Пангипопитуитаризм — причины, симптомы, диагностика и лечение

Пангипопитуитаризм: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, проявляющееся функциональным дефицитом аденогипофиза, обусловленного стойкой нехваткой всех тропных гормонов и снижением функциональной активности периферических эндокринных желез.

Причины

Дефицит выработки тропных гормонов при данной патологии вызывают различные нарушения работы передней доли гипофиза и гипоталамуса. В большинстве случаев недуг возникает при изменении кровотока в гипоталамо-гипофизарной зоне.

В группу риска по появлению пангипопитуитаризма входят роженицы с тяжелыми кровопотерями во время родов, а также женщины, потерявшие много крови во время аборта, так как такие состояния становятся причиной развития гиповолемии, снижения артериального давления, шокового состояния и циркуляторного кислородного голодания гипофиза. Многократные беременности и роды, сопровождаются функциональным напряжением гипофиза, что способствует появлению пангипопитуитаризма.

Ишемические нарушения в тканях гипофизе у мужчин обусловлены массивными носовыми кровотечениями, а также кровоизлияниями из органов пищеварения. Существует высокий риск развития недуга при доброкачественных опухолевых поражениях гипофиза и гипоталамуса либо метастазах злокачественных неоплазий в гипоталамо-гипофизарную зону.

Повреждающее действие на клетки аденогипофиза или гипоталамуса могут оказывать травмы головного мозга, сопровождающиеся внутримозговыми кровоизлияниями, а также операции и лучевая терапия направленная на ликвидацию гипоталамических и гипофизарных неоплазий.

В редких случаях причинами пангипопитуитаризма является Гистиоцитоз X, саркоидоз и пигментный цирроз. Помимо этого, вызвать воспалительно-деструктивные изменения и разрушение тканей гипофиза могут некоторые инфекционные заболевания, такие как туберкулезная и сифилисная инфекция, малярия, воспаление вещества головного мозга и острые респираторные вирусные инфекции. Тяжелые формы токсикоза, возникшие во второй половине беременности, иногда также могут вызвать развитие аутоиммунных изменение в гипофизарных тканях.

Симптомы

Клинические проявления пангипопитуитаризма могут быть представлены целым рядом специфических симптомов, которые сочетают проявления полиэндокринной дисфункции и самые разные нейровегетативные симптомы. Интенсивность проявлений заболевания напрямую зависит от степени выраженности деструктивных изменений поражения аденогипофиза. Для патологии характерно медленное развитие, иногда может быть острое начало, в следствии чего интенсивные нарушения в данной анамической области могут являться причиной гибели человека. Сначала возникает снижение соматотропной и гонадотропной функции, а стечением времени отмечается ухудшение тиреотропной и адренокортикотропной активности.

Основными проявлениями нарушения работы гипофиза считается значительная потеря массы тела, сопровождающаяся утратой подкожно и жирового слоя, уменьшением объема мышечной массы и внутренних органов, иногда вплоть до возникновения истощения. При данной патологии происходит ухудшение выделения пота, а также возникает сморщивание и шелушение кожи. Иногда отмечается возникновение воскового оттенка кожи и возникновения пятен грязно-землистого цвета в области лица. В следствии выраженных трофических изменений возникает потеря костями кальция в результате чего возникает остеопороз, а также разрушение зубов и потеря волосяного покрова. Помимо этого, также возможно нарушение психического состояния, проявляющегося апатией, возникновением депрессивных состояний, нарушением эмоциональной активности и возникновения старческого синдрома. Данное заболевания связано с высоким риском развития коллапса и комы.

Диагностика

Постановка диагноза «пангипопитуитаризм» происходит на основании собранного анмнеза, характерных клинических проявлений, данных полученных в процессе исследования гормонального фона, а также нейрорадиологического и офтальмологического обследований.

Лечение

Компенсация потерянных функций периферических эндокринных желез происходит посредством назначения гормональной заместительной терапии с личным подбором схемы и дозировки лекарственных средств. Например, в педиатрической практике для активации линейного роста у детей используют соматотропин, купирования признаков гипотиреоза – тиреоидные гормоны, например, левотироксин натрия, для устранения надпочечниковой недостаточности, также может использоваться преднизолон или гидрокортизон.

Профилактика

Профилактика включает меры, направленные на предупреждение развития значительных послеродовых кровопотерь, черепно-мозговых травм, нейроинфекций и повреждения тканей гипофиза.

Гипопитуитаризм

Время чтения: мин.

Название услугиЦена
Акция! Первичная консультация репродуктолога и УЗИ0 руб.
Повторная консультация репродуктолога1 900 руб.
Первичная консультация репродуктолога, к.м.н. Осиной Е.А.10 000 руб.
УЗИ молочных желез2 200 руб.
Программа «Здоровье женщин после 40»31 770 руб.

Гипопитуитаризм что это такое простыми словами

Гипопитуитаризм патологическое заболевание, проявляющееся частичным или полным нарушением функций секреций гормонов аденогипофиза, то есть передней доли гипофиза. Медики делят заболевание на приобретенный и врожденный гипопитуитаризм. При этом приобретенный бывает первичным в случае поражения гипофиза, а также вторичным, когда пострадал гипоталамус.

Если поражению подвергалась задняя доля гипофиза, появляется гипосекреция АДГ. И такое заболевание имеет название несахарный диабет.

Код по мкб 10 гипопитуитаризма – E23.0.

Симптоматика

В случае первичного приобретения гипопитуитаризма чаще всего нарушение гормональной гипосекреции происходит в точной последовательности:

СТГ недостаточность.

ЛГ и ФСГ недостаточность.

Симптоматика такого проявления наблюдается у женщин нарушением менструального цикла, у мужчин снижается потенция. Помимо различных половых нарушений у пациентов с продолжительной недостаточностью ФСГ, ЛГ иногда возникает остеопороз, значительно ухудшается память, развивается атеросклероз, нарушается липидный обмен и проч.

ТТГ – недостаточность

Основная причина поражения многих органов при такой патологии сокращение выработки многочисленных клеточных ферментов по причине острого дефицита тиреоидных гормонов. Основные проявления, свойственные данному синдрому, это сонливость, вялость, усталость, сокращение активности, бледность и сухость кожи, снижение давления, брадикардия, запоры, сильное выпадение волос и прочие симптомы.

АКГТ недостаточность.

Это наиболее опасное проявление синдрома. Симптоматика такого состояния достаточно обширна это надпочечная глюкокортикоидная недостаточность, ухудшение иммунитета, общая слабость, анорексия, депигментация кожи, артериальная гипотония и др. Если лечение проводится не на должном уровне, тогда способна развиться острая надпочечниковая недостаточность, из-за которой может наступить летальный исход.

Когда наблюдается дефицит нескольких гормонов, различные симптомы, перечисленные выше, могут совмещаться друг с другом. Иногда проявляется кокаиновый гипопитуитаризм по причине наличия эффекта кокаина непосредственно на сосудистую сеть, задача которой питать гипофиз.

Как лечить?

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы гипопитуитаризма могут быть очень разнообразными. Ведь гипофиз вырабатывает разные гормоны, которые влияют на многие системы в организме человека:

  • Обмен веществ;
  • Размножение;
  • Рост;
  • Приспособленность к окружающей среде.

Чем больше поврежден гипофиз, тем симптомы этого заболевания будут более обширными. Течение заболевания зависит также от количества погибших клеток и гормонов, которые их вырабатывали. Частичный гипопитуитаризм развивается при гибели 60 – 70% клеток, а тотальный при 90%. Тотальный гипопитуитаризм, лечение которого возможно только оперативным путем, будет протекать очень тяжело и может иметь тяжелые последствия.

Опасность развития синдрома Шихана напрямую зависит от количества потерянной крови: при большой кровопотере возрастает риск отмирания клеток гипофиза.

Разные виды гормонов в организме человека отвечают за работу определенных органов. Поэтому проблемы со щитовидкой, надпочечниками и половыми железами возникают вследствие недостатка в организме разных гормонов.

Симптомы заболевания

Виды синдрома

  1. Легкая форма. Для нее характерны частая и продолжительная головная боль, слабость и утомляемость, склонность к гипотензии. Также возможен незначительный сбой менструального цикла и снижение давления.
  2. При средней тяжести течения синдрома к вышеуказанным симптомам добавляется снижение веса, ухудшение состояния кожи и волос. Артериальное давление при таком состояние не просто падает, а может привести к обмороку и коллапсу. Также может быть гипофункция яичников, вызывающая бесплодие. Нарушение работы щитовидной железы приводит к задержке жидкости в организме и как результат отечности.
  3. Тяжелая форма заболевания проходит с тотальной гипофункцией гипофиза и имеет такую симптоматику:

  • Анемия, которая не поддается обычному лечению;
  • Сильная потеря веса, вплоть до кахексии;
  • Очень сильная слабость, сонливость, потеря памяти;
  • Гипотрофия половых органов;
  • Ухудшение внешнего вида: облысение, пигментация кожи, преждевременное старение.

Лечение синдрома Шихана

Возникающий по причине гибели определенного числа клеток гипофиза синдром Шихана, во многих случаях не проявляет своих признаков сразу. Бессимптомное течение заболевания может продолжаться несколько месяцев и даже, более того, лет. Поэтому так важно заметить самые первые, мельчайшие и незначительные признаки патологии, чтобы вовремя ее диагностировать и назначить эффективное лечение гипопитуитаризма. Именно от этого в данном случае будет зависеть успех исхода.

Важность своевременного лечения

Раннее лечение снижает до минимума возникновение негативных последствий. А это такие пагубные воздействия, как стремительное похудение, атрофия некоторых органов, например, половых, молочных желез, облысение и другие. Послеродовый гипопитуитаризма лечится только путем пожизненного замещения функции гормональных желез, утраченных из-за поражения гипофиза.

Препараты, использующиеся в лечении

Рассмотрим лекарственные средства, которые применяются в лечении патологии в первую очередь.

  • Глюкокортикоиды. Это, в первую очередь, гидрокортизон и преднизолон. Продолжительность лечения, например, последним препаратом составляет месяц при условии приема двукратно в день по пять миллиграмм. Курс повторяется через время и может изменяться по решению лечащего специалиста.;
  • Гонадотропины и половые гормоны. Примечательно, что для лечения синдрома Шихана применяют те же средства, что и для гормональной контрацепции. Это такие препараты комбинированного типа, как, например, Ярина, Марвелон, Логест, Линдинет и другие. Они являются комбинированными, потому что в них входят как эстрогены, так и прогестерон. Прием таких препаратов позволяет восполнить для женского организма недостаток всех половых гормонов.
  • Гормоны щитовидки, поступающие в организм из препарата L-тироксин. Доза приема начинается с 12,5 или с 25 мкг (в зависимости от особенностей синдрома) в сутки, постепенно увеличиваясь. Количество средства зависит также от давления, частоты сокращений сердца. L-тироксин не назначается, если есть необходимость в приеме глюкокортикоидов. Сначала нужно восполнить (частично) гормональный дефицит надпочечников с помощью этих средств, а потом уже применять препараты для восполнения гормонов щитовидной железы. Такая схема объясняется тем, что L-тироксин может вызвать острую недостаточность надпочечников, что может быть смертельно опасно при условии нехватки глюкокортикоидов.

Дополнительными лекарственными препаратами, назначающимися при синдроме Шихана, являются следующие:

  • Анаболики (метандриол, ретаболил) в случае слишком стремительного похудения, которое уже грозит здоровью. Параллельно с употреблением этих средств нужно тщательно следить за питанием, которое должно содержать очень много витаминов для максимально эффективного усвоения организмом вышеупомянутых средств.
  • Железистые средства, восстанавливающие нормальные показатели крови. Это Тотема, Актиферрин, Сорбифер Дурулес, Тардиферон и другие. В некоторых случаях их прием назначается на длительный период.
  • Средства для повышения метаболизма и восполнения тканей энергией. Такими препаратами могут быть Рибоксин, Милдронат и т.д.
  • Препараты для повышения иммунитета (настойки различных целебных растений).
  • Витамины. ;

Если синдром Шихана имеет тяжелую форму, сопровождающуюся обездвиженностью, кахексией, то пациент обязательно пребывает в стационарных условиях. Препараты в этом случае также используются такие, как и при других формах болезни, но только в виде инъекций. Когда состояние начинает стабилизироваться, можно переходить на таблетки.

Своевременное и, что очень важно, постоянное заместительно-гормональное лечение помогает устранить все проявления синдрома Шихана. Эффективное лечение это залог восстановления нормального функционирования организма.

Если у женщин установлен синдром Шихана лечение должно быть направлено на устранение гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Применяются преимущественно гормональные заместительные препараты. Возможно назначение средств, применяемых в лечении полового инфантилизма. Тропные гормоны гипофиза назначаются реже ввиду того, что их трудно достать.

В гинекологии синдром Шихана у беременных является опасным состоянием и требует госпитализации.

Пангипопитуитаризм

Что такое пангипопитуитаризм?

Пангипопитуитаризм (лат. Panhypopituitarism, болезнь Симмондса, синдром Шиена) – состояние функциональной недостаточности железы, находящейся на базальной поверхности головного мозга – гипофиза.

Небольшое образование, занимающее лишь 8-13 мм головного мозга, состоит из двух частей – аденогипофиза (передней доли) и нейрогипофиза (задней доли).

Передняя доля отвечает за выработку тропных (направленных на функционирование определенного органа) гормонов. К ним относят:

  • тиреотропный (щитовидная железа);
  • адренокортикотропный (кора надпочечников);
  • соматотропный (его действие направлено на рост организма и синтез белка);
  • гонадотропные (фолликулостимулирующий и лютеинизирующий) гормоны (эндометрий матки, яички, яичники).

А в ведении задней доли находится выработка вазопрессина и окситоцина. Первый гормон поддерживает нужное давление в сосудах и препятствует выделению излишков жидкости из организма, а окситоцин способствует сокращению гладкой мускулатуры.

Латинский термин «пан» переводится как «весь», поэтому пангипопитуитаризм характеризуются полным выпадением секреции всех гипофизарных гормонов. В итоге развивается функциональная недостаточность щитовидной железы, надпочечников, половых желез, низкорослость и центральный несахарный диабет (вследствие снижения антидиуретического влияния вазопрессина).

Код по МКБ 10

Международная классификация болезней (МКБ) 10-го пересмотра включает пангипопитуитаризм в класс E – Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ. Данный класс включает в себя несколько блоков, где подробно классифицируются болезни щитовидной, поджелудочной и половых желез, а также ожирение и расстройства питания.

Точная классификация по МКБ 10:

  • E23.0 Гипопитуитаризм
  • E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм
  • E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур

Причины пангипопитуитаризма

Пангипопитуитаризм можно подразделить на первичный и вторичный.

Первичная недостаточность гормонов может быть следствием врожденных аномалий развития центральной нервной системы – аплазии или гипоплазии гипофиза. В таком случае симптомы заболевания проявляются уже с первых дней жизни.

Другие возможные причины первичного пангипопитуитаризма – непосредственное повреждение клеток адено- и нейрогипофиза вследствие тяжелой черепно-мозговой травмы или оперативного вмешательства на головной мозг.

Доля вторичного пангипопитуитаризма в структуре заболеваний значительно превалирует над первичным. Этиология и патогенез, в первую очередь, характеризуется нарушением кровообращения в области гипоталамо-гипофизарной системы.

Основные этиологические причины:

  • острые нарушения мозгового кровообращения (инсульты) с излитием крови в область гипофиза;
  • послеродовой пангипопитуитаризм (или синдром Шихана) возникает после естественных или оперативных родах, сопровождающихся большой кровопотерей или синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Нормальное снижение объема циркулирующей крови после родового акта рассчитывается, исходя из массы тела женщины, и составляет 0,6 % от веса (примерно 300 – 400 мл). В случае более обильной кровопотери или повышенного тромбообразования возникает централизация кровообращения и рефлекторный спазм артерий головного мозга. Это ведет к недостаточному кровотоку в области гипофиза и закономерному снижению его функции;
  • доброкачественные и злокачественные новообразования гипоталамо-гипофизарной системы (аденома, глиобластома), поражение гипофиза метастазами опухолей других органов;
  • аневризмы (мешковидные расширения) и артериовенозные мальформации сосудов в области гипофиза;
  • специфические инфекционные заболевания (нейросифилис, системный микоз, туберкулез), которые ведут к появлению инфильтратов гипофиза;
  • структурные изменения гипофиза вследствие системных заболеваний (саркоидоз, гистиоцитоз, гемохроматозы);
  • аутоиммунная атака клеток передней и задней доли гипофиза.

Симптомы пангипопитуитаризма

Клиническая картина заболевания включает в себя проявления гипофизарной гормональной недостаточности, симптомы нейроциркуляторной дистонии и своеобразные психоэмоциональные нарушения.

В некоторых случаях пангипопитуитаризм развивается постепенно, а функциональная недостаточность гипофиза на начальных этапах болезни никак себя не проявляет. Острое и быстрое развитие болезни случается при кровоизлияниях и в случае послеродового гипопитуитаризма.

В первую очередь происходит выпадение гонадотропной функции гипофиза, что проявляется:

  • снижением либидо и потенции;
  • нарушениями менструальной функции у женщин (олигоменорея и аменорея);
  • снижением оволосения лобка;
  • атрофией яичек и молочных желез;
  • уменьшением молочных желез в размерах;
  • исчезновением яркой пигментации ареолы соска;
  • отсутствием лактации и невозможностью грудного вскармливания (при послеродовом пангипопитуитаризме).

Угнетение работы соматотропного гормона отражается на функционировании многих органов и систем:

  • постепенное снижение массы тела за счет атрофии мышечной ткани и подкожно-жирового слоя даже при условии рационального питания (см. фото выше);
  • снижение работы потовых и сальных желез – сухость кожного покрова, шелушение;
  • деформация ногтевой пластины с формированием неровностей и бугристости, отсутствие блеска ногтей;
  • выпадение волос;
  • деминерализация костей приводит к остеопорозу и возникновению переломов;
  • снижение перистальтики кишечника ведет к запорам и нарушению всасывания питательных веществ из пищи;
  • если заболевание развивается в детском возрасте, развивается карликовость (гипофизарный нанизм) и отставание в нервно-психическом развитии.

Гипокортицизм, или недостаточная функция гормонов коры надпочечников, обусловлена снижением на нее влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ) аденогипофиза. В отношении АКТГ симптомы пангипопитуитаризма включают в себя:

  • слабость и быструю утомляемость;
  • иммунодепрессию со снижением сопротивляемости к бактериальным и вирусным инфекциям;
  • тенденцию к снижению артериального давления и тахикардии;
  • появление участков зеленовато-бронзовой пигментации в области подмышечных впадин, лобка, крыльев носа и естественных складок кожи;
  • диспепсические явления (отсутствие аппетита, тошнота, рвота, нарушения стула);
  • характерный симптом – повышенное пристрастие к соленой пище.
  • щитовидная железа регулирует множество процессов в организме, а при снижении ее функции (гипотиреозе) можно заметить обилие клинических проявлений:
  • заторможенность, сонливость, слабость, замедление речи;
  • снижение температуры тела с зябкостью в конечностях;
  • отечный синдром, который проявляется одутловатостью лица, сужением глазных щелей, увеличением губ и языка;
  • отеки могут распространяться на слуховую трубу, слизистую носа и голосовые связки, что приводит к затруднению носового дыхания, снижению слуха и изменению голоса (охриплости);
  • полиартралгии (болезненность нескольких групп суставов);
  • у детей с гипотиреозом велика вероятность развития кретинизма, который проявляется тяжелой задержкой умственного и физического развития.

Расстройства психо-эмоциональной сферы:

  • нарушения сна;
  • депрессия и пограничные расстройства личности;
  • апатия, безразличие ко всему;
  • оскудение эмоций;
  • лица пожилого возраста становятся склонными к агрессии, мелочности и плаксивости, что объединяется в понятие «старческая инволюция психики».

Диагностика пангипопитуитаризма

Заподозрить заболевание можно путем сбора анамнеза (указание на травмы, хирургические операции в области гипофиза, инсульты, роды) и тщательного осмотра пациента.

Однако решающим в постановке диагноза является лабораторное исследование образцов крови. При пангипопитуитаризме выявляется снижение уровней следующих гормонов:

  • адренокортикотропный (АКТГ);
  • соматотропный (СТГ);
  • тиреотропный (ТТГ);
  • 17 – оксикортикостероиды (17-ОКС);
  • пролактин;
  • вазопрессин;
  • фолликулостимулирующий (ФСГ);
  • лютеинизирующий (ЛГ);
  • эстриола, эстрадиола;
  • тестостерон;
  • кортизол;
  • тироксин.

Гормоны выводятся из организма вместе с мочой. Поэтому судить об их количестве можно и при помощи проведения анализа мочи.

В общем анализе крови выявляют следующие изменения:

  • гипохромная анемия;
  • эозинофилия;
  • лейкопения;
  • лимфоцитоз;
  • снижение уровня гемоглобина;
  • гипогликемия;
  • гиперхолестеринемия.

В некоторых случаях эндокринологи прибегают к проведению нагрузочных тестов. Пациенту предлагается принять особое вещество, блокирующее выработку кортизола в коре надпочечников. В норме это вызывает ответ со стороны гипофиза и проявляется повышением уровня АКТГ в крови и моче.

В случае истинной недостаточности его функции АКТГ крови существенно не изменяется. Такой метод помогает определить, имеется ли у человека непосредственное поражение гипофиза или симптомы заболевания связаны лишь с гипофункцией надпочечников, что требует другой тактики лечения.

Визуализировать изменения в гипофизе помогут инструментальные методы: МРТ, КТ, ПЭТ-КТ. Таким образом можно увидеть структурные изменения гипоталамо-гипофизарной области – кровоизлияния, опухоли, ишемические нарушения, инфильтративные изменения.

Вспомогательным методом диагностики у детей является рентгенография костей кистей рук. Она помогает установить явления задержки роста и раннее появление очагов окостенения в хрящевой ткани.

Лечение пангипопитуитаризма

На первый план лечения выходит гормональная заместительная терапия глюкокортикостероидами и тироксином. Препараты гормонов принимаются ежедневно, а дозы подбираются, исходя из результатов лабораторных анализов.

В комплексе терапии женщинам назначают препараты на основе эстриола и эстрадиола, что помогает наладить менструальный цикл. Мужчины принимают тестостерон для нормализации потенции и либидо.

Дополнительно пациенты принимают препараты железа для коррекции анемии, анаболические стероиды для восстановления мышечной и костной ткани, а также седативные и антидепрессивные средства.

Если причиной пангипопитуитаризма являются опухолевые поражения гипофиза или аневризматическое расширение сосудов, проводится оперативное нейрохирургическое вмешательство. После проведения диссекции опухоли или лигирования сосудов функция гипофиза восстанавливается. Дозы заместительных препаратов снижаются.

Прогноз и профилактика пангипопитуитаризма

Прогноз заболевания напрямую зависит от степени тяжести и давности постановки диагноза. Если хирургическое и медикаментозное лечение были выполнены своевременно, а тяжелых нарушений со стороны функционирования эндокринных желез удалось избежать, дальнейший прогноз благоприятен.

Если заболевание развилось в детском возрасте, прогноз сомнителен, ведь сильные нарушения в физическом и психическом развитии ребенка сложно поддаются коррекции.

Профилактика заболевания заключается, прежде всего, в соблюдении правильной тактики ведения беременности и родов, что помогает полностью исключить случаи послеродового пангипопитуитаризма. Каждая беременная должна своевременно становится на учет в женскую консультацию и следовать порядку обследования.

Если осложнений беременности (гестоз, гестационный сахарный диабет) избежать не удалось, должна проводиться тщательная их коррекция. Акушерская тактика в родах должна быть направлена на предотвращение обильного кровотечения и на восполнение потерянного объема циркулирующей крови.

Также профилактика пангипопитуитаризма заключается в мерах по предотвращению инфицирования социально опасными заболеваниями – сифилисом, туберкулезом, грибковыми инвазиями.

Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм — недостаточность аденогипофиза, которая сопровождается уменьшением концентрации гипофизарных циркулирующих гормонов, что приводит к формированию гипокортицизма, гипогонадизма и гипотиреоза различной степени, с риском развития комы. В патогенезе пангипопитуитаризма (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) лежит разрушение передней доли гипофиза (аденогипофиз), заключающееся в сниженной производительности тропных гормонов, что приводит к деструкции периферических эндокринных желез (щитовидная, паращитовидная, надпочечники).

  • Причины пангипопитуитаризма
  • Симптомы пангипопитуитаризма
  • Диагностика пангипопитуитаризма
  • Лечение пангипопитуитаризма
  • Прогноз и профилактика пангипопитуитаризма

Регулируют деятельность вышеперечисленных желез гормоны, вырабатываемые гипофизом:

  • АКТГ — адренокортикотропный гормон;
  • СТГ — соматотропный гормон, гормон роста;
  • ТТГ — тиреотропный гормон;
  • ФСГ/ЛГ — гонадотропный гормон;
  • Пролактин.

Причины пангипопитуитаризма

Нарушение гормональной секреции при пангипопитуитаризме может быть спровоцировано деструктивными процессами передней доли гипофиза и гипоталамуса. В анамнезе патология имеет врожденный или приобретенный характер.

Провоцировать развитие болезни могут:

  • дефекты кровотока в гипоталамо-гипофизарной области. Аномальная циркуляция крови возникает при инфаркте ткани гипофиза, ишемическом некрозе, сосудистом тромбозе, апоплексии гипофиза, расширении внутренней сонной артерии или повреждении ее стенок. Чаще всего нарушение кровообращения (синдром Симмондса-Шиена) наблюдается у женщин в послеродовой период, осложненный сепсисом, обильной кровопотерей, тромбоэмболией;
  • массивные кровопотери различного генеза (желудочно-кишечные, носовые и т.п.);
  • окологипофизарные новообразования (менингиома, краниофарингиома, метастазы злокачественных опухолей и др.);
  • опухоли гипофиза, провоцирующие деструкцию секреции тропных гормонов;
  • хирургическая операция в гипоталамо-гипофизарной области;
  • облучение гипофиза;
  • воспалительный или опухолевый инфильтрат, возникающий при гистиоцитозе, лимфоцитарном гипофизите, саркоидозе, гемохроматозе;
  • синдром «пустого» турецкого седла;
  • тяжелая черепно-мозговая травма.

Врожденный или наследственный пангипопитуитаризм наблюдается при:

  • наследственно-недостаточном уровне соматотропного гормона или других тропных гормонов, который вызван мутацией генов Pit-1 и Ргор;
  • голопрозэнцефалии, септооптической дисплазии, аплазии, гипоплазии или при подобной патологии развития гипоталамо-гипофизарной системы;
  • идиопатическом дефиците тропных гормонов гипофиза.

В редких случаях спровоцировать гипоталамо-гипофизарную недостаточность могут некоторые инфекционные болезни: грипп, сифилис, туберкулез, малярия, энцефалит, а также токсикоз на поздних сроках беременности. Осложнения в виде пангипопитуитаризма могут вызвать гемохроматоз, саркоидоз и болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена.

Симптомы пангипопитуитаризма

Клинические признаки напрямую связаны с первопричиной заболевания, вызвавшего дефицит или полное отсутствие соответствующих гормонов гипофиза. Кроме симптомов полиэндокринной недостаточности, клиническая картина характеризуется нейровегетативными нарушениями. Проявления обычно имеют латентную форму и могут быть не замечены пациентом. Иногда болезнь характеризуется яркими симптомами, выраженными в острой форме.

Симптомы дефицита гипофизарных гормонов:

  • При дефиците гормона роста (СТГ) у пациентов наблюдается состояние хронической усталости, неприятие физических нагрузок, депрессивные расстройства, ожирение, атеросклероз. Недостаточность СТГ у детей обуславливает задержку роста и полового развития, умственное отставание. Крайняя степень дефицита СТГ — гипофизарный нанизм (карликовость), определяющаяся малым ростом, слабым развитием половой системы, аномальным зрением, гипотонией;
  • Полный или парциальный дефицит гонадотропинов (ЛГ/ФСГ) у женщин сопровождается ановуляцией (нарушение овуляционного цикла), аменорей (отсутствие менструации длительный период) и диспареунией (болезненный половой акт). У мужчин наблюдаются импотенция, дисфункция яичек, атрофия семенных пузырьков и предстательной железы, малоподвижность сперматозоидов (олигоазооспермия). Дефицит гонадотропинов, независимо от половой принадлежности, со временем приводит к исчезновению вторичных половых признаков, снижению либидо, бесплодию, развитию остеопороза. Гипогонадизм зачастую диагностируется уже тогда, когда пациент уже обширный комплекс симптомов;
  • Признаки недостаточности адренокортикотропного гормона (АКТГ) аналогичны симптомам первичного гипокортицизма: астения, депрессии, артериальная гипотенция, похудение, субфебрильная температура, гипоклемия. Клиническая картина может усугубляться вторичным гипокортицизмом, тяжелыми расстройствами органов пищеварения, гипотонией, гипогликемией, снижением сопротивляемости организма к случайным инфекционным заболеваниям и невралгическими нарушениями. Острая недостаточность адренокортикотропного гормона может послужить источником сосудистого коллапса;
  • Дефицит секреции тиреотропных гормонов (ТТГ) проявляется снижением артериального давления, брадикардией, вялостью, атонией (снижение тонуса мышц) кишечника. Также могут наблюдаться сухость кожи, судороги икроножных мышц и непереносимость холода. В общем клиническая картина дефицита ТТГ аналогична первичному гипотериозу;
  • Полная или парциальная недостаточность пролактина характеризуется агалкией, то есть отсутствием у женщины секреции молока после родов.

Пангипопитуитаризм при синдроме Шиена, как правило, имеет вялое течение. В процессе болезни наблюдается истощение всего организма, происходит равномерное атрофирование мышц и уменьшение в объеме внутренних органов. Обращает на себя внимание желтизна, сухость, истончение и шелушение кожного покрова. Болезнь Симмондса отличается резкой потерей веса, происходит атрофия подкожной клетчатки и мышц, снижение температуры тела и артериального давления.

Для заболевания Шиена-Симмондса характерен так называемый синдром «7А»:

  • адинамия — упадок сил, вплоть до полной потери двигательной активности;
  • аменорея — отсутствие менструаций;
  • апатия — полное равнодушие ко всему окружающему;
  • агалактия — отсутствие у роженицы молока в грудных железах;
  • депигментация ареол — потеря пигмента в сосковой области;
  • потеря аксиллярного оволосения — уменьшение роста волос в подмышечной и лобковой зоннах;
  • «алебастровая» бледность и гипотрофия кожи — неестественная бледность, дряблость, сухость.

Для всех форм пангипопитуитаризма на поздних стадиях заболевания характерны потеря физической активности вплоть до полной обездвиженности, общая слабость, гипотермия. При тяжелой стадии болезни могут возникать ортостатический коллапс, коматозное состояние, которые без неотложной терапии приводит к гибели больного. Физиологические патологии сопровождаются нарушением психического здоровья, проявляются в общей эмоциональной угнетенности, глубокой депрессии, инволюционном старческом психозе.

Диагностика пангипопитуитаризма

В большинстве случаев распознавание болезни не вызывает затруднений, так как имеет достаточно характерную симптоматику. Специалисты важное значение придают исходным данным анамнеза: облучение или перенесенные операции гипофиза, черепно-мозговые травмы, массивные кровотечения во время родов или потеря крови другого характера, инфекционные заболевания, наследственные факторы. В обязательном порядке назначаются лабораторные и инструментальные анализы. Первые направлены на определение секреции гормонов железами-мишенями, вторые — на структурные изменения в организме.

У больных пангипопитуитаризмом биохимический анализ крови может обнаружить гипохромную или монохромную анемию, иногда снижение лейкоцитов (лейкопения) на фоне завышенного уровня лимфоцитов и эозинофилов. Концентрация холестерина в крови увеличена, а количество сахара — понижено.

Важную роль имеют анализы крови и мочи, определяющие степень плотности гормонов, вырабатываемых передней долей гипофиза (пролактин, АКТГ, ФСГ и т. д.) и периферическими эндокринными железами (эстрадиол, тестостерон и другие).

Для определения резерва аденогипофизных гормонов проводят стимуляционное тестирование с введением пептидных гормонов гипоталамуса, дозированным приемом метирапона, также проводят гипоклемическую инсулиновую пробу.

Для диагностики пангипопитуитаризма используют ряд инструментальных методов:

  • МРТ, КТ, ПЭТ головного мозга — выявление структурных патологий в гипоталамо-гипофизной области;
  • Церебральная ангиография — диагностика аневризма и сосудистых аномалий;
  • Рентгенография трубчатых костей, позвоночника — определение остеопороза.

Дифференцировать гипоталамо-гипофизарную недостаточность с другими заболеваниями порой весьма затруднительно. Целый ряд болезней имеет аналогичную симптоматику. Так, туберкулез, злокачественные опухоли, энтероколиты, тропическая диарея, дистрофическая миотония, психогенная анорексия приводят к потере веса. Однако похудение при этих заболеваниях развивается со временем и является сопутствующим, а не доминирующим фактором, как при пангипопитуитаризме.

Лечение пангипопитуитаризма

Клинические признаки напрямую связаны с первопричиной заболевания, вызвавшего дефицит или полное отсутствие соответствующих гормонов гипофиза. Кроме симптомов полиэндокринной недостаточности, клиническая картина характеризуется нейровегетативными нарушениями. Проявления обычно имеют латентную форму и могут быть не замечены пациентом. Иногда болезнь характеризуется яркими симптомами, выраженными в острой форме.

Симптомы дефицита гипофизарных гормонов:

  • При дефиците гормона роста (СТГ) у пациентов наблюдается состояние хронической усталости, неприятие физических нагрузок, депрессивные расстройства, ожирение, атеросклероз. Недостаточность СТГ у детей обуславливает задержку роста и полового развития, умственное отставание. Крайняя степень дефицита СТГ — гипофизарный нанизм (карликовость), определяющаяся малым ростом, слабым развитием половой системы, аномальным зрением, гипотонией;
  • Полный или парциальный дефицит гонадотропинов (ЛГ/ФСГ) у женщин сопровождается ановуляцией (нарушение овуляционного цикла), аменорей (отсутствие менструации длительный период) и диспареунией (болезненный половой акт). У мужчин наблюдаются импотенция, дисфункция яичек, атрофия семенных пузырьков и предстательной железы, малоподвижность сперматозоидов (олигоазооспермия). Дефицит гонадотропинов, независимо от половой принадлежности, со временем приводит к исчезновению вторичных половых признаков, снижению либидо, бесплодию, развитию остеопороза. Гипогонадизм зачастую диагностируется уже тогда, когда пациент уже обширный комплекс симптомов;
  • Признаки недостаточности адренокортикотропного гормона (АКТГ) аналогичны симптомам первичного гипокортицизма: астения, депрессии, артериальная гипотенция, похудение, субфебрильная температура, гипоклемия. Клиническая картина может усугубляться вторичным гипокортицизмом, тяжелыми расстройствами органов пищеварения, гипотонией, гипогликемией, снижением сопротивляемости организма к случайным инфекционным заболеваниям и невралгическими нарушениями. Острая недостаточность адренокортикотропного гормона может послужить источником сосудистого коллапса;
  • Дефицит секреции тиреотропных гормонов (ТТГ) проявляется снижением артериального давления, брадикардией, вялостью, атонией (снижение тонуса мышц) кишечника. Также могут наблюдаться сухость кожи, судороги икроножных мышц и непереносимость холода. В общем клиническая картина дефицита ТТГ аналогична первичному гипотериозу;
  • Полная или парциальная недостаточность пролактина характеризуется агалкией, то есть отсутствием у женщины секреции молока после родов.

Пангипопитуитаризм при синдроме Шиена, как правило, имеет вялое течение. В процессе болезни наблюдается истощение всего организма, происходит равномерное атрофирование мышц и уменьшение в объеме внутренних органов. Обращает на себя внимание желтизна, сухость, истончение и шелушение кожного покрова. Болезнь Симмондса отличается резкой потерей веса, происходит атрофия подкожной клетчатки и мышц, снижение температуры тела и артериального давления.

Для заболевания Шиена-Симмондса характерен так называемый синдром «7А»:

  • адинамия — упадок сил, вплоть до полной потери двигательной активности;
  • аменорея — отсутствие менструаций;
  • апатия — полное равнодушие ко всему окружающему;
  • агалактия — отсутствие у роженицы молока в грудных железах;
  • депигментация ареол — потеря пигмента в сосковой области;
  • потеря аксиллярного оволосения — уменьшение роста волос в подмышечной и лобковой зоннах;
  • «алебастровая» бледность и гипотрофия кожи — неестественная бледность, дряблость, сухость.

Для всех форм пангипопитуитаризма на поздних стадиях заболевания характерны потеря физической активности вплоть до полной обездвиженности, общая слабость, гипотермия. При тяжелой стадии болезни могут возникать ортостатический коллапс, коматозное состояние, которые без неотложной терапии приводит к гибели больного. Физиологические патологии сопровождаются нарушением психического здоровья, проявляются в общей эмоциональной угнетенности, глубокой депрессии, инволюционном старческом психозе.

Прогноз и профилактика пангипопитуитаризма

Сценарий течения и излечения болезни определяется этиологией заболевания и терапевтическими или хирургическими мероприятиями, проводимыми в период болезни.

Пациент, страдающий пангипопитуитаризмом, должен проходить обязательное обследование на предмет оценки гормонального фона. С началом лечения анализы проводятся через три, шесть и двенадцать месяцев. Затем больной находится под постоянным наблюдением, ежегодно проходя освидетельствование.

В случаях ухудшения зрения, специалист предписывает МРТ, КТ гипофиза и турецкого седла. Контроль этих зон осуществляется на протяжении десяти лет, с повтором каждые два года.

Профилактические меры пангипопитуитаризма включают в себя срочное устранение массивных кровотечений, недопущение черепно-мозговых травм, предупреждение инфекционных заболеваний, травмирующих гипофиз.

Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм – функциональная недостаточность аденогипофиза, характеризующаяся стойким дефицитом всех тропных гормонов и гипофункцией периферических эндокринных желёз. При пангипопитуитаризме наблюдаются задержка роста и развития у детей, резкая потеря веса, сильная слабость, половая дисфункция, признаки гипотиреоза и гипокортицизма, психоневрологические нарушения, гипофизарная кома. Диагностика пангипопитуитаризма включает исследование базальных уровней тропных гормонов, эстрадиола, тестостерона, Т4, кортизола в крови и моче, различные провокационные пробы, нейрорадиологическое обследование. Лечение пангипопитуитаризма зависит от генеза заболевания, заключается в проведении соответствующей заместительной гормональной терапии, хирургическом удалении опухоли гипофиза.

Общие сведения

Гормоны передней доли гипофиза (АКТГ, ЛГ, СТГ, ТТГ, ФСГ и пролактин) – основные регуляторы деятельности периферических желез внутренней секреции (щитовидной железы, коры надпочечников, яичников и семенников), оказывают опосредованное влияние практически на все жизненно важные функции организма. Тотальное снижение или прекращение секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме приводит к вторичной недостаточности соответствующих эндокринных желез-мишеней и развитию симптомов гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма, низкорослости, агалактии и др.

Первичный пангипопитуитаризм развивается вследствие врожденного или приобретенного деструктивного поражения передней доли гипофиза. При вторичном пангипопитуитаризме дефицит аденогипофизарных гормонов обусловлен повреждением ядер гипоталамуса и снижением или отсутствием секреции гипоталамических рилизинг-гормонов. Клинические признаки пангипопитуитаризма обнаруживаются, как правило, при повреждении (выраженной субкапсулярной атрофии и рубцовой трансформации) не менее 90-95% функционально активной гипофизарной ткани. Прогрессирующая атрофия и выраженный фиброз с нарушением всех функций наблюдается во внутренних органах, гладкой и скелетной мускулатуре. Чаще всего (в 65% случаев) пангипопитуитаризм встречается у женщин молодого и среднего возраста (от 20 до 40 лет).

Причины пангипопитуитаризма

К недостаточности секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме могут приводить различные патологические состояния передней доли гипофиза и гипоталамуса. Чаще всего пангипопитуитаризм возникает при нарушениях кровообращения гипоталамо-гипофизарной области (ишемический некроз, инфаркт ткани гипофиза, апоплексия гипофиза, сосудистый тромбоз, аневризмы внутренней сонной артерии).

В зоне повышенного риска по развитию пангипопитуитаризма находятся женщины с массивной (более 1 л) кровопотерей во время родов, абортов (синдром Симмондса — Шиена, гипоталамо-гипофизарная кахексия), приводящей к гиповолемии, артериальной гипотензии, шоку и циркуляторной гипоксии гипофиза. Повторные и частые беременности и роды, вызывая функциональное напряжение гипофиза, предрасполагают к развитию пангипопитуитаризма.

Ишемические изменения в гипофизе у мужчин могут возникать в результате обильных желудочно-кишечных и носовых кровотечений. Имеется высокая вероятность развития пангипопитуитаризма при доброкачественных опухолях гипофиза и гипоталамуса (аденома, краниофарингиома, киста, менингиома, ангиома ножки гипофиза) или метастазах злокачественных опухолей в гипоталамо-гипофизарную область.

Полученные тяжелые черепно-мозговые травмы с внутримозговыми кровоизлияниями, хирургические вмешательства и лучевая терапия по поводу гипоталамических и гипофизарных опухолей могут стать причиной повреждения клеток аденогипофиза и/или гипоталамуса.

К более редким причинам пангипопитуитаризма относят болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, саркоидоз, гемохроматоз. Некоторые инфекции (туберкулез, малярия, сифилис, энцефалит, грипп) способны вызвать воспалительно-деструктивные изменения, разрушающие ткань гипофиза. Тяжелый токсикоз второй половины беременности также может провоцировать аутоиммунное поражение железы – лимфоцитарный гипофизит с инфильтрацией и замещением ткани гипофиза на лимфоидную с развитием его функциональной недостаточности. В некоторых случаях причины пангипопитуитаризма выявить не удается (идиопатический пангипопитуитаризм).

Симптомы пангипопитуитаризма

Клиническая картина пангипопитуитаризма включает специфические симптомы сочетанной полиэндокринной недостаточности и разнообразные нейровегетативные проявления. Выраженность симптоматики пангипопитуитаризма зависит от степени деструктивного поражения аденогипофиза. Обычно заболевание развивается постепенно, в редких случаях имеет острое начало и может в короткий срок привести к смерти больного. Первыми обычно снижаются соматотропная и гонадотропная функции, затем тиреотропная и адренокортикотропная активность.

Частичная или полная недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) при пангипопитуитаризме приводит к нарушению регуляции половых желез. У мужчин снижается уровень тестостерона, либидо и потенция, постепенно исчезают вторичные половые признаки (оволосение на подбородке, в подмышечных впадинах, на лобке), развивается атрофия предстательной железы, яичек, семенных пузырьков и полового члена, олигоазооспермия. У женщин исчезают признаки эстрогенной активности, наступает аменорея и гипотрофия внутренних и наружных половых органов, грудных желез, депигментация ареола сосков, послеродовая агалактия (синдром Шиена).

Доминирующим симптомом пангипопитуитаризма является резкое снижение массы тела с потерей подкожно-жирового слоя, атрофией мышц и уменьшением объема внутренних органов вплоть до кахексии. Со стороны кожных покровов при пангипопитуитаризме отмечаются снижение потоотделения, шелушение и сморщивание, развитие восковидного оттенка с участками грязно-землистой пигментации на лице и в кожных складках, акроцианоз. Трофические нарушения способствуют декальцинации костной ткани, развитию остеопороза, разрушению зубов, выпадению волос.

При гапоталамо-гипофизарных опухолях возникает повышение внутричерепного давления, головные боли, снижение остроты зрения. Дефицит ТТГ при пангипопитуитаризме приводит к появлению признаков гипотиреоза: вялости, сонливости, брадикардии, снижению АД, атонии желудочно-кишечного тракта.

Недостаточность АКТГ вызывает вторичный гипокортицизм, усугубляющий недомогание и гипотонию, снижающий резистентность организма к интеркуррентным инфекциям и стрессовым ситуациям, способствующий развитию гипогликемии, тяжелых диспепсических расстройств. Больные пангипопитуитаризмом испытывают резкую слабость, адинамию, нарушение терморегуляции, неврологические нарушения (полиневриты, полирадикулоневриты с выраженным болевым синдромом). Недостаточность гормона роста (СТГ) и тиреотропина у детей с пангипопитуитаризмом обуславливает задержку роста (гипофизарную карликовость), отставание полового развития, когнитивные нарушения.

При всех вариантах пангипопитуитаризма наблюдается нарушение психического здоровья: снижение эмоциональной активности, апатия, депрессия, явления старческой инволюции. При пангипопитуитаризме высок риск развития ортостатического коллапса и коматозного состояния вследствие сочетания острой надпочечниковой недостаточности и прогрессирующего гипотиреоза. Гипофизарная кома может развиваться внезапно, с нарастанием адинамии (вплоть до полной обездвиженности), признаков гипонатриемии и гипогликемии, тетанического синдрома, гипотермии.

Диагностика пангипопитуитаризма

Диагностика пангипопитуитаризма основана на анализе анамнестических данных, клинической картины, результатов гормонального, нейрорадиологического, офтальмологического обследования и рентгенографии.

Для оценки нарушения функции органов – мишеней при пангипопитуитаризме исследуют уровни гормонов эндокринных желез: ТТГ и Т 4, АКТГ, 17-ОКС, ЛГ и ФСГ, СТГ, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола в крови и моче. Для уточнения резервов гипофизарных гормонов проводят диагностические тесты (стимуляционные пробы с введением рилизинг-гормонов, приемом метирапона, гипогликемическую пробу с инсулином и др.). Часто в лабораторной диагностике используют определение содержания в крови соматомедина-С (инсулиноподобного фактора роста – ИФР-1), отражающего уровень СТГ.

Важное диагностическое значение при пангипопитуитаризме имеют наличие гипохромной и нормохромной анемии, иногда лейкопении с эозинофилией и лимфоцитозом, низкого уровня глюкозы и повышенного содержания холестерина в крови. Для визуализации структурных аномалий гипофизарно-гипоталамической области при пангипопитуитаризме выполняют МРТ или КТ, позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ) головного мозга, конусную боковую краниографию турецкого седла, для выявления сосудистых аномалий или аневризм – церебральную ангиографию. Также показаны рентгенография органов грудной клетки, черепа, позвоночника, костей рук для определения костного возраста у детей и наличия явлений остеопороза у взрослых, исследование полей зрения.

Дифференциальная диагностика пангипопитуитаризма в эндокринологии проводится с первичными эндокринопатиями, полиэндокринным аутоиммунным синдромом, заболеваниями, приводящими к резкому похуданию и истощению (злокачественными новообразованиями, туберкулезом, энтероколитами, тропической диареей (спру), порфирией, психогенной анорексией, дистрофической миотонией).

Лечение пангипопитуитаризма

При пангипопитуитаризме для компенсации утраченных функций периферических эндокринных желез назначают соответствующую гормонально-заместительную терапию с индивидуальным подбором доз и схем приема препаратов. В терапии пангипопитуитаризма для стимуляции линейного роста у детей применяют соматотропин; для устранения симптомов гипотиреоза – тиреоидные гормоны (левотироксин натрия), при надпочечниковой недостаточности – преднизолон, гидрокортизон (иногда в сочетании с минералокортикоидами).

В лечении проявлений гипогонадизма показаны половые гормоны: у женщин – препараты эстрогена и прогестерона для восстановления менструальной функции, гонадотропины (гонадолиберин) при бесплодии, у мужчин – тестостерон – для нормализации полового влечения и потенции.

В случае пангипопитуитаризма опухолевого генеза параллельно с заместительной терапией проводят адекватное лечение опухоли: при небольших размерах опухоли – транссфеноидальное микрохирургическое удаление в сочетании с лучевой терапией, при пролактиномах – прием агонистов допамина (бромкриптина, каберголина) по показаниям дополненный хирургическим вмешательством или лучевой терапией. При апоплексии гипофиза оправдана неотложная декомпрессия гипофиза транссфеноидальным доступом, а также использование высоких доз глюкокортикоидов.

Прогноз и профилактика пангипопитуитаризма

Прогноз при пангипопитуитаризме определяется первопричиной, обусловившей функциональную недостаточность аденогипофиза и адекватностью лечебных мероприятий (хирургического лечения, ЗГТ). После проведенного лечения пангипопитуитаризма необходима оценка гормонального статуса пациента (через 3, 6, 12 месяцев и далее ежегодно), при развитии дефектов зрения – показаны рентгенография области турецкого седла и визуализация гипофиза (каждые 2 года в течение 10 лет).

Профилактические меры включают предотвращение массивных послеродовых и иных кровотечений, ЧМТ, нейроинфекций и др. повреждающих гипофиз факторов.

Неспособность любить, или болезнь гипопитуитаризм: причины, терапия

Гипофизом вырабатываются гормоны, которые регулируют деятельность других желез эндокринной системы – щитовидной, надпочечных, семенников и яичников. Через них гипофизарный контроль распространяется на все самые важные процессы в организме.

Гипопитуитаризмом называется снижение образования этих регуляторов с последующим поражением органов-мишеней. Следствием этого бывает:

  • гипотиреоз – снижение образования гормонов щитовидной железы;
  • гипогонадизм – недоразвитие половых органов;
  • низкорослость;
  • отсутствие лактации после родов;
  • надпочечниковая недостаточность.

Из-за дефицита половых гормонов больные не склонны к контактам с противоположным полом, после родов женщины с проявлениями этой болезни впадают в состояние депрессии и не хотят заботиться о ребенке (недостаток окситоцина). Поэтому образное название гипопитуитаризма – неспособность любить.

Врожденная патология возникает при повреждении передней гипофизарной доли в период внутриутробного развития. Приобретенные формы болезни чаще всего связаны с нарушением кровообращения, опухолью в гипофизе (первичный вариант) или гипоталамусе (вторичный).

Виды патологии:

  • Тотальный. Если разрушена вся передняя доля, то у больных одновременно возникают признаки недостаточности надпочечных, щитовидной, половых желез. При вовлечении и задней доли развивается и несахарный диабет.
  • Парциальный. У больного выпадает только одна функция – отмечается надпочечниковая недостаточность или только тиреоидная, либо нарушения затрагивают 2-3 функции, но имеется и нормальное образование части гормонов.
  • Послеродовый. В период беременности гипофиз увеличивается в размерах, но кровоток в нем не возрастает. Если при родах или аборте происходит массивная кровопотеря, то он испытывает существенный дефицит питания, возникает кислородное голодание, разрушение тканей. Чаще всего снижается выделение пролактина, прекращается лактация. Через несколько месяцев, а иногда и гораздо позже присоединяются и другие нарушения.

Чаще всего заболевание обнаруживают у женщин детородного возраста. Для того, чтобы оно проявилось клинически, необходимо поражение не менее 90% функционирующей ткани. Протекает с постепенным прогрессированием или остро. При молниеносной форме в короткий срок приводит летальному исходу.

Первой обычно исчезает способность образования гормона госта и гонадотропных. Все проявления можно разделить на несколько симптомокомплексов.

Внешние признаки проявляются так:

  • падает масса тела;
  • уменьшается жировая прослойка под кожей и вокруг внутренних органов;
  • снижается объем мышц;
  • прекращается выделение пота и кожного жира, отмечается сильная сухость, сморщивание эпидермиса;
  • цвет меняется на серый, землистый с синеватым оттенком;
  • из-за потерь кальция разрушаются зубы;
  • выпадают волосы, слоятся ногти.

Дефицит соматотропина особое значение приобретает у детей. При недостатке останавливается удлинение костей, рост внутренних органов. Это приводит к карликовости, замедлению развития половой системы, возможны умственная неполноценность при отсутствии заместительной терапии.

Нехватка гонадотропных (фоллитропин и лютропин) у женщин проявляется так:

  • прекращается выделение женских половых гормонов яичниками;
  • отсутствуют менструации;
  • грудные железы, половые органы уменьшаются в размерах;
  • исчезает окрашивание соска груди;
  • после родов пропадает молоко.

У мужчин падает половое влечение, потенция, волосы на лице, в подмышечной впадине и внизу живота постепенно исчезают. Половой член, яички и простата атрофируются.

Щитовидная железа меньше вырабатывает тироксина и трийодтиронина.

Если задета нервная система, то возникают:

  • невриты, радикулопатии, полирадикулоневриты с сильным болевым синдромом;
  • повышенное давление спинномозговой жидкости;
  • головные боли;
  • нарушение обоняния;
  • снижение зрения;
  • низкая эмоциональная активность;
  • апатия;
  • ранее старение.

Из-за острой недостаточности работы надпочечников и щитовидной железы может возникнуть обморочное состояние, сосудистый коллапс при смене положения тела. Резкое прекращение секреции гипофизарных гормонов приводит к развитию комы.

Диагностика состояния включает: анализ крови на уровень гормон, общий, биохимический, томографию, ПЭТ головного мозга, краниографию.

Пациентам показана заместительная терапия гормонами, ее подбирают индивидуально с учетом утраченных функций. Детям назначают соматотропин. У взрослых применяют левотироксин, Гидрокортизон, Кортинефф.

Для восстановления репродуктивной функции рекомендуют эстрогены и прогестерон, гонадотропин, тестостерон (для мужчин). Если обнаружена опухоль, то проводится ее удаление через носовые ходы с последующей лучевой терапией. Пролактиному можно попытаться уменьшить при помощи Достинекса. Кровоизлияние в гипофиз является показанием для срочной операции и применения высоких доз Гидрокортизона.

Читайте подробнее в нашей статье о болезни гипопитуитаризм.

Особенности болезни гипопитуитаризм

Гипофизом вырабатываются гормоны, которые регулируют деятельность других желез эндокринной системы – щитовидной, надпочечных, семенников и яичников. Через них гипофизарный контроль распространяется на все самые важные процессы в организме – давление, рост, развитие, уровень образования энергии, способность к зачатию, кормлению новорожденного грудью.

Гипопитуитаризмом называется снижение образования этих регуляторов с последующим поражением органов-мишеней. Следствием гипопитуитаризма бывает:

  • гипотиреоз – снижение образования гормонов щитовидной железы;
  • гипогонадизм – недоразвитие половых органов;
  • низкорослость;
  • отсутствие лактации после родов;
  • надпочечниковая недостаточность.

Из-за дефицита половых гормонов больные не склонны к контактам с противоположным полом, после родов женщины с проявлениями этой болезни впадают в состояние депрессии и не хотят заботиться о ребенке (недостаток окситоцина). Поэтому образное название гипопитуитаризма – неспособность любить.

А здесь подробнее о причинах тиреотоксикоза.

Причины развития

Врожденная патология возникает при повреждении передней гипофизарной доли в период внутриутробного развития. Приобретенные формы болезни чаще всего связаны с нарушением кровообращения, опухолью в гипофизе (первичный вариант) или гипоталамусе (вторичный).

К заболеванию приводят такие патологические состояния:

  • инфаркт (ишемический инсульт) гипофиза;
  • кровоизлияние (апоплексия, геморрагический инсульт);
  • аневризма мозговых артерий;
  • кровопотеря при родах, абортах;
  • обильные кровотечения при травмах, операциях, прободении язвы желудка;
  • гипофизарная аденома, киста, ангиома;
  • метастазирование опухолей других локализаций в гипофиз;
  • травмы черепа;
  • операции и облучение при доброкачественных или злокачественных новообразованиях;
  • инфекции – грипп, туберкулез или малярия, сифилис;
  • менингит, энцефалит;
  • гипофизит аутоиммунного происхождения (бывает осложнением позднего токсикоза у беременных);
  • сахарный диабет;
  • длительное голодание;
  • нервная анорексия;
  • хроническая почечная и печеночная недостаточность.

Аневризмы сосудов головного мозга

Виды патологии

Тяжесть течения гипопитуитаризма зависит от распространенности поражения гипофиза.

Тотальный

Если разрушена вся передняя доля, то у больных одновременно возникают признаки недостаточности надпочечных, щитовидной, половых желез. При вовлечении и задней доли развивается и несахарный диабет.

Парциальный

У больного выпадает только одна функция – отмечается надпочечниковая недостаточность или только тиреоидная, либо нарушения затрагивают 2-3 функции, но имеется и нормальное образование части гормонов.

Послеродовый

В период беременности гипофиз увеличивается в размерах, но кровоток в нем не возрастает. Если при родах или аборте происходит массивная кровопотеря, то он испытывает существенный дефицит питания, возникает кислородное голодание, разрушение тканей.

Чаще всего снижается выделение пролактина, прекращается лактация. Через несколько месяцев, а иногда и гораздо позже присоединяются и другие нарушения.

Симптомы у детей, женщин

Чаще всего заболевание обнаруживают у женщин детородного возраста. Для того, чтобы оно проявилось клинически, необходимо поражение не менее 90% функционирующей ткани. Протекает с постепенным прогрессированием или остро. При молниеносной форме в короткий срок приводит летальному исходу.

Первой обычно исчезает способность образования гормона госта и гонадотропных. Все проявления можно разделить на несколько симптомокомплексов.

Внешние признаки

Гормональный дефицит приводит к типичным изменениям кожи, подкожной клетчатки:

  • падает масса тела;
  • уменьшается жировая прослойка под кожей и вокруг внутренних органов;
  • снижается объем мышц;
  • прекращается выделение пота и кожного жира, отмечается сильная сухость, сморщивание эпидермиса;
  • цвет меняется на серый, землистый с синеватым оттенком;
  • из-за потерь кальция разрушаются зубы;
  • выпадают волосы, слоятся ногти.

Дефицит соматотропина

Особое значение приобретает у детей. При недостатке останавливается удлинение костей, рост внутренних органов. Это приводит к карликовости, замедлению развития половой системы, возможны умственная неполноценность при отсутствии заместительной терапии.

Нехватка гонадотропных

Фоллитропин и лютропин регулируют половые функции. У женщин:

  • прекращается выделение женских половых гормонов яичниками;
  • отсутствуют менструации;
  • грудные железы, половые органы уменьшаются в размерах;
  • исчезает окрашивание соска груди;
  • после родов пропадает молоко.

У мужчин падает половое влечение, потенция, волосы на лице, в подмышечной впадине и внизу живота постепенно исчезают. Половой член, яички и простата атрофируются.

Снижение синтеза тиреотропина

Щитовидная железа меньше вырабатывает тироксина и трийодтиронина, что проявляется:

  • задержкой жидкости, отечностью;
  • вялостью, сонливостью, заторможенностью;
  • низким артериальным давлением, замедленным пульсом;
  • склонностью к запорам.

Недостаточность адренокортикотропного

Проявлениями слабого влияния на надпочечные железы бывают:

  • резкая слабость;
  • низкая устойчивость к стрессу и инфекционным поражениям;
  • гипогликемия (нехватка глюкозы в крови);
  • нарушение терморегуляции.

Нервная система

При наличии гипопитуитаризма возникают:

  • невриты, радикулопатии, полирадикулоневриты с сильным болевым синдромом;
  • повышенное давление спинномозговой жидкости;
  • головные боли;
  • нарушение обоняния;
  • снижение зрения;
  • низкая эмоциональная активность;
  • апатия;
  • ранее старение.

Осложнения

Из-за острой недостаточности работы надпочечников и щитовидной железы может возникнуть обморочное состояние, сосудистый коллапс при смене положения тела. Резкое прекращение секреции гипофизарных гормонов приводит к развитию комы:

  • снижение объема активных движений вплоть до неподвижности;
  • потери натрия;
  • падение температуры тела;
  • низкое содержание глюкозы;
  • судорожный синдром.

Диагностика состояния

В пользу гипопитуитаризма свидетельствуют такие нарушения:

  • низкий уровень гормонов – тиреотропного, тироксина, пролактина, тестостерона, лютропина, фоллитропина, кортикотропина, гормона роста, кортизола, соматомедина-С;
  • недостаточный гипофизарный резерв – в ответ на введение рилизинг-гормонов гипоталамуса нет повышения содержания соответствующих гормонов;
  • анализ крови – анемия, снижение эритроцитов, лейкоцитов, повышение эозинофилов и лимфоцитов;
  • биохимия крови – глюкоза ниже нормы, холестерин повышен;
  • томография, ПЭТ головного мозга, краниография обнаруживают опухоль или феномен пустого турецкого седла.

Позитронно-эмиссионная томография головного мозга

Лечение болезни гипопитуитаризма

Пациентам показана заместительная терапия гормонами, ее подбирают индивидуально с учетом утраченных функций. Детям назначают соматотропин. У взрослых применяют левотироксин, Гидрокортизон, Кортинефф.

Для восстановления репродуктивной функции рекомендуют эстрогены и прогестерон, гонадотропин, тестостерон (для мужчин). Если обнаружена опухоль, сдавливающая ткани гипофиза и соседние структуры, то проводится ее удаление через носовые ходы с последующей лучевой терапией. Пролактиному можно попытаться уменьшить при помощи Достинекса. Кровоизлияние в гипофиз является показанием для срочной операции и применения высоких доз Гидрокортизона.

Если удается установить и ликвидировать причину гипопитуитаризма и устранить ее или компенсировать при помощи заместительной терапии гормональную недостаточность, то прогноз для жизни благоприятный. Пациенты остаются под наблюдением эндокринолога длительное время. Даже при удовлетворительном состоянии не реже раза в полгода показано исследование уровня гормонов, МРТ, осмотр окулиста.

А здесь подробнее о лечении феохромоцитомы.

Гипопитуитаризм возникает при поражении гипофиза. У детей чаще – это врожденная патология развития, а у женщин – последствие кровопотери при родах или после абортов. Клинические проявления возникают при поражении не менее 90% функционирующей ткани – снижается функция щитовидной железы, надпочечников, половых желез, прогрессирует истощение.

Для постановки диагноза требуется анализ крови на гормональный фон, МРТ. Лечение – заместительная терапия гормонами, операция.

Полезное видео

Смотрите на видео о том, что такое аденома гипофиза:

Преимущественно недостаточность гипофиза возникает у пожилых, но бывает врожденная или приобретенная у детей, послеродовая. Также выделяют тотальную, парциальную, первичную и вторичную. Диагностика синдрома гипопитуитарима включает анализ на гормоны, МРТ, КТ, рентген и прочие. Лечение – восстановление функции гормонами.

Назначается в обязательном порядке диета при гипотиреозе. Можно разработать сразу меню на неделю, особенно если болезнь имеет четкие проявления – аутоиммунная, субклиническая, или же требуется безглютеиновое питание. Как снизить ожирение у женщин и мужчин из-за щитовидной железы?

Когда диагностировали тиреотоксикоз, причины установить у женщин и мужчин не всегда возможно, если возникновение – не рецидив или вторичное заболевание при имеющейся болезни щитовидки. Рассматривают стресс как причину, есть определенный психологические признаки человека, наиболее склонного к тиреотоксикозу.

Особенности строения щитовидной железы влияют на развитие определенных заболеваний. Ее основные функции – выделение гормонов. Есть гистологическое строение, топография, внутреннее, строение фолликула. У детей она также отличается от взрослой.

Если установления феохромоцитома, лечение может быть только препаратами и оперативное. Никакие народные средства не помогут снять даже симптомы.

Читайте также:  Панические атаки: симптомы и лечение, причины возникновения
Ссылка на основную публикацию