Нефротический синдром: что это такое, виды, причины

Нефротический синдром

Нефротический синдром – это симптомокомплекс, развивающийся на фоне поражения почек, включающий массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки. Патология сопровождается гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками различной локализации (вплоть до анасарки и водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями кожи и слизистых. В диагностике важную роль играет клинико-лабораторная картина: изменения в биохимических анализах крови и мочи, ренальная и экстраренальная симптоматика, данные биопсии почки. Лечение нефротического синдрома консервативное, включающее назначение диеты, инфузионной терапии, диуретиков, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.

МКБ-10

Общие сведения

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. Наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки. При отсутствии одного или двух проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.

Причины

По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек). Первичная патология встречается при гломерулонефрите, пиелонефрите, первичном амилоидозе, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме).

Вторичный симптомокомплекс может быть обусловлен многочисленными состояниями: коллагенозами и ревматическими поражениями (СКВ, узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, склеродермией, ревматизмом, ревматоидным артритом); нагноительными процессами (бронхоэктазами, абсцессами легких, септическим эндокардитом); болезнями лимфатической системы (лимфомой, лимфогранулематозом); инфекционными и паразитарными заболеваниями (туберкулезом, малярией, сифилисом).

В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей. Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.

Патогенез

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции. Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой – красноватый. Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез). Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.

Симптомы

Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом, генерализованным отеком подкожной клетчатки (анасаркой ), гидротораксом, гидроперикардом.

Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л. Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта патологии – чистый и смешанный. В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Осложнения

Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Диагностика

Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные. Объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия. В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии.

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Лечение нефротического синдрома

Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога. Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина.

При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами. В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.

Прогноз и профилактика

Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.

Нефротический синдром

Нефротический синдром — это повреждение функциональной работоспособности почек, что характеризуется генерализованными (по всему телу) или периферическими (стопы и кисти) отеками и сопутствующими лабораторными отклонениями:

  • протеинурия (содержание белка в моче);
  • гипопротеинурия (недостаток белка);
  • гипоальбумия (низкий уровень альбумина в крови);
  • повышенная свертываемость крови.
  • Причины нефротического синдрома
  • Симптомы нефротического синдрома
  • Диагностика нефротического синдрома
  • Лечение нефротического синдрома
  • Прогноз и профилактика при нефротическом синдроме

Основой для формирования данного синдрома будет нарушенный обмен жиров и белков, что выражается их увеличенным содержанием в моче. Они проникают сквозь стенку канальцев поверхности почек и вызывают нарушения обмена в тканях.

Почки выполняют такие функции:

  • защитная — выведение из организма токсичных веществ;
  • выделительная — контроль за количеством жидкости в организме;
  • кроветворная — стимулирование выработки эритроцитов;
  • регулирование артериального давления;
  • участие в процессе гомеостаза (поддержка внутреннего микроклимата организма).

Выделяют такие виды нефротического синдрома:

  • первичный нефротический синдром, что формируется впоследствии заболевания, поражающего в первую очередь почки. Он бывает приобретенным и врожденным;
  • вторичный нефротический сидром — это вторичное поражение почек;
  • идиопатический нефротический синдром, причину возникновения которого определить невозможно.

Причины нефротического синдрома

Распространена иммунологическая концепция развития нефротического синдрома, что обусловлено возникновением синдрома в результате аутоиммунных заболеваний и аллергических реакций. Связь антител с внутренними или внешними антигенами способствует образованию в крови циркулирующих иммунных комплексов, оседание которых приводит к воспалительному процессу и нарушению циркуляции в капиллярах.

Существует два вида антигенов — экзогенные (вирусы, бактерии) и эндогенные (генетическая наследственность). Выраженность разрушения почек зависит от структуры и длительности влияния на организм. Активированные процессы на фоне иммунных реакций провоцируют формирование воспалительных процессов и негативное влияние на базовую мембрану капиллярных клубочков, что приводит к повышенной их проницательности.

На первичном этапе протекания нефротического синдрома действуют механизмы, что вызывают травмирование мембран и клеток клубочков, воспалительные процессы и имунноаллергические реакции. Причины нефротического синдрома:

  • комплексные заболевания (поражение всего организма):
    1. ревматоидный артрит — воспаление соединительной ткани (суставы);
    2. красная волчанка — это патология, при которой поражаются внутренние органы и кожа человека;
    3. гранулематоза — заболевание, которое способствует образованию узелков.
  • инфекционные заболевания:
    1. источник гноения, что долгое время не диагностируется;
    2. туберкулез;
    3. эндокардит — воспаление оболочки сердца изнутри, что прогрессирует в результате перенесения инфекции;
    4. вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) — вирусное поражение элементов иммунной системы.
  • заболевания печени (гепатит В и С);
  • рак крови — нарушение функций работы костного мозга, что приводит к увеличению количества клеток в крови;
  • сахарный диабет — неправильный обмен сахара, что становится причиной увеличения его концентрации в крови;
  • сердечная недостаточность — повреждение кровотока в почках, вызванное неумением сердца перекачивать кровь в нужном количестве;
  • прием антибиотиков, противосудорожных и противовоспалительных медикаментов;
  • аллергия, отравление тяжелыми металлами;
  • опухоли (лимфома, меланома);
  • хронические патологии;
  • смешанные заболевания.

Симптомы нефротического синдрома

Признаки нефротического синдрома обусловлены формой, особенностями и характером заболевания, что послужили причиной появления данной патологии.

Наблюдаются следующие симптомы нефротического синдрома:

  1. Отек, специфика которого заключается в сосредоточенности большого количества жидкости в тканях. Изначально он формируется на лице (щеки, вокруг глаз), спустя время распространяется на другие части тела. Чрезмерная отечность может стать причиной формирования анасарки (отек всего тела) и асцита (жидкость в брюшной полости).
  2. Изменение кожи и структуры волос, в результате чего наблюдается ломкость и сухость.
  3. Анемия — нарушение обмена эритропоэтина, что способствует выработке в костном мозге эритроцитов. Характерными признаками анемии могут быть одышка, головокружение, бледность и слабость.
  4. Расстройство общего состояния организма. В совокупности отек и анемия приводят к нарушению активности человека, что может вызвать сильную головную боль.
  5. Диспептические симптомы (нарушение нормальной работы желудка) — выделение через слизистую оболочку кишечно-желудочного тракта продуктов азотистого обмена, особыми приметами которых могут быть вздутие живота, отсутствие аппетита и тошнота.
  6. Изменение объема мочи, вызванное нарушением кровотока в почках, что приводит к снижению количества выделяемой мочи, это может спровоцировать развитие почечной недостаточности. За счет изобилия белка и жиров, моча приобретает мутный окрас.

Диагностика нефротического синдрома

Диагностика нефротического синдрома базируется на симптомах и клинико-лабораторных исследованиях, которые состоят из ряда мероприятий и процедур:

  • анамнез — это сбор информации, путем беседы с пациентом в ходе медицинской консультации, где выясняются данные о наличии инфекционных и хронических заболеваний, наличии патологий почек среди родственников, когда и какие появились первые признаки заболевания, болел ли ранее пациент данным заболеванием;
  • обследование состояния больного методом осмотра и пальпации (состояние кожи, суставной системы, характер и наличие отеков);
  • исследование крови, которое состоит из такого комплекса анализов:
    • общий анализ крови, который поможет определить содержание лейкоцитов и тромбоцитов, уровень гемоглобина и эритроцитов (характерно для анемии);
    • биохимический анализ крови: позволяет изучить функционирование внутренних органов и процессы обмена в организме. В ходе исследования можно диагностировать изменение показателей работы почек, холестеринового и белкового обменов;
    • иммунологический анализ крови помогает определить количество, объем и активность иммунных клеток, а также наличие в крови антител. Перед сдачей этого анализа пациенту не рекомендуется употребление спиртных напитков и физические нагрузки.
  • исследование мочи, что состоит из нескольких параметров:
    • общий анализ мочи: позволяет определить синтетический состав и физические свойства мочи;
    • бактериологический анализ: изучает микрофлору мочи и присутствующие в ней бактерии;
    • проба Реберга-Тареева: дает возможность определить клубочковую фильтрацию и выделительную функцию почек;
    • проба Нечипоренко — это диагностирование скрытого процесса воспаления в почках и количества лейкоцитов и эритроцитов;
    • проба Зимницкого: даст возможность определить количество мочи, что выделяется человеком за сутки.
  • инструментальная диагностика, что включает в себя ряд исследований:
    • рентген легких;
    • электрокардиограмма (ЭКГ), что позволит определить частоту сердечного ритма, так как при нефротическом синдроме он уменьшается;
    • биопсия почек — изучение почечной ткани с помощью пункции;
    • внутривенная урография: позволит определить способность почек выводить контрастное вещество, что было заранее введено внутривенно в организм человека;
    • УЗИ почек.

Лечение нефротического синдрома

Лечение нефротического синдрома зависит от того, что стало причиной данного заболевания. Кроме основных препаратов, что предназначены для устранения синдрома, назначается лечение, которое сконцентрировано на устранении причины заболевания.

В процессе лечения нефротического синдрома пациенту могут назначить такие препараты:

  1. Глюкокортикостероиды, они обладают противоаллергическим, противоотечным и противовоспалительным действием. Принимая такие лекарства, у пациента может нарушиться сон, увеличиться аппетит, появиться приступ психоза.
  2. Цитостатики могут назначаться как автономно, так и одновременно с глюкокортикостероидами. Данный препарат назначается при не результативности гормональной терапии, а также людям с противопоказаниями к применению глюкокортикостероидов.
  3. Иммунодепрессанты — это принужденное подавление иммунитета при заболеваниях аутоиммунного характера, которое направлено на выработку антител.
  4. Диуретики: направленны на уменьшение отеков за счет увеличения выработки мочи.
  5. Инфузионная терапия — внутривенное вливание в кровоток специальных препаратов, что нормализует обмен веществ и циркуляцию крови.
  6. Антибиотики: способствуют устранению развития вирусов и инфекции.
  7. Соблюдение диеты, строгость которой зависит от особенности отеков, способности почек выводить азотосодержащие остатки и уровня белка в крови.

Прогноз и профилактика при нефротическом синдроме

В случае поздней диагностики и неправильно подобранного лечения, нефротический синдром может спровоцировать различного рода осложнения. Это может быть: задержка роста, недостаток белка в организме, ломкость ногтей и волос, боль и слабость в мышцах, а также облысение.

Главной угрозой нефротического синдрома будет увеличенная чувствительность организма к воспалительным процессам, что обусловлено вирусами, бактериями и микроорганизмами. Это связано с пониженной защитой организма в результате потери иммуноглобулинов.

Нефротический синдром может спровоцировать такие заболевания:

  • гипертония, в случае задержки жидкости в организме и нарушения работы почек;
  • анорексия — это потеря аппетита, что вызвана отеком брюшной полости (асцит);
  • хронические отеки;
  • гипокальцемия, которая наступает в результате приема большого количества стероидных препаратов;
  • венозный тромбоз;
  • атеросклероз;
  • гиповолемия — это уменьшение плазменной жидкости в тканях. Она сопровождается болью в животе и холодными конечностями.
Читайте также:  Остеопороз: что это такое, симптомы и лечение, профилактика

В случае поздней диагностики и неправильно подобранного лечения, нефротический синдром может спровоцировать различного рода осложнения. Это может быть: задержка роста, недостаток белка в организме, ломкость ногтей и волос, боль и слабость в мышцах, а также облысение.

Главной угрозой нефротического синдрома будет увеличенная чувствительность организма к воспалительным процессам, что обусловлено вирусами, бактериями и микроорганизмами. Это связано с пониженной защитой организма в результате потери иммуноглобулинов.

Нефротический синдром может спровоцировать такие заболевания:

  • гипертония, в случае задержки жидкости в организме и нарушения работы почек;
  • анорексия — это потеря аппетита, что вызвана отеком брюшной полости (асцит);
  • хронические отеки;
  • гипокальцемия, которая наступает в результате приема большого количества стероидных препаратов;
  • венозный тромбоз;
  • атеросклероз;
  • гиповолемия — это уменьшение плазменной жидкости в тканях. Она сопровождается болью в животе и холодными конечностями.

Профилактика

Главной профилактической мерой нефротического синдрома будет своевременная диагностика заболевания и квалифицированное лечение почечных осложнений и системных заболеваний организма, которые способствуют формированию данной патологии. При лечении очень важно соблюдать назначение и рекомендации доктора, в которые входит соблюдение диеты, отказ от алкоголя и ограничение физических нагрузок.

Женщине в положении, в семье которой были случаи нефротического синдрома, рекомендуется пройти антенатальную диагностику для определения врожденной патологии плода.

Нефротический синдром

Что такое нефротический синдром?

Нефротический синдром не является болезнью сам по себе; скорее это группа симптомов, которые:

  • указывают на повреждение почек — особенно повреждение клубочков, крошечных единиц в почке, где фильтруется кровь;
  • приводят к выделению слишком большого количества белка из организма в мочу.

Когда почки повреждены, белок альбумин, обычно содержащийся в крови, попадет в мочу. Белки — это большие, сложные молекулы, которые выполняют ряд важных функций в организме.

Есть 2 типа нефротического синдрома:

  1. первичный — наиболее распространенный тип нефротического синдрома, который начинается в почках и поражает только почки;
  2. вторичный — синдром вызван другими заболеваниями, поражающий и др. органы.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или может возникнуть внезапно. Состояние может возникнуть в любом возрасте. У детей он наиболее часто встречается в возрасте от 18 месяцев до 4 лет, чаще у мальчиков, чем у девочек. У взрослых и пожилых людей оба пола страдают в равной степени.

Что такое почки и чем они занимаются?

В почках два бобовидные органов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному на каждой стороне позвоночника. Каждый день почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.

Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество вырабатываемой пищи зависит от их возраста. Моча течет из почек в мочевой пузырь через трубки, называемые мочеточниками. Мочевой пузырь хранит мочу. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча вытекает из организма через трубку, называемую уретрой, расположенную на дне мочевого пузыря.

Моча течет из почек в мочевой пузырь через трубки, называемые мочеточниками.

Почки работают на микроскопическом уровне. Почка не один большой фильтр. Каждая почка состоит из около миллиона фильтрующих единиц, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови.

Нефрон включает в себя фильтр, называемый клубочком, и трубочку. Нефроны работают в два этапа. Клубочек позволяет жидкости и отходам проходить через него; однако, он предотвращает прохождение клеток крови и крупных молекул, в основном белков. Отфильтрованная жидкость затем проходит через трубочку, которая отправляет необходимые минералы обратно в кровоток и удаляет отходы.

Каждая почка состоит из около миллиона фильтрующих единиц, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает в себя фильтр, называемый клубочком, и трубочку.

Что вызывает нефротический синдром?

Хотя идиопатические или неизвестные заболевания являются наиболее частой причиной первичного нефротического синдрома у пациентов, исследователи связывают определенные заболевания и некоторые специфические генетические изменения, которые повреждают почки с первичным нефротическим синдромом.

Причиной вторичного нефротического синдрома является основное заболевание или инфекция. Именно основное заболевание или инфекция вызывает изменения в функции почек, которые могут привести к вторичной форме состояния.

Врожденные заболевания — заболевания, которые присутствуют при рождении — также могут вызывать нефротический синдром.

Первичный нефротический синдром

Следующие заболевания представляют собой разные типы идиопатического нефротического синдрома:

  • Болезнь минимальных изменений включает повреждение клубочков, которое можно обнаружить только с помощью электронного микроскопа. Микроскоп этого типа показывает мельчайшие детали лучше, чем любой другой микроскоп. Ученые не знают точной причины болезни минимальных изменений.
    Заболевание с минимальными изменениями является наиболее распространенной причиной идиопатического нефротического синдрома.
  • Очаговый сегментарный гломерулосклероз представляет собой образование рубцов в рассеянных областях почки:
    • «Фокальный» означает, что только некоторые клубочки становятся рубцовыми.
    • «Сегментарный» означает, что повреждение затрагивает только часть отдельного клубочка.
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит представляет собой группу нарушений, включающих отложения антител, которые накапливаются в клубочках, вызывая утолщение и повреждение. Антитела — это белки, вырабатываемые иммунной системой для защиты организма от посторонних веществ, таких как бактерии или вирусы.

Вторичный нефротический синдром

Некоторые распространенные заболевания, которые могут вызвать вторичный нефротический синдром, включают

  • сахарный диабет, состояние, возникающее, когда организм не может использовать глюкозу (тип сахара), поступающий в организм;
  • пурпура Шенлейна—Геноха (геморрагический васкулит), болезнь, вызывающее воспаление мелких кровеносных сосудов в организме;
  • вирусный гепатит, воспаление печени, вызванное вирусом;
  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус, который изменяет иммунную систему;
  • красная волчанка, аутоиммунное заболевание, возникающее, когда организм атакует собственную иммунную систему;
  • малярия, болезнь крови, которая распространяется комарами;
  • стрептококковая инфекция, инфекция, возникающая, когда бактерии, вызывающие острый фарингит или кожную инфекцию, остаются без лечения.

Другие причины вторичного нефротического синдрома могут включать прием определенных лекарств, такие как аспирин, ибупрофен или другие нестероидные противовоспалительные препараты, и воздействие химических веществ, таких как ртуть и литий.

Врожденные заболевания и нефротический синдром

Врожденный нефротический синдром встречается редко и поражает детей в первые 3 месяца жизни. Этот тип нефротического синдрома, иногда называемый инфантильным нефротическим синдромом, может быть вызван:

  • наследственными генетическими дефектами, которые передаются от родителей к ребенку через гены;
  • инфекции во время рождения.

Кто чаще всего страдает от нефротического синдрома?

В случаях первичного нефротического синдрома, причиной которого является идиопатия (самостоятельная болезнь), исследователи не могут точно определить, у каких больных чаще развивается синдром. Тем не менее, поскольку исследователи продолжают изучать связь между генетикой и нефротическим синдромом, возможно, можно будет в будущем предсказывать возникновение синдрома у некоторых детей.

Вторичный тип синдрома чаще развивается, если:

  • есть заболевания, которые могут повредить почки человека;
  • принимать определенные лекарства (типа НПВП);
  • развить определенный виды инфекций.

Признаки и симптомы нефротического синдрома

Признаки и симптомы нефротического синдрома могут включать

  • отек, чаще всего на ногах, ступнях или лодыжках и реже на руках или лице
  • альбуминурия — когда в моче высокий уровень альбумина
  • гипоальбуминемия — когда в крови низкий уровень альбумина
  • гиперлипидемия — когда уровень холестерина и жира в крови превышает норму

Кроме того, некоторые люди с заболеванием могут наблюдать:

  • кровь в моче (гематурия);
  • симптомы инфекции, такие как лихорадка, вялость, раздражительность или боль в животе;
  • потеря аппетита;
  • диарею (понос);
  • высокое кровяное давление (артериальная гипертензия).

Осложнения

Осложнения нефротического синдрома у ребенка или взрослого человека могут включать:

  • Инфекции. Когда почки повреждены, повышается вероятность развития инфекций, поскольку организм теряет белки, обычно защищающие от инфекции. Медицинские работники будут назначать лекарства для лечения инфекций. Дети с нефротическим синдромом должны получать пневмококковую вакцину и ежегодные прививки от гриппа для предотвращения этих инфекций.
  • Сгустки крови (тромбы​). Образование сгустков крови могут блокировать поток крови и кислорода через кровеносные сосуды в любом месте тела. Более вероятное появление тромбов наблюдается, когда через мочу теряются белки. Сгустки крови будут лечиться препаратами, разжижающими кровь.
  • Высокий уровень холестерина в крови. Когда альбумин проникает в мочу, уровень альбумина в крови падает. Печень вырабатывает больше альбумина, чтобы компенсировать их низкий уровень в крови. В то же время печень вырабатывает больше холестерина. Иногда больным может потребоваться лечение лекарствами для снижения уровня холестерина в крови.
  • Недоедание. Потеря белка в крови может привести к потере веса, которая может маскироваться отеком.
  • Хроническая болезнь почек. Со временем почки могут утратить свою функцию, что потребует диализа или пересадки почки.
  • Острая почечная недостаточность. Повреждение почек может привести к тому, что почки прекратят фильтровать отходы, что требует экстренного вмешательства при диализе.

Диагностика

Чтобы диагностировать нефротический синдром, врач сначала изучит историю болезни. Опросит о симптомах, лекарствах, которые принимались, и о том, есть ли какие-либо проблемы со здоровьем. Врач также проведет медицинский осмотр. Это может включать в себя такие процедуры, как измерение артериального давления и прослушивание сердцебиения.

Далее врач может назначить исследований биологических жидкостей, которые включают анализ крови и мочи, ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и биопсию.

Биопсия почки — это процедура, которая включает взятие небольшого кусочка почечной ткани для исследования под микроскопом. Медицинский работник выполняет биопсию в амбулаторном центре или больнице. Обычно специалист делает местную анестезию, однако в некоторых случаях может потребоваться общий наркоз. Патолог — врач, специализирующийся на диагностике заболеваний, — исследует взятые кусочки ткани в лаборатории.

Лечение нефротического синдрома

Медицинские работники решат, как лечить нефротический синдром, основываясь на его типе:

  • первичный тип: медикаменты;
  • вторичный нефротический синдром: лечить основное заболевание;
  • врожденный тип синдрома: лекарства, операция по удалению одной или обеих почек и трансплантация.

Первичный нефротический синдром

Идиопатический нефротический синдром лечат с помощью нескольких видов лекарств, контролирующих иммунную систему, удаляющих лишнюю жидкость и понижающих кровяное давление.

Препараты контролирующие работу иммунной системы. Кортикостероиды — это группа препаратов, снижающие активность иммунной системы, уменьшающие количество альбумина, теряемого мочой, и уменьшающие отеки. Обычно используются преднизон или связанный с ним кортикостероид для лечения идиопатического нефротического синдрома. Около 90 процентов пациентов достигают ремиссии с ежедневным применением кортикостероидов в течение 6 недель, а затем через несколько дней в несколько меньших дозах в течение тех же 6 недель. Ремиссия — это период, когда у больного нет симптомов.

Многие пациенты испытывают рецидивы после начальной терапии, и медицинские работники лечат их коротким курсом кортикостероидов до тех пор, пока болезнь снова не перейдет в ремиссию. У детей и пожилых могут быть множественные рецидивы; однако они чаще всего восстанавливаются без долговременного повреждения почек.

Когда у ребенка частые рецидивы или он не реагирует на лечение, врач может назначить другие лекарства, которые снижают активность иммунной системы. Эти лекарства не дают организму вырабатывать антитела, которые могут повредить ткани почек. Они включают:

  • Циклофосфамид;
  • Такролимус;
  • Циклоспорин;
  • Микофенолят.

Препараты удаляющие лишнюю жидкость. Медицинский работник может назначить мочегонное средство, помогающее почкам выводить из крови лишнюю жидкость. Удаление дополнительной жидкости часто помогает снизить кровяное давление.

Препараты понижающие кровяное давление. У некоторых больных с нефротическим синдромом развивается артериальная гипертензия (высокое кровяное давление), и им может потребоваться принимать дополнительные лекарства для снижения кровяного давления. Два типа препаратов, снижающих артериальное давление, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина, имеют дополнительное преимущество помимо понижения давления, заключающееся в замедлении прогрессирования заболевания почек. Многие с нефротическим синдромом нуждаются в двух или более лекарствах, чтобы контролировать кровяное давление.

Вторичный нефротический синдром

Вторичный тип синдрома лечат путем лечения первичного заболевания, спровоцировавшее состояние. Например, врач может:

  • назначить антибиотики если причина в бактериальной инфекции;
  • прописать лекарства для лечения волчанки, ВИЧ или диабета;
  • или отменить прием лекарств, которые, как станет известно, вызывали вторичный нефротический синдром.

При лечении основной причины медицинский работник также будет лечить с целью улучшения или восстановления функции почек с помощью тех же препаратов, которые используются для лечения первичной формы заболевания.

Пациент должен принимать все предписанные лекарства и соблюдать план лечения, рекомендованный лечащим врачом.

Врожденный нефротический синдром

Исследователи обнаружили, что лекарства не эффективны при лечении врожденного нефротического синдрома, и что большинству детей потребуется трансплантация почки к тому времени, когда им исполнится 2 или 3 года. Трансплантация почки — это операция по пересадке здоровой почки от человека, который только что умер, или от живого донора, чаще всего члена семьи, в организм больного человека. Чтобы пациент оставался здоровым до пересадки, врач может порекомендовать следующее:

  • инъекции альбумина для восполнения потери альбумина в моче;
  • мочегонные средства, помогающие удалить лишнюю жидкость, которая вызывает отек;
  • антибиотики для лечения первых признаков инфекции;
  • гормоны роста, чтобы способствовать росту и помочь зрелым костям;
  • удаление одной или обеих почек для уменьшения потери альбумина в моче;
  • диализ, чтобы искусственно отфильтровать отходы из крови, если почки отказывают.

Профилактика

Специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы на ранних этапах выявлять и начинать лечение заболеваний, способных спровоцировать данный синдром. Запрещено принимать фармацевтические препараты без назначения врача..

Прогноз

Прогноз нефротического синдрома может варьироваться. Это зависит от того, что является первопричиной, а также от общего состояния здоровья.

Некоторые заболевания, вызывающие нефротический синдром, проходят самостоятельно или при лечении. После лечения основного заболевания нефротический синдром должен улучшиться. Однако другие заболевания могут в конечном итоге привести к почечной недостаточности, даже при лечении. Когда это произойдет, потребуется диализ и, возможно, пересадка почек.

Если имеются тревожные симптомы или предполагается, что возможен нефротический синдром, запишитесь на прием к врачу, чтобы обсудить возникшие у вас опасения.

Нефротический синдром: патогенез, симптоматика, диагноз, как лечить

Нефротический синдром – неспецифический комплекс клинико-лабораторный симптомов, возникающий при воспалении почек и проявляющийся отеками, появлением белка в моче и его низким содержанием в плазме крови. Синдром является клиническим признаком почечных дисфункций или самостоятельной нозологией.

Термин «нефротический синдром» в 1949 году заменил определение «нефроз». Согласно статистике, патология чаще поражает детей 2-5 лет и взрослых 20-40 лет. Современной медицине известны случаи развития синдрома у престарелых лиц и новорожденных. Преобладание мужского или женского пола в структуре заболеваемости зависит от патологии, ставшей первопричиной синдрома. Если он возникает на фоне аутоиммунной дисфункции, среди больных преобладают женщины. Если синдром развивается на фоне хронической легочной патологии или остеомиелита, болеть будут в основном мужчины.

Читайте также:  Оказание первой медицинской помощи при утоплении, особенности ситуации, основные меры

Нефротический синдром сопровождает различные урологические, аутоиммунные, инфекционные и метаболические заболевания. При этом у больных поражается клубочковый аппарат почек, и нарушается белково-липидный обмен. Белки и липиды после попадания в мочу просачиваются через стенку нефрона и повреждают эпителиальные клетки кожи. Следствием этого становятся генерализованные и периферические отеки. Потеря белка с мочой происходит в результате серьезной почечной дисфункции. Большую роль в развитии недуга также играют аутоиммунные реакции.

Диагностика нефротического синдрома основывается на клинических и лабораторных данных. У больных появляются ренальные и экстраренальные симптомы, возникают отеки различной локализации, развивается дистрофия кожи и слизистых. Отечность ног и лица нарастает постепенно, в течение нескольких дней. Генерализованные отеки протекают по типу анасарки и водянки серозных полостей.

В крови обнаруживают гипоальбуминемию, диспротеинемию, гиперлипидемию, повышенную свертываемость крови, в моче — массивную протеинурию.

Для подтверждения диагноза необходимы данные биопсии почек и гистологического исследования биоптата. Консервативное лечение недуга заключается в соблюдении строгой диеты, проведении дезинтоксикационной, иммуносупрессивной, этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Этиопатогенез

Первичный нефротический синдром развивается при непосредственном поражении почек. Его причинами являются:

  • Воспаление клубочков почек,
  • Бактериальное воспаление канальцевой системы почек,
  • Отложение белка амилоида в почечной ткани,
  • Поздний токсикоз беременности — нефропатия,
  • Новообразования в почках.

Врожденная форма синдрома обусловлена генной мутацией, передающейся по наследству, а приобретенная форма может развиться в любом возрасте.

Вторичная форма синдрома является осложнением различных соматических патологий:

  1. Коллагенозов,
  2. Ревматических поражений,
  3. Сахарного диабета,
  4. Онкопатологии,
  5. Тромбоза печеночных или почечных вен,
  6. Гнойно-септических процессов,
  7. Заболеваний крови,
  8. Бактериальных и вирусных инфекций,
  9. Паразитарных болезней,
  10. Аллергии,
  11. Гранулематоза,
  12. Заболеваний печени,
  13. Сердечной недостаточности хронического характера,
  14. Интоксикации солями тяжелых металлов или некоторыми лекарствами.

Существует идиопатический вариант синдрома, при котором причина остается неизвестной. Он развивается преимущественно у детей, имеющих слабый иммунитет и в наибольшей степени подверженных широкому спектру болезней.

Патогенетические механизмы нефротического синдрома долгое время оставались до конца не выясненными. В настоящее время учеными признается иммунологическая теория. Именно она лежит в основе патогенеза синдрома. Это связано с большой распространенностью недуга среди больных с аллерго-иммунологическими заболеваниями. Кроме того, в процессе лечения иммуносупрессивные препараты дают хороший терапевтический эффект.

В результате взаимодействия антител с эндогенными и экзогенными антигенами образуются иммунные комплексы, которые циркулируют в крови и оседают в почках, повреждая эпителиальный слой. Развивается воспаление, нарушается клубочковая микроциркуляция, повышается свертываемость крови. Клубочковый фильтр теряет свою проницательную способность, нарушается абсорбция белков, и они попадают в мочу. Так развивается протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Гиповолемия и снижение осмоса приводят к образованию отеков. Важное значение в этом процессе имеет гиперпродукция альдостерона и ренина, а также повышенная реабсорбция натрия.

От интенсивности и длительности воздействия этиопатогенетических факторов зависит выраженность клинических проявлений синдрома.

Симптоматика

Несмотря на разнообразную этиологию синдрома его клинические проявления однотипны и типичны.

  • Протеинурия — ведущий, но не единственный, симптом патологии. Большую часть потерянного белка составляют альбумины. Их количество в крови снижается, происходит задержка жидкости в организме, что клинически проявляется отеками различной локализации и распространенности, скоплением свободного транссудата в полостях. Суточный диурез составляет менее 1 литра.
  • Больные имеют типичный внешний вид: у них бледное, пастозное лицо и припухшие веки, язык обложен, живот вздут. Первые отеки появляются вокруг глаз, на лбу, щеках. Формируется так называемое «нефротическое лицо». Затем они опускаются на поясницу, конечности и распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу. Отеки ограничивают подвижность больных, снижают их активность, затрудняют процесс мочеиспускания, вызывают постоянное слезотечение из глаз.
  • К признакам астении относятся: слабость, вялость, гиподинамия, сухость во рту, жажда, дискомфорт и тяжесть в пояснице, снижение работоспособности.
  • Острый нефротический синдром проявляется повышением температуры тела и признаками интоксикации.
  • Дегенеративно-дистрофические изменения в коже — сухость, шелушение, появление трещин, через которые может выделяться жидкость.
  • Диспепсические явления возникают не всегда. К ним относятся боль в эпигастрии, отсутствие аппетита, рвота, метеоризм, диарея.
  • Болевой синдром – головные боли, миалгия и артралгия, боль в пояснице.
  • Тяжелое течение хронического нефротического синдрома клинически проявляется парестезиями и судорогами.
  • Гидроторакс и гидроперикард проявляются одышкой и болью в груди.

  1. Персистирующая — часто встречающаяся форма болезни, характеризующаяся вялым и медленным течением. Даже упорная терапия не дает стойкой ремиссии. Исход патологии — развитие почечной недостаточности.

Также выделяют 2 вида синдрома в зависимости от чувствительности к гормонотерапии — гормонорезистентный и гормоночувствительный.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения нефротический синдром приводит к развитию тяжелых осложнений и неприятных последствий. К ним относятся:

  • Инфекционные заболевания — воспаление легких, брюшины, плевры, сепсис, фурункулез. Несвоевременно оказанная противомикробная терапия может привести к смерти больного.
  • Гиперсвертываемость крови, ТЭЛА, флеботромбоз, тромбоз почечных артерий.
  • Острое нарушение мозгового кровообращения.
  • Гипокальциемия, снижение плотности кости.
  • Отек мозга и сетчатки.
  • Отек легких.
  • Гиперлипидемия, атеросклероз, острая коронарная недостаточность.
  • Железодефицитная анемия.
  • Анорексия.
  • Эклампсия беременных, пренудительное прерывание беременности, преждевременные роды.
  • Гиповолемический шок.
  • Коллапс.
  • Смертельный исход.

Диагностические мероприятия

Диагностика нефротического синдрома начинается с выслушивания жалоб и сбора анамнеза. Специалисты выясняют у больного наличие тяжелых соматических заболеваний — сахарного диабета, волчанки, ревматизма. Диагностически значимой является следующая информация: страдают ли члены семьи почечными болезнями; время появления первых отеков; какое лечение проходил больной?

  1. Бледная, «перламутровая», холодная и сухая кожа,
  2. Плотный налет на языке,
  3. Раздутый живот,
  4. Увеличенная печень,
  5. Периферические и генерализованные отеки.

Аускультативно при гидроперикарде отмечается приглушение сердечных тонов, а при гидротораксе – мелкопузырчатые хрипы в легких. Положителен симптом Пастернацкого — при поколачивании пациенты ощущают некоторую болезненность.

  • Гемограмма — лейкоцитоз, увеличение СОЭ, эозинофилия, тромбоцитоз, эритропения, анемия;
  • Биохимия крови — гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, гиперлипидимия;
  • Коагулограмма – признаки ДВС-синдрома;
  • В моче – белок, лейкоциты, цилиндры, кристаллы холестерина, эритроциты, высокий удельный вес;
  • Проба Зимницкого — уменьшение количества мочи и увеличение ее плотности, обусловленное усилением обратного всасывания в почечных канальцах;
  • Проба Нечипоренко – повышенное количество цилиндров, эритроцитов и лейкоцитов в 1 мл мочи;
  • Бакпосев мочи — определение вида и количества патогенной микрофлоры, вызвавшей патологический процесс в мочевыделительной системе. Бактериурия — количество бактерий в 1 мл мочи более 105.

Благодаря гиперлипидемии кровь приобретает характерный внешний вид: сыворотка окрашивается в молочно-белый цвет.

Инструментальные методы исследования:

  1. Электрокардиография – замедление сердечного ритма, дистрофические изменения в миокарде.
  2. УЗИ почек – определение строения и локализации почек, наличия структурных патологий в органе.
  3. Допплерография почечных сосудов — выявляет их сужения и закупорку, исследует кровоснабжение почек.
  4. Нисходящая внутривенная урография — неспособность почек к полноценному выведению рентгеноконтрастного вещества.
  5. Нефросцинтиграфия – оценка функций почек и их кровоснабжения. Введенное радиологическое средство пропитывает ткань почек, а специальный аппарат производит сканирование.
  6. Биопсия почек — забор почечной ткани с целью последующего микроскопического исследования.

Современные методы диагностики позволяют врачу быстро и правильно выявить почечную дисфункцию и поставить диагноз. Если данных лабораторных и инструментальных процедур окажется недостаточно, их дополняют иммунологическими и аллергологическими исследованиями.

Видео: анализы при нефротическом синдроме

Лечебные мероприятия

Лечение патологии занимаются урологи и нефрологи в стационарных условиях. Всем больным показана бессолевая диета, ограничение жидкости, постельный режим, этиотропная и симптоматическая терапия.

Диетотерапия необходима для нормализации обмена веществ, восстановления суточного диуреза и предотвращения отеков. Больным следует потреблять в сутки примерно 2700 – 3000 килокалорий, принимать пищу пять – шесть раз в день небольшими порциями, ограничить в рационе количество жидкости и поваренной соли до 2-4 грамм. Пища должна быть богата белками, углеводами, витаминами и калием. Разрешены нежирные сорта мяса и рыбы, обезжиренное молоко и творог, крупяные и макаронные изделия, сырые овощи и фрукты, кисели, компоты, чаи. Запрещены соленья и маринады, копчености, пряности, сладости, сдоба, жареные и острые блюда.

  • Если синдром является проявлением аутоиммунной патологии, назначают глюкокортикостериоды – «Преднизолон», «Бетаметазоном». Глюкокортикостероиды оказывают противовоспалительное, противоотечное, противоаллергическое и противошоковое действие. Иммуносупрессивное действие стероидов заключается в угнетении процесса антителообразования, формировании ЦИК, улучшении почечного кровотока и клубочковой фильтрации.
  • Гормонорезистентный нефротический синдром невыясненной этиологии лечится цитостатиками- «Циклофосфамидом», «Метотрексатом», «Хлорбутином». Они подавляют деление клеток, не обладая избирательной способностью и воздействуя на все органы и ткани.
  • Если причиной патологии является бактериальная инфекция, больным назначают антибиотики – «Цефазолин», «Ампициллин», «Доксициклин».
  1. Диуретики для уменьшения отеков – «Фуросемид», «Гипотиазид», «Альдактон», «Верошпирон».
  2. Препараты калия – «Панангин», «Аспаркам».
  3. Десенсибилизирующие средства – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин».
  4. Сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон», «Кордиамин».
  5. Антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболических осложнений – «Гепарин», «Фраксипарин».
  6. Инфузионная терапия – внутривенное введение альбумина, плазмы, реополиглюкина для нормализации ОЦК, регидратации, детоксикации организма.
  7. Гипотензивные препараты при повышении кровяного давления – «Капотен», «Лизиноприл», «Тенорик».

В тяжелых случаях проводят гемосорбцию и плазмаферез. После стихания острых явлений назначают восстановительное лечения на курортах Северного Кавказа или побережья Крыма.

Народная медицина не оказывает выраженного лечебного эффекта. Специалисты могут рекомендовать принимать в домашних условиях мочегонные сборы и отвары, приготовленные из толокнянки, можжевельника, петрушки, брусники.

Нефротический синдром – это смертельно опасное заболевание, которое нередко становится причиной развития мозговой, сердечной, легочной дисфункции. Правильная терапия нефротического синдрома и соблюдение всех клинических рекомендаций специалистов позволяют нормализовать работу почек и достичь стойкой ремиссии.

Предупреждающие меры

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома:

  • Своевременное выявление и адекватное лечение заболеваний почек,
  • Осторожный прием нефротоксических лекарств под врачебным контролем,
  • Санация очагов хронической инфекции,
  • Предупреждение патологий, проявляющихся нефротическим синдромом,
  • Диспансерное наблюдение у нефролога,
  • Ограничение психоэмоциональных нагрузок, стрессов,
  • Исключение физического перенапряжения,
  • Своевременная пренатальная диагностика врожденного недуга,
  • Правильно и сбалансированное питание,
  • Ежегодное прохождение профосмотра у врачей,
  • Анализ родословной с оценкой почечных и внепочечных заболеваний у ближайших родственников.

Прогноз синдрома неоднозначный. Он зависит от этиопатогенетических факторов, возрастных и индивидуальных особенностей больного, проводимого лечения. Полное выздоровление при данном недуге практически невозможно. У больных рано или поздно происходит рецидив патологии и ее быстрое прогрессирование. Исходом синдрома нередко становится хроническая дисфункция почек, азотемическая уремия или смерть больного.

Видео: лекция о нефротическом синдроме

Нефротический синдром — сущность и методы борьбы с недугом

Почки являются важным парным органом, обеспечивающим выведение воды и водорастворимых веществ из организма. Нарушение их функций ведёт к изменению состояния гомеостаза (равновесия протекания биологических процессов). Одной из распространённых патологий мочевыделительной системы является нефротический синдром, который и по сей день активно изучается специалистами. Стоит разобраться в особенностях развития и протекания этого заболевания, а также методах его диагностирования и лечения.

Что такое нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) представляет собой общее заболевание почек, развивающееся на фоне острого или хронического процесса в мочевыделительной системе, аутоиммунного заболевания, воспалительного явления. Заключается проблема в нарушении белково-липидного обмена в организме, на фоне чего в моче существенно повышается содержание белка, развиваются отёчные явления, начинаясь со скопления жидкости в подкожном слое на лице. Сегодня нефротический синдром является термином описанным ВОЗ, а до 1949 года болезнь имела название нефроз или липоидный нефроз.

При нефротическом синдроме нарушаются снабжение почки кровью, на фоне чего прогрессирует гипоальбуминемия

Согласно статистическим данным, описываемое заболевание стречается в 20% случаев среди всех болезней почек. Встречается недуг чаще в детском возрасте (от 2 до 5 лет) и среди взрослого контингента больных (20–40 лет). Развитие синдрома среди новорождённых и пожилых граждан — редкость, однако эта категория больных переносит НС тяжелее и в большинстве случаев с осложнениями. Диагностируется патология почек чаще у женщин, чем у мужчин, что связано с повышенной склонностью слабого пола к аутоиммунным и ревматоидным болезням.

Классификация

Согласно общепринятой классификации НС можно разделить на два типа:

  • первичный. Развивается на фоне болезней, поражающих непосредственно почки, к которым можно отнести все морфологические и функциональные типы патологий. Первичные поражения можно разделить на:
    • врождённые (финского типа), являющиеся следствием генетического фактора;
    • приобретённые, развивающие в результате действия патогенных явлений на мочевыделительную систему;
  • вторичный. Возникает как признак патологического процесса в организме и может формироваться в результате эндокринных, аутоиммунных, инфекционных и других изменений. В этом случае НС классифицируется по принципам чувствительности к терапевтическим воздействиям и механизмам протекания, например:
    • по типу восприимчивости к гормонотерапии — гормоночувствительный (хорошо поддаётся лечению гормонами) и нечувстительный к гормонотерапии (для лечения используют другие группы препаратов);
    • по объёму жидкой ткани (крови) – гиперволемический (объем крови в сосудах увеличен) и гиповолемический (содержание крови существенно снижено).

По типу развития процесса нефротический синдром может рассматриваться как:

  • острый — имеет стремительную динамику развития, сопровождаясь широким спектром симптоматических проявлений;
  • хронический — является рецидивирующим состоянием, имеющим периоды ремиссии и обострения с появлением некоторых характерных признаков.

Причины развития синдрома

Патогенез НС зависит от формы болезни, в связи с чем выделяют следующие причины первичного нефротического синдрома:

  • гломерулонефрит — заболевание ведущее к поражению гломерул (клубочков) почек. Это состояние чаще всего (80% всех случаев) является первопричиной развития нефротического синдрома;
  • амилоидоз — патологическое явление, нарушающие обмен белков, из-за чего в организме формируются белковые отложения. Это заболевание также перетекает в нефротический синдром;
  • гипернефрома — образования в почках, которые являются зачатками надпочечников и возникают в процессе патологического развития плода. Конкретное явление ведёт к общему нарушению обмена веществ в организме.

Причины развития нефротического синдрома вторичного типа более разнообразны, среди них можно выделить такие состояния:

  • многочисленные инфекционные болезни (туберкулёз, сифилис);
  • онкологические процессы;
  • сахарный диабет;
  • красная волчанка, склеродермия, васкулит и другие аутоиммунные заболевания;
  • патологические состояния аллергической природы;
  • отравление ядами, токсинами, тяжёлыми металлами;
  • тромбоз почечных вен;
  • ревматоидный артрит.

Многочисленными исследованиями было доказано, что наибольшее влияние на развитие нефротического синдрома оказывают иммунные нарушения. Патологическая реакция иммунной системы ведёт к высвобождению антител крови, которые способны повреждать мембраны почечных клубочков. Болезнетворная реакция происходит в случае контакта антител с антигенами или веществами, выделяемыми базальными почечными мембранами.

Симптоматические проявления

Данное заболевание имеет специфические черты, которые однозначны и одинаковы для НС любого типа и формы. Рассмотрим наиболее типичные проявления нефротического синдрома:

  • повышенное содержание белка в моче. Это главный признак болезни, встречающийся в 100% ситуаций. Больше всего в мочевине присутствует аминокислотных цепочек альбумина;
  • резкое возрастание липидов в крови. Общее нарушение обменных процессов в организме приводит к гиперпродукции печени, производящей большое количество липидов. Из-за высокой молекулярной массы жиры оседают в сосудах, окрашивая сыворотку крови в белый цвет;
  • отёчные явления. Наличие отёков является одной из ключевых черт нефротического синдрома, что можно наблюдать в каждом случае. Скопление жидкости имеет различные масштабы: от небольших кругов под глазами, до серьёзных отёков, ограничивающих движения и не позволяющих выполнять банальные бытовые задачи;

Отекание конечностей доставляет множество дискомфорта больным, возникают трудности с надеванием обуви и хождением

Диагностика

Для постановки точного диагноза и подбора эффективной стратегии лечения необходимо реализовать ряд диагностических мероприятий, среди которых:

  • исследование крови:
    • общий анализ крови — процедура, позволяющая оценить уровень и морфологические признаки форменных телец. Для больных НС характерно повышение лейкоцитов, тромбоцитов, снижение процента эритроцитов и ускорение СОЭ;
    • биохимический анализ крови — позволяет оценить общее состояние организма и отдельных его систем. Для диагностики болезни наиболее значимы показатели воспалительного процесса, функций почек, белкового и холестеринового обмена;
    • иммунологический анализ — необходимая мера для определения общего состояния иммунитета и отдельных его структурных единиц;

    Забор венозной крови является ключевым лабораторным исследованием жидкой ткани при НС

    В ходе дифференциальной диагностики нефротический синдром необходимо отличать от следующих болезней:

    • гломерулонефрит;
    • ревматоидный артрит;
    • острый интерстициальный нефрит;
    • острая почечная недостаточность.

    Лечение НС

    Терапия нефротического синдрома требует комплексного подхода, заключающегося в симптоматическом лечении состояния, устранении причин развития патологии и коррекции образа жизни больного. Хирургическое лечение НС не практикуется, однако недуг может сопровождаться состояниями, требующими полной или частичной резекции почки. Для построения тактики лечения требуется консультация нефролога, а также ряда других специалистов в зависимости от причин, вызывающих заболевание.

    Стратегия лечения формируется нефрологом после проведения комплексного обследования и выявления истинных причин нефротического синдрома

    Фармакологическая терапия

    В рамках общего медикаментозного воздействия на организм могут быть применены следующие группы препаратов:

    • глюкокортикостероиды — это группа стероидных гормонов, которые в организме человека продуцируются надпочечниками. Эти лекарственные средства обладают противовоспалительными, противоотёчными, противошоковыми, противоаллергическими и иммуносупрессионными свойствами. Наиболее часто назначается приём Преднизона, Преднизолона, Триамцинолона;
    • цитостатики — препараты, действие которых направлено на угнетение или замедление цитологического (клеточного) деления. Цитостатики принимают в качестве заменителя глюкокортикостероидов или вместе с ними для усиления эффекта, например, при резистентности (отсутствии результата) к гормональному лечению. Это могут быть следующие варианты лекарств: Циклофосфамид, Хлорамбуцил;
    • иммунодепрессанты — препараты, угнетающие иммунные реакции организма, что широко используется при аутоиммунных формах нефротического синдрома. В качестве лекарственных средств назначается приём Азатиоприна или Циклоспорина;
    • диуретики — средства, увеличивающие выделение мочи, что происходит посредством блокады реабсорбации натрия и воды в почках. Лекарства используются для симптоматического лечения и применяются с целью борьбы с отёчными явлениями. В терапевтических целях может быть использован Фуросемид, Спиронолактон, Индапамид;
    • антибиотики — препараты, подавляющие бактериальные инфекции, которые могут являться причиной нефротического синдрома. В качестве лекарственных средств могут быть использованы такие средства: Цефазолин, Доксициклин, Ампициллин.

    Диета

    Коррекция рациона является важнейшим этапом лечения нефротического синдрома. Диета строится по следующим принципам:

    • оптимальный суточный калораж — 2750–3150 килокалорий;
    • 5–6 приёмов пищи в течение дня;
    • способ приготовления пищи — варка, тушение, потребление в сыром виде;
    • снижение потребления соли до 2 грамм в день до полного отказа от неё;
    • потребление продуктов богатых белком;
    • сниженное потребление жидкости;
    • потребление продуктов богатых калием;
    • предпочтение пищи богатой углеводами;
    • суточное потребление животного жира — до 80 грамм.

    При нефротическом синдроме продукты должны быть максимально лёгкими, включая диетические супы, овощные салаты, крупы и растительные масла

    Следует отказаться на протяжении всего цикла лечения от таких продуктов:

    • жирные сорта мяса;
    • жирные молочные и кисломолочные изделия (сметана, масло, творог);
    • хлеб и хлебобулочные изделия;
    • кислые, солёные и острые блюда;
    • бобовые;
    • шоколад;
    • крепкий чай и кофе.

    Продукты, рекомендованные к потреблению:

    • курица, кролик, перепел;
    • лещ, треска, судак;
    • растительное и сливочное масло;
    • хлеб из твёрдых сортов злаков без соли;
    • обезжиренные молочные продукты;
    • крупы и макароны;
    • овощи;
    • фруктовые и травяные настои.

    Методы народной медицины

    Народные средства могут быть включены в общую стратегию лечения в качестве вспомогательных инструментов. Общим противовоспалительным, мочегонным и тонизирующим действием обладают следующие рецепты:

    • 100 грамм сухих берёзовых листьев измельчить и залить двумя стаканами горячей воды. Ёмкость со смесью требуется накрыть крышкой и отправить настаиваться в тёплое тёмное место на 6 часов. По окончании времени состав нужно процедить и принимать трижды в день по половине стакана после еды;
    • столовую ложку сухой перетёртой кожуры яблок залить стаканом крутого кипятка и настоять в течение часа. Полученный состав принимается дважды в день по половине стакана;
    • в равных пропорциях смешать листья зверобоя, земляники и смородины, одну столовую ложку сухой смеси залить стаканом кипятка и настоять 15 минут. Настой употребляется вместо чая утром натощак.

    Осложнения при запущенном нефротическом синдроме

    Общий прогноз нефротического синдрома благоприятен, это заболевание хорошо поддаётся лечению при верном выявлении причин развития недуга. В результате прогрессирования НС может быть осложнён рядом сопутствующих состояний, например:

    • инфекционный процесс — возникает вследствие общего снижения иммунитета и заражения организма кокковой инфекцией или гемофильной палочкой;
    • гиперлипидемия — состояние часто сопровождающее обострение НС и проявляющееся в виде нарушения обмена и синтеза липазы и липопротеинов;
    • гипокальцимия — осложнение нефротического синдрома, связанное со снижением альбумина в крови. Состояние характеризуется снижением плотности костей и неправильным их срастанием в случае переломов;
    • гиперсвётываемость крови — из-за нарушения состава крови, потери жидкости и снижения количества форменных телец жидкая ткань теряет свои функции, что часто сопровождается тромбозом.

    Профилактика

    Профилактические меры включают в себя своевременное лечение воспалительных процессов, а также любых инфекционных заболеваний почек. Следует регулярно проводить медицинские обследования и не допускать перехода нефротического синдрома в хроническую стадию. Важный этап профилактики — это лечение недугов, являющихся причиной развития НС, например, сахарного диабета, туберкулёза или ревматоидного артрита.

    Видео: нефротический синдром — причины и лечение заболевания

    Нефротический синдром является распространённым заболеванием, характеризующимся нарушением обмена белка в организме. Так как этот недуг чаще встречается как следствие уже имеющегося острого или хронического заболевания, лечение НС следует осуществлять после проведения терапии основной причины болезни.

    Сравнение нефротического и нефритического синдромов

    Несмотря на то, что оба синдрома присутствуют в международной номенклатуре, полноценными болезнями они не являются, так как не соответствуют критериям и лишены специфики. Это значительно усложняет постановку диагноза.

    Для того, чтобы понять особенности подхода к данным патологиям, обратимся к терминологии. Синдром – это состояние вызванное комплексом симптомов, влияющее негативно на здоровье человека. Болезнь же понятие более широкое. Оно включает в себя уникальную этиологию и патогенетическую цепь, в которой все взаимосвязано, – факторы, позволяющие установить дифференциальный диагноз.

    Статья поможет разобраться, в чем отличие нефротического синдрома от нефритического, каковы их особенности, методы лечения и каким будет прогноз. Разберем также некоторые нюансы и детские случаи болезни.

    Нефротический и нефритический синдромы: отличительная характеристика

    Схожесть названий синдромов является частой причиной путаницы у пациентов, получивших соответствующую запись в больничной карте, но, кроме наименования, общего между ними мало. Отличия же присутствуют во всем: начиная от патогенеза, заканчивая прогнозами. Разобраться в медицинской терминологии неподготовленному человеку крайне сложно.

    Нефротический синдром

    Для того, чтобы понять особенности подхода к данным патологиям, обратимся к терминологии. Синдром – это состояние вызванное комплексом симптомов, влияющее негативно на здоровье человека. Болезнь же понятие более широкое. Оно включает в себя уникальную этиологию и патогенетическую цепь, в которой все взаимосвязано, – факторы, позволяющие установить дифференциальный диагноз.

    Этиология

    Нефротический синдром берет свое название от слова «нефроз», что означает поражение канальцев, патологическое всасывание, нарушение обмена веществ.

    Для установления диагноза требуется подробный анамнез пациента, так как нефротический синдром возникает в качестве вторичного осложнения, имеющего нечеткие клинические признаки. Наиболее частыми случаями появления патологии являются:

    Включают в себя в основном нарушения метаболизма, такие как амилоидоз, сахарный диабет, и аутоиммунные заболевания – ревматизм, красная волчанка.

    • Поражение почек ксенобиотиками

    Может быть вызвано отравлением тяжелыми металлами – золотом, литием, ртутью и лекарственными средствами – антибиотиками, вакцинами, противотуберкулезными препаратами.

    Длительные инфекции вызывают аутоиммунные реакции вследствие долгого нахождения чужеродного антигена в крови (сифилис, гепатиты, паразиты, туберкулез).

    В зависимости от течения нефротический синдром делят на 4 типа: острый, эпизодический, прогрессирующий, персистирующий. В первом случае подразумевается впервые появившееся заболевание. Второй вариант характеризуется частыми изменениями состояния пациента от ремиссии до обострения с яркой симптоматикой. Прогрессирующий тип означает быстрое развитие почечной недостаточности. При персистирующем нефротическом синдроме организм не реагирует на лечение.

    Заболевание характеризуется ярко выраженной клиникой:

    • протеинурия;
    • заметная отечность суставов, кожных покровов;
    • анасарка или гипергидратация тканей
    • долго восстанавливающиеся ямки после надавливания;
    • сухость во рту, жажда;
    • потеря аппетита, анорексия;
    • метеоризм, вздутия, рвота;
    • головная боль;
    • парестезии.

    Патогенез

    Основную роль в патогенезе играют антитела, которые вырабатывает иммунитет к тканям собственного организма – патологическая реакция, направленная на структуры почечных клубочков или канальцев. В результате возникает воспаление небактериологической природы, из-за чего повышается выделение белков с мочой. Организм начинает испытывать острую гипопротеинемию, гипоальбуминемию. Это в свою очередь снижает онкотическое давление, что позволяет жидкостям беспрепятственно попадать в ткани.

    В пользу этой теории говорит обязательное обнаружение антител в крови и положительная реакция на иммуносупрессивную терапию при наличие этой патологии. В особенности это видно на примере таких инфекций, как туберкулез и сифилис. Бактерии, в процессе жизнедеятельности продуцируют антигены, длительное их пребывание даже в скрытой форме вызывает нарушение иммунной системы, в результате которого организм создает лейкоциты и лимфоциты агрессивные к собственным тканям.

    Не до конца известен механизм гиперлипидемии, развивающийся на фоне болезни. Выдвигается теория о разрушении собственных клеток почек, из-за чего жиры могут попадать в кровяное русло.

    Нефритический синдром

    Нефротический и нефритический синдром имеют некоторую разницу, хоть оба развиваются в качестве осложнения основного заболевания и их причиной является воспаление, но механизмы возникновения отличаются. Патогенез включает в себя не отдельные очаги, а генерализованное поражение почки. Клиническая картина нефритического синдрома и гломерулонефрита очень схожа, в том числе и при лабораторном исследовании.

    Причины развития

    Заболевание способно имитировать другие патологии, поэтому диагностировать его легче всего путем исключения.

    Для этого нужно знать основные причины возникновения:

    • Недавно перенесенные воспаления почек. Часто болезнь возникает на фоне гломерулонефрита и пиелонефрита.
    • Очаги инфекции в других органах. В особенности гнойные ангины, циститы, эндокардит. Это связано со способностью бактерий перемещаться с током крови или лимфы.
    • Аутоиммунные заболевания, такие как болезнь Шенлайна-Геноха, волчанка, легочно-почечный синдром.

    Нефритический синдром имеет специфические и неспецифические проявления, манифестация которых может происходить спустя 4 недели после перенесенного заболевания.

    Обязательными симптомами являются:

    • гематурия и протеинурия;
    • артериальная гипертензия;
    • отечность;
    • гипокомплементия.

    Неспецифическими симптомами являются:

    • анорексия;
    • тошнота, слабость, рвота;
    • возможно повышение температуры.

    Механизмы возникновения

    Основное патогенетическое звено – воспаление. Находясь в организме, бактерии продуцируют антигены, их накопление приводит к нарушению деятельности иммунной системы. В норме ее реакция заключается в выделении антител, которые могут связываться с антигенами микроорганизмов, образуя макромолекулы.

    В таких условиях повышается проницаемость мочевых канальцев, чем и объясняется гематурия. Процесс возникновения отеков аналогичен у обоих синдромов.

    Главные отличия синдромов: таблица

    В данной таблице собраны основные сравнительные отличия нефротического и нефритического синдромов. Эти пункты, подкрепленные лабораторными исследованиями, позволяют установить дифференциальный диагноз.

    Нефротический синдромМанифестация

    Острая, быстро развивающийсяМедленноеПатогенетические факторыБактериальные инфекции, в особенности стрептококковыеСистемные и аутоиммунные заболеванияГематурия

    Присутствует, интенсивная, вплоть до макрогематурииОтсутствуетПротеинурия

    До 3 г в суткиБолее 3 г в суткиХарактер отеков

    УмеренныйОбширный, вплоть до асцитаАртериальная гипертензияНерегулярный характерВозможны повышения и понижения давления

    Осложнения патологий

    Разрушение клеточных структур ведет к снижению эффективной фильтрации, развивается почечная недостаточность. Возможны критические состояния, опасные для здоровья: гиповолемический шок, возникающий вследствие снижения объема циркулирующей жидкости, сердечная недостаточность, отек мозга, асцит.

    Потеря важных компонентов крови может привести к изменению ее кислотности. В свою очередь, это вызывает инактивацию ферментов, снижение концентрации питательных веществ и энергетических запасов в организме, нарушается работа сердца и других органов.

    Диагностика разных состояний

    В первую очередь, необходим анализ мочи на наличие эритроцитов, белков, цилиндров канальцев, мочевину, креатинин, электролиты и трансаминазы. Они являются показателями функционального состояния органа.

    Следующим этапом будет УЗИ, которое позволит определить контуры почек, размеры, плотность. Возможно, потребуется ЭКГ, так как потеря натрия, кальция, калия может вызывать нарушения сердечного ритма.

    Для получения наиболее точных данных используется биопсия тканей. Это исследование проводится индивидуально, в частности при подозрении на люпус-нефрит.

    Методы лечения

    Целью лечения является снижение выраженности симптомов, улучшение общего самочувствия и удаление из кровотока патологического антигена. В обоих случаях для этого применяются разные способы.

    Нефротический синдром

    В основе лечения используются глюкокортикоидные и иногда цитостатические препараты. Они позволяют снизить активность иммунной системы в отношении антигена, подавить патогенную деятельность лейкоцитов и уменьшить их пролиферацию, миграцию в паренхиму почек.

    В качестве вспомогательной терапии рекомендуется использование диуретиков для снятия отека, а также нефропротекторов для снижения риска развития побочных эффектов.

    Данная схема показывает высокую эффективность, но встречаются формы заболеваний, при которых иммуносупрессоры не дают результатов. В таких случаях врач корректирует лечение, возможен курс плазмофереза для удаления из крови иммуноактивных веществ.

    Нефритический синдром

    Основной целью лечения при нефритическом синдроме является выведение пациента из острого состояния и уничтожение возбудителя. Для этого применяются антибиотики из группы макролидов и глюкокортикоиды.

    В качестве вспомогательной терапии используются антиагреганты, антигипертензивные средства, диуретики. Если наблюдается гиперкалиемия или азотемия, возможен гемодиализ.

    Для обоих синдромов показано также немедикаментозное лечение. Оно заключается в соблюдении диеты №7 и постельном режиме. Ограничения в питании предусматривают снижение белка и поваренной соли в пище.

    Профилактика почечных патологий

    В качестве советов по профилактике верными будут такие меры: предупреждение инфекций, в особенности почечных, поддержание электролитного и витаминного баланса, снижение общего уровня стресса, избегание переохлаждения.

    Прогнозы лечения

    Нефритический и нефротический синдромы имеют очень благоприятный прогноз и высокую эффективность лечения. Это зависит, в первую очередь, от раннего визита к врачу.

    Если пациентом будет ребенок в возрасте 7-10 лет, то, чаще всего, речь идет о генетической болезни. В таких случаях возможно только симптоматическое лечение.

    Заключение

    Знания о нефротическом и нефритическом синдроме могут оказаться полезными. Каждому по силам предотвратить развитие, прогрессирование заболевания и его осложнения. Превентивные меры и бережное отношение к себе помогут сохранить здоровье, нервы и деньги.

Ссылка на основную публикацию