интенсивности синдрома.

Симптоматика

Первые характерные симптомы паранеонластического синдрома проявляются довольно быстро. Редко когда это занимает несколько недель или месяцев. Симптомы зависят, в первую очередь, от типа синдрома и пораженного органа.

По теме

11 фактов о микроаденоме гипофиза

  • Наталия Сергеевна Першина
  • 24 мая 2018 г.

Изначально отмечается артропатия и миопатия совместно с неспецифическими проявлениями:

  1. Миастенический тип – сопровождается диплопией и опущенными веками.
  2. Дерматомиозитный и полимиозитный — сыпь на коже, мышечная слабость и боли.
  3. Для параканкрозного – несимметричная форма артрита.
  4. Волчаночновидный – воспалением легких, перикарда, суставов.
  5. Симпатико-дистрофический – проявляется болями в руках, полиартритом, трофическими нарушениями, фасциитом.
  6. Амилоидозный – кожные узелки, ослабленные мышцы, слабость суставов, пурпура.
  7. Гипертрофическая – проявление периостита, болевые ощущения и увеличение пальцев верхних и нижних конечностей, сопровождающееся болями.

При паранеопластическом синдроме неврологического типа отмечается поражение периферических отделов и ЦНС. Также наблюдаются энцефалит, деменции и неврозы. Во многих случаях развитию болезни может способствовать синдром Гийена-Барре.

При наличии мелкоклеточного опухолевого образования в легком происходит развитие синдрома Кушинга и нарушения водно-электролитного обмена.

В случае эндокринного типа возможны сбои гормонального и обменного процессов. Рак щитовидной железы сопровождается гипокалициемией, для которой характерно скрытое течение развития, повышенная нейромышечная возбудимость.

Гематологический тип паранеопластического синдрома диагностируется гораздо чаще остальных. При этом наблюдается слабовыраженная или умеренная анемия. Общий анализ крови показывает повышенную СОЭ, также завышен показатель содержания лейкоцитов. При этом отчетливо виден сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

При желудочно-кишечном синдроме наблюдается водянистая диарея, приводящая к астении, истощению и помутнению сознания.

Для кожного синдрома характерным является дерматологический симптом в виде зуда. Кроме этого, образуется герпес, гипертрихоз, ихтиоз. При меланозе кожа пигментируется черным цветом. Такое явление можно наблюдать у больных, имеющих меланому или опухолевые образования в поджелудочной железе.

Дегенерация мозжечка сопровождается нарушением походки, тошнотой и диплопией, головокружением.

Диагностика

При подозрении на наличие паранеопластического синдрома в обязательном порядке назначают анализы биологических жидкостей, таких, как:

  • кровь;
  • моча;
  • спинно-мозговая жидкость.

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ (греч, para около + neos новый + plasis формирование, образование; синдром; син.: синдромы, сопутствующие опухоли, неспецифические синдромы злокачественного роста) — разнообразные патологические проявления, обусловленные опосредованным влиянием опухолевого процесса на метаболизм, иммунитет и функциональную активность регуляторных систем организма. В ряде случаев П. с. утяжеляют течение опухолевого процесса, иногда служат диагностическим признаком, позволяющим заподозрить опухоль.

В 1865 г. А. Труссо впервые описал развитие П. с. — мигрирующего тромбофлебита у больных раком желудка, матки и яичка. В дальнейшем было описано св. 60 паранеопластических синдромов. Частота их при различных опухолях существенно варьирует, что позволяет говорить о нозологической специфичности П. с. Напр., только мелкоклеточный гистол, вариант рака легкого сопровождается в ряде случаев гиперкальциемией и развитием гинекомастии; гиперкальциемия более характерна для миеломной болезни, чем для других лейкозов; аутоиммунная гемолитическая анемия часто встречается при хрон, лимфолейкозе; амилоидоз — при лимфогранулематозе; acanthosis nigricans — при раке желудка и т. д. Многие синдромы, относимые к паранеопластическим, встречаются и при неопухолевых заболеваниях, напр, пальцы в виде барабанных палочек наблюдаются при хрон, неспецифических заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, циррозах печени и др.

Достаточно четкой классификации П. с. не существует. Нек-рые исследователи, напр. Ю. И. Лорие с соавт. (1972), выделяют П. с., характеризующиеся обменными и эндокринными нарушениями, поражениями кожи, сосудистыми расстройствами, а также П. с., связанные с аутоиммунными и аллергическими процессами, поражением ц. н. с., нейромышеч-ными нарушениями.

П. с., характеризующиеся обменными нарушениями, включают гипертрофическую остеоартропатий), гипер- и гипоурикемию, редко встречаются случаи паранеопласти-ческой фибриногенемии и криофиб-риногенемии. Наиболее известна гипертрофическая остеоартропатий, к-рая, по данным Вирмана (Wier-man) и соавт., встречается у 57% больных мезотелиомой плевры; по наблюдениям других исследователей, этот синдром развивается в 5,2— 23% случаев рака легкого. Клин, проявления гипертрофической остеоартропатий: сильные боли в костях конечностей, отек и тугоподвижность пальцев, прогрессирующие изменения пальцев верхних и нижних конечностей — пальцы в виде барабанных палочек (см.Барабанные пальцы), мышечная слабость, цилиндрическое расширение дистальной части конечностей, обусловленное твердым отеком тканей, местное повышение температуры, усиленное местное потоотделение и покраснение. Рентгенологически обнаруживают слоистые периостальные наложения вокруг диафизов, реже эпифизов трубчатых костей.

Гиперурикемия (см. Урикемия) — повышение содержания мочевой к-ты в крови, встречается при остром лейкозе, особенно его миелобластном варианте, и гематосаркомах. Развитию этого П. с. в ряде случаев способствует интенсивное лечение противоопухолевыми средствами. Гиперурикемия сопровождается блокадой почечных извитых канальцев и приводит к поражению почек. В ряде случаев при этом развивается тяжелая нефропатия с анурией и уремией. Лечение направлено на ощелачивание, гидратацию, иногда показан гемодиализ. С целью профилактики гиперурикемии при лечении противоопухолевыми средствами назначают аллопуринол.

Гипоурикемия — понижение содержания в крови мочевой к-ты — описана как П. с. Беннетом (J. Bennett, 1972) с соавт, у больных лимфогранулематозом. При этом содержание мочевой к-ты в крови может быть понижено до 0,022—0,007 г на 1 д. В тех случаях, когда лечение основного заболевания дает благоприятный результат, содержание мочевой к-ты в крови увеличивается.

Разнообразные эндокринные расстройства, относящиеся к П. с., объясняют секрецией опухолевыми клетками полипептидов, сходных по фармакол, эффекту с действием нек-рых гормонов — адренокортикотропного, антидиуретического, фолликулинстимулирующего и других гормонов. П. с. такого характера встречаются при раке легкого, поджелудочной железы, яичников, почек, медуллярном раке щитовидной железы. Высокое содержание в крови у нек-рых онкол, больных адренокортикотропного и соматотропного гормонов гипофиза, а также кортикостероидов может быть причиной развития паранеопластического сахарного диабета и гипотиреоза. Мало изучены механизмы паранео-иластического гипертиреоза, встречающегося в ряде случаев при раке желудка, легкого и молочной железы.

Среди П. с., сопровождающихся эндокринными нарушениями, одним из наиболее серьезных и часто встречающихся синдромов является гиперкальциемия. Она наблюдается почти в 50% случаев миеломной болезни, при остром лейкозе, раке почек, яичников, молочной железы и др. Гиперкальциемии) нельзя считать простым следствием деструктивных процессов в костях, т. к., напр., при миеломной болезни она развивается в виде кризов, и иногда возникает при злокачественных опухолях, не сопровождающихся поражением костной ткани. Предполагают, что патогенез паранеоплас-тической гиперкальциемии связан со своеобразной биохим, анаплазией опухолевых клеток, к-рые могут приобрести паратиреотропную активность и воздействовать на обмен кальция. Клинически гиперкальциемия проявляется при различном содержании кальция в крови, но при условии его повышения по сравнению с нормой на 0,02—0,03 г на 1 л крови. Основные клин, проявления гиперкальциемии — полиурия, полидипсия, слабость, анорексия, быстрая утомляемость, сонливость, нарушение ритма и проводимости сердца — вызваны поражением ц. н. с., почек и сердца. Примерно в 20% случаев паранеопластическая гиперкальциемия клинически протекает бессимптомно. В тяжелых случаях она может приводить к развитию почечной не достаточности. В случаях паранеопластической гиперкальциемии вводят большие объемы жидкости, назначают цитрат или сульфат натрия, кортикостероидные гормоны, комплексоны, тиреокальцитонин; назначение сердечных гликозидов противопоказано.

Читайте также:  Парвовирус: причины, симптомы и лечение паровирусной инфекции

К П. с. с поражением кожи относят параонкологические дерматозы (см.). По данным Т. П. Мизоновой (1974), параонкологические дерматозы среди паранеопластических синдромов встречаются в 27% случаев.

Среди П. с., характеризующихся преимущественно сосудистыми нарушениями, выделяют мигрирующий тромбофлебит (см.) и паранеопластический тромбоэндокардит (см. Эндокардит). Мигрирующий тромбофлебит обнаруживают при раке желудка, поджелудочной железы, легкого, желчного пузыря, предстательной железы и др. Считают, что этот П. с. развивается у 2—3% онкол, больных; он нередко осложняется повторными инфарктами легкого, плохо поддающимися лечению антикоагулянтами. Паранеопластический тромбоэндокардит, или абактериальный бородавчатый эндокардит, развивается на створках митрального или аортального клапанов и нередко осложняется эмболией коронарных (венечных, Т.) или мозговых артерий. Жуффа (М. Zuffa, 1970) и соавт, выявили этот синдром в 1,3% вскрытий умерших от злокачественных опухолей, чаще всего при раке легкого, желудка, поджелудочной железы и прямой кишки.

Взаимоотношения между опухолевыми и аутоиммунными процессами сложны и определяются многими факторами: течением аллергических процессов, развивающихся на фоне нек-рых злокачественных опухолей, дополнительной сенсибилизацией организма опухолевыми антигенами, нарушением иммунол, толерантности к аутоантигенам, мутагенным влиянием противоопухолевых средств, ионизирующего излучения и самой опухоли на клоны иммунокомпетентных клеток, продуцирующих патол, антитела, ответственные за развитие вторичного аутоиммунного синдрома. К числу наиболее известных П. с., характеризующихся аутоиммунными нарушениями, относится развитие дерматомиозита у больных раком яичников, молочной железы, желудка, легкого и др. Такой пара-неопластический дерматомиозит составляет 14—23% всех случаев этого заболевания и по клин, течению не отличается от нозологической формы болезни. Описано также сочетание злокачественных опухолей с ревматоидным артритом, склеродермией, узелковым периартериитом, системной красной волчанкой, тиреоидитом Хасимото. К П. с. относят аутоиммунную гемолитическую анемию, особенно часто развивающуюся при хрон, лимфолейкозе и гематосаркомах. Течение опухолевого процесса также может осложниться аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой или геморрагическим васкулитом. Аутоиммунный паранеопластический синдром Шелли — Харли характеризуется наличием в крови аутоантител к тканям молочных желез и клеток красной волчанки (LE-кле-ток), гипергаммаглобулинемией, а также ложноположительными серологическими реакциями на сифилис. Клинически этот П. с. проявляется гипертрофией молочных желез и зудящей сыпью на коже, напоминающей мигрирующую фигурную эритему.

При алейкемических формах острого лейкоза 10. И. Лорие с соавт. (1972) наблюдали своеобразные аллергические синдромы, проявляющиеся крапивницей и анафилактическим шоком, поражением ц. н. с. и суставов, имитирующим клин, картину системной красной волчанки, ревматоидного артрита, ревматизма. При скудной гематол, картине эти так наз. маски лейкоза вызывают трудности в распознавании основного заболевания.

При лимфогранулематозе, хрон, лимфолейкозе, лимфо- и ретикулосаркоме, раке желудка и легкого в ряде случаев наблюдается нефротический синдром (см.), к-рый клинически проявляется периферическими отеками, водянкой полостей, массивной протеинурией, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией. Тяжелой формой П. с. является амилоидоз (см.). При лимфогранулематозе наблюдается периретикулярное отложение масс амилоида в почках, печени, селезенке, кишечнике; при миелохмной болезни поражаются гл. обр. наружная оболочка сосудов, мышцы (сердца, языка), дерма, сухожилия и суставы.

П. с. в виде поражения нервной системы встречаются, по данным разных исследователей, у 2—18,5% онкол, больных. Выделяют психозы и другие расстройства психики (чаще у больных раком поджелудочной железы), а также паранеопластиче-ские нейропатии (энцефало- и миелопатии). Среди них наиболее известен синдром Ламберта — Итона, к-рый встречается чаще при раке легкого, но описан также у больных гематосаркомами, миеломной болезнью. По симптоматике он напоминает миастеническую утомляемость, к-рая проявляется, как правило, в мышцах конечностей, иногда туловища (см. Миастения).

Среди других описаны такие П. с., в развитии к-рых имеют значение как нарушения иммунол, реактивности организма, так и местные изменения, связанные с опухолевым ростом. К таким П. с. относят перикардит, развивающийся иногда у больных лимфогранулематозом и другими гематосаркомами без специфического поражения перикарда; случаи спруподобной стеатореи (целиакии), встречающейся у больных гематосаркомами и проявляющейся «жирными» поносами и приступообразными болями в животе.

Библиография: Вермель А. Е.идр. Особенности поражения почек при лимфогранулематозе, Тер. арх., т. 46, № 7, с. 118, 1974; Д а м e ш e к У. Лейкозы и аутоиммунизация, Пробл, гематол, и перелив, крови, т. 10, № 11, с. 14, 1965; Д и л fa-ман Б.М. Эндокринологическая онкология, JI., 1974; Лорие Ю. И., В ер-мель А. Е, и Поддубная И. В. Неспецифические синдромы в клинике злокачественных новообразований, Клин, мед., т. 50, № 4, с. 60, 1972; Руководство по гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, с. 244, М., 1979; С о л о-в ь e в а А. II. Паранеопластический дерматомиозит, Тер. арх., т. 51, № 10, с. 65, 1979; L e w i s М., L o u g h r i d g e L. a. Phillips T. Immunological studies in nephrotic syndrome associated with ext-rarenal malignant disease, Lancet, v. 2, p. 134, 1971; Pelner L. Host-tumor antagonism, J. Amer. Geriat. Soc., v. 11, p. 303, 1963; Rubinstein M. Mononeuritis in association with malignancy, Bull. Los Angeles neurol. Soc., v. 31, p. 157, 1966; S i d d i q u i N. Neuromuscular syndromes associated with carcinoma, J. Amer. Geriat. Soc., v. 16, p. 666, 1968; Sneddon I. The skin markers of malignancy, Brit, med. J., y. 2, p. 405, 1963.

Паранеопластический синдром

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Что имеют в виду под термином «паранеопластический синдром»? Обычно так называют сочетание симптомов и лабораторных показателей онкопатологии, которые не связаны с развитием исходной опухоли и метастазированием.

Синдром представляет собой неспецифический ответ организма на рост новообразования, а также на продукцию раковыми клетками биоактивных соединений. Для паранеопластического синдрома характерно поражение эндокринной системы, кожных покровов, сердца и сосудов, нервов, мускулатуры, почек, системы пищеварения, органов кроветворения – отдельно или в сочетании друг с другом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Эпидемиология

Паранеопластический синдром возникает далеко не у всех пациентов, больных раковыми опухолями: по статистике, поражается только около 15% больных.

Приблизительно у одного пациента из трех развитие паранеопластического синдрома объясняется нарушением гормонального баланса. В других же случаях обнаруживались нарушения неврологического, гематологического или ревматического характера.

Полагают, что признаки паранеопластического синдрома у больных с раковыми опухолями могут развиваться на протяжении заболевания примерно в 60-65% случаев.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причины паранеопластического синдрома

Главной причиной появления паранеопластического синдрома считают активное состояние раковой опухоли, а также формирование ответа организма на это активное состояние.

Раковые клетки продуцируют биоактивные протеины, ферменты, ИГ, ПГ, цитокины, гормональные вещества, факторы роста, которые оказывают воздействие на работу того или иного органа или системы. Взаимодействие здоровой ткани и опухолевой ткани приводит к возникновению иммунных реакций, что, в свою очередь, стимулирует появление аутоиммунных расстройств.

[14], [15], [16]

Факторы риска

Принято считать, что любой вид раковой опухоли может спровоцировать развитие паранеопластического синдрома. Но наиболее часто синдром появляется при таких патологиях:

  • при раке легкого;
  • при раке яичников;
  • при раке молочной железы;
  • при раке яичек;
  • при злокачественном поражении лимфатической системы.

[17], [18], [19], [20], [21]

Патогенез

Паранеопластический синдром может развиваться по-разному. Злокачественное новообразование может привести к нарушению процессов в тканях в результате эктопического выделения факторов гормонов. К примеру, понижение уровня кальция в крови при онкологии возникает вследствие эктопического выделения ПТГ-связанных протеинов, которые имеют отличия от ПТГ, но проявляют одинаковую физиологическую активность. Этим можно объяснить усиленную костную резорбцию. Одновременно с этим паратиреоидные протеины способствуют усиленному росту новообразования и запуску процесса метастазирования. Такая реакция наиболее присуща раку легкого и почки.

Другой вариант развития паранеопластического синдрома может быть обусловлен онкоантигенами, которые вызывают ответную реакцию организма в виде выработки аутоантител. Современная медицина располагает данными о более чем 400 видов подобных антигенов. Клиническая роль большинства антигенов, к сожалению, неизвестна.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Симптомы паранеопластического синдрома

Первые признаки паранеопластического синдрома в большинстве случаев возникают за короткое время, иногда – на протяжении нескольких недель, либо месяцев. Симптомы могут быть различными, в зависимости от вида паранеопластического синдрома, и от того, какой орган оказывается пораженным.

Синдром характеризуется, в первую очередь, миопатией и артропатией, в совокупности с неспецифическими признаками заболевания.

Синдром с дерматомиозитом и полимиозитом

Нарастающая миастения, кожные высыпания.

Миастения, опущение века, диплопия.

Болезненное увеличение пальцев на руках и ногах, явления периостита, боли в суставах.

Несимметричный артрит суставов ног.

Слабость в суставах, дерматологическая пурпура, появление подкожных узелков, слабость сердечной мышцы.

Воспаление легких, перикарда, суставов, синдром Рейно.

Боль в руках, трофические нарушения, фасциит, агрессивная форма полиартрита.

  • Неврологический паранеопластический синдром

Неврологический (нейромышечный) паранеопластический синдром характеризуется повреждением периферического и центрального отдела нервной системы.

Синдром может обнаруживать себя развитием энцефалита, неврозов, деменции. Часто болезнь возникает на фоне синдрома Гийена-Барре, который представляет собой разновидность периферической невропатии, проявляющейся у пациентов, страдающих лимфомой Ходжкина. Возможно также развитие других видов периферических невропатий.

  • Паранеопластический синдром при раке легкого

У пациентов с мелкоклеточной раковой опухолью в легком паранеопластический синдром обычно сопровождается развитием синдрома Кушинга и расстройствами водно-электролитного обмена.

Синдром Кушинга представляет собой гиперкортицизм, спровоцированный повышенным уровнем эндогенных или экзогенных ГК в крови. Патология проявляется нарушениями жирового, углеводного и белкового обменов, развитием иммунодефицита, экхимозами, миастенией, расстройствами гормональной регуляции в половой сфере и пр.

  • Эндокринные паранеопластические синдромы

Эндокринные и обменные паранеопластические синдромы проявляются всевозможными нарушениями гормонального баланса и обменных процессов.

При раковой опухоли щитовидной железы возможно развитие гипокалициемии, которая отличается скрытым течением и характеризуется чрезмерной нейромышечной возбудимостью.

  • Гематологические паранеопластические синдромы

Гематологические паранеопластические синдромы у пациентов со злокачественными опухолями обнаруживаются наиболее часто. При этом в большинстве случаев речь идет об умеренной, либо слабо выраженной нормохромной анемии. При общем анализе крови зачастую можно обратить внимание на повышенную СОЭ, повышенный уровень лейкоцитов со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

При b-клеточных опухолях лимфоидных тканей паранеопластический синдром может протекать на фоне гемолитической анемии аутоиммунного генеза, а у пациентов с лимфомой Ходжкина или с меланомой – на фоне агранулоцитоза. При раке крови наблюдается тромбоцитопения, а при раковом поражении печени или почки – эритроцитоз.

Ссылка на основную публикацию