Лимфангиома: лечение, симптомы, у детей и взрослых

Лимфангиома

Лимфангиома – это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски. Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов). В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.

МКБ-10

Общие сведения

Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3–10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте – до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области. Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2–3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте. Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.

Причины лимфангиомы

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

  • Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
  • Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
  • Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Патогенез

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве. Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы. Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов. Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилло­матозу, гиперкератозу. Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтратив­ным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Классификация

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины. Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение). В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

  • Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
  • Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
  • Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными). Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Симптомы лимфангиомы

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения. Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань. Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2–4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат. Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обшир­ных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов – покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1–2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Интраабдоминальная лимфангиома может давать картину объемного образования, сопровождаясь болью в животе, тошнотой и анорексией, признаками кишечной непроходимости. Симптомы «острого живота» нередко принимают за признак более распространенной хирургической патологии. У некоторых детей отмечают асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием. Лимфангиомы малых размеров протекают бессимптомно, выявляясь лишь дополнительными методами.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры. Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи. Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений. Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы. То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом – она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Диагностика

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

  • Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
  • Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
  • Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лимфоидные образования приходится дифференцировать с другими опухолями – тератомами, липомой, кистами шеи. Некоторые мальформации следует отличать от врожденной слоновости, спинномозговой грыжи, ограниченной склеродермии. При интраабдоминальном поражении необходимо исключать острую хирургическую патологию.

Лечение лимфангиомы

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

  • Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
  • Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
  • Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Прогноз и профилактика

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний. Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.

Причины формирования лимфангиомы и способы лечения

Лимфангиома – это доброкачественное образование, состоящее из лимфатических сосудов и возникающее во время внутриутробного развития плода. Это заболевание является аномалией эмбриогенеза, которое представляет собой неправильное внутриутробное расположение лимфатических сосудов (лимфатическая мальформация). Из всех сосудистых патологий детского возраста лимфангиома встречается в 25% случаев. Часто ее обнаруживают в раннем возрасте. Но в медицинской практике зафиксированы случаи, когда болезнь диагностируют не только у детей, но и у взрослых мужчин, женщин.

Лимфангиома самостоятельно не рассасывается и не исчезает, также она не несет угрозы для жизни, но может негативно повлиять на ее качество, поэтому при отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения, опухоль рекомендуется удалять хирургическим путем.

Классификация и локализация

Новообразование из лимфатических сосудов не склонно к быстрому росту, но оно может достигать довольно больших размеров и давить на близлежащие ткани и органы, тем самым приводя к ухудшению их функциональности. Лимфангиома у детей становится заметной к 4 годам.

Как и гемангиома, лимфангиома – это следствие патологии сосудов, но вылечить ее сложнее.

В некоторых случаях образование можно обнаружить у плода еще во время беременности. Если опухоль одиночная (солитарная) и она никаких патологий развития не провоцирует, то врачи рекомендуют проводить за ней динамическое наблюдение. Если же специалист диагностирует множественные лимфангиомы, то может возникнуть вопрос о прерывании беременности.

По месту расположения лимфангиома может сформироваться в следующих органах и частях тела:

  • шея;
  • язык;
  • лицо (губы);
  • область подмышек;
  • селезенка;
  • брыжейка кишечника;
  • средостение;
  • печень;
  • почки;
  • тонкая кишка;
  • толстая кишка.

Наиболее часто локализуется лимфангиома на шее, лице, в ротовой полости (языке), в подмышечных впадинах. Существуют также вторичные опухоли, которые возникают в результате лимфангита (воспаления лимфатических сосудов) или после операций.

Классификация уплотнений по размерам:

  • менее 5 см – микрокистозные;
  • более 5 см – макрокистозные.

По морфологическому строению лимфангиомы делятся на:

  1. Кавернозные – это полости из соединительной ткани, внутри которых скапливается лимфа. Такое новообразование встречается наиболее часто. Кавернозная лимфангиома растет медленно, имеет мягкую консистенцию и не имеет четких границ. Данные образования располагается на кистях и предплечьях. Если на опухоль надавить, ее форма после прекращения надавливания восстанавливается. На коже в области капсулы может появляться отечность, а также пузыри с жидким содержимым, которые склонны к слиянию в крупные узловые образования. Опухоль создает косметологический дефект и деформирует пораженные участки.
  2. Кистозные уплотнения – представляют собой разные по величине кисты, которые соединены между собой и заполнены экссудатом. У данных новообразований четкие контуры, мягкая консистенция, эластичные стенки. Также они имеют полусферическую форму, они безболезненные и не спаяны с кожным покровом. Кожа над образованием истонченная, на ней можно наблюдать сосудистую сетку. Растет такая опухоль медленно, может давить на органы или нервные узлы.
  3. Капиллярные – это большие или маленькие (в зависимости от стадии развития) узловые образования, имеющие стекловидную поверхность. По внешним признакам они напоминают припухлости с размытыми контурами, кожа над которыми имеет багровый или синюшный цвет. Часто развивается такая лимфангиома на лице. По консистенции новообразование мягкое, состоит из соединительной ткани и имеет скопление лимфоидных клеточных структур внутри себя. В большинстве случаев патология сопровождается лимфореей (истечением лимфы) и кровотечением.

Причины

Истинные причины возникновения лимфангиомы кожи и внутренних органов пока не установлены. Существует теория, согласно которой происхождение этой опухоли кроется во внутриутробных пороках развития сосудов крови и лимфы. При этом нарушение строения или развития сосудистых стенок приводит к скоплению жидкости, что провоцирует расширение сосудов и формирование подобного новообразования.

Эта теория нашла подтверждение в следующих факторах:

  • новообразование имеет первичный характер;
  • заболевание сочетается с другими патологиями внутриутробного развития.

Специалисты выделяют следующие факторы, которые могут привести к возникновению лимфангиомы в любом возрасте:

  • заболевания инфекционной природы;
  • наличие хирургических вмешательств в анамнезе;
  • длительное негативное воздействие облучения (в терапевтических целях в том числе);
  • перенесенные лимфостазы.

Поскольку лимфангиома имеет первичный характер, она формируется в организме ребенка еще до его появления на свет. Но неонатальные методики диагностики не всегда могут ее выявить, также имеется сложность в постановке диагноза в первые месяцы жизни малыша.

Ученые проводили большое количество исследований в этой области и пришли к выводу, что данное новообразование формируется на 2 месяце внутриутробного развития. Также известно, что признаки заболевания могут проявляться к концу первого года жизни, но явными становятся в более позднем возрасте.

Симптомы и признаки

Клиническая картина патологии напрямую зависит от размера, вида и места локализации лимфангиомы. Если опухоль расположена на поверхности кожи, то она является только косметическим дефектом. Но при больших размерах капсулы функции соседних органов все же могут существенно нарушаться.

По мере того как новообразование увеличивается в размере, у пациента начинают проявляться симптомы. Если лимфангиома расположена в гортанной области, то она может провоцировать затрудненное дыхание, одышку, проблемы с глотанием, дисфонию (нарушение голосовой функции). При опухоли глазницы наблюдается утолщение век и сужение глазной щели. Пузырьки на конъюнктиве могут лопаться и кровоточить. Если лимфангиома расположена на языке, то мышечная ткань повреждается, начинается макроглоссия – язык утолщается и увеличивается в размере. При росте уплотнения язык не помещается в полости рта и выступает вперед. У таких пациентов развивается патологический прикус, наблюдаются речевые и дыхательные расстройства.

Если кистозная капсула растет быстро, то она может травмироваться и инфицироваться. При присоединении инфекции происходит уплотнение лимфангиомы и она становится значительно больше, вызывая серьезные осложнения.

Инфицирование новообразования часто происходит у детей до 7 лет. В большинстве случаев это происходит в осенне-весенний период, когда ребенок болеет простудными заболеваниями. Также инфицирование может произойти при наличии воспалительных процессов в кишечнике или при нарушении функционирования пищеварительной системы.

Читайте также:  Лимфорея нижних конечностей: лечение и профилактика

При инфицировании у ребенка или взрослого человека повышается температура и возникают признаки интоксикации. Кожный покров над опухолью краснеет, само новообразование становится болезненным.

Возможные осложнения

Врожденная лимфангиома у детей, которая своевременно не диагностирована, может привести к осложнениям. Наиболее опасные последствия, которые могут развиться:

  1. Когда опухоль растет в области шеи или средостения, она может давить на пищевод и трахею. При этом пациенту становится трудно дышать и глотать. Особенно опасно это состояние для новорожденных детей, так как их дыхательные пути узкие и давление на них может привести к удушению и летальному исходу.
  2. Если лимфангиома воспаляется, развивается интоксикация. Размеры лимфангиомы при этом могут стремительно увеличиваться, что ведет к давлению на ткани и органы, в результате чего их работоспособность будет ухудшаться или утрачиваться вовсе.
  3. Существует риск разрыва лимфатического сосуда и истечения лимфы.

Если новообразование вовремя диагностировано и проводится эффективная терапия, то прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Сама по себе опухоль никакой угрозы не представляет, осложнения касаются лишь места расположения и скорости роста узла.

Диагностика

Диагностировать патологию сложно, так как ее клинические проявления очень схожи с другими новообразованиями. На приеме врач проводит визуальный осмотр, собирает анамнез, после чего назначает дополнительные методы исследования:

Результаты гистологического исследования зависят от типа опухоли. Точную локализацию лимфангиомы может определить аппаратная диагностика – УЗИ, КТ и МРТ. Также эти исследования позволяют исключить другие тканевые патологии, оценить степень распространенности процесса, его характер и состояние очага поражения.

Дифференциальная диагностика при лимфангиоме необходима, чтобы отличить данный вид новообразования от гемангиомы, липомы, тератомы, склеродермии, пахидермии, лимфодемии.

Лечение и удаление лимфангиомы

Основной метод лечения лимфангиомы – хирургический. В ходе операции удаляется все образование или его большая часть. Показаниями для проведения оперативного вмешательства являются:

  • быстрый рост опухоли;
  • образование расположено близко к органам и может угрожать жизни пациента;
  • уплотнение давит на важные органы и приводит к их дисфункции;
  • новообразование ухудшает качество жизни.

При проведении операции по удалению лимфангиомы у детей и взрослых новообразование иссекается по границе со здоровыми тканями. Если полностью удалить опухоль невозможно, ее остатки ушиваются.

После операции возможен рецидив заболевания. Чтобы его предупредить, пациенту проводят электрокоагуляцию, во время которой участки иссечения прижигаются током высокой частоты.

При обнаружении лимфангиомы у новорожденного ребенка, особенно если она мешает ему дышать, сосать или глотать, проводится экстренная терапия. Содержимое новообразования при этом отсасывается с помощью пункции. Такая терапия временно облегчает состояние малыша и врачи получают время для подготовки ребенка к операции.

Если показаний для хирургического вмешательства нет, то лимфангиома у детей лечится при помощи склеротерапии. При воспалении в полости образования или других гнойных процессах проводится дренаж.

Кавернозные лимфангиомы у взрослых можно лечить при помощи СВЧ-гипертермии. Это лечение проводится поэтапно, интервалы между сеансами составляют несколько месяцев.

Кистозные лимфангиомы требуют другого подхода к лечению. Кистозная полость освобождается от лимфы, внутрь нее вводят склерозирующее вещество, которое склеивает стенки капсулы, а пациенту врачи назначают следующие препараты:

  • противовоспалительные – Ибупрофен, Диклофенак;
  • противомикробные – антибиотики цефалоспориновой, пенициллиновой, аминогликозидовой группы или макролиды;
  • противоинтоксикационные – внутривенно гемодез, глюкоза;
  • ферменты – Креон, Мезим;
  • биостимуляторы, нейропротекторы, витамины.

Современная медицина далеко шагнула вперед и располагает высокотехнологичными способами диагностирования и лечения подобных опухолевых заболеваний. Поэтому прогноз практически во всех случаях дается благоприятный. На настоящий момент рецидивы лимфангиомы наблюдаются в 6-7%.

Поскольку лимфангиома имеет врожденный характер, каких-то профилактических мер, предупреждающих возникновение данной патологии, нет. Но всем без исключения будущим мамам стоит бережно относиться к своему здоровью, отказаться от вредных привычек, правильно питаться, своевременно и правильно лечить все инфекционные патологии. Если опухоль не мешает работе важных органов, то причин для беспокойства нет – это доброкачественное новообразование, и к трансформации в онкологию (рак) оно не склонно.

Лимфангиома у детей и взрослых. Современные методы лечения

Лимфангиома (Lymphangioma) — доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов у детей в возрасте 1-4 лет. В медицинской литературе встречаются другие названия этой патологии — лимфогемангиома, лимфатическая мальформация. Взрослых такое заболевание затрагивает очень редко. Лимфангиома появляется чаще всего во время внутриутробного развития. Это — скопление лимфатических узлов, появившееся в результате неправильным расположением сосудов. Другими словами, аномалия эмбриогенеза. Подобная патология начинает развиваться со второго месяца развития плода. Диагноз возможно определить позднее — в течение первого, иногда третьего года жизни. Опухоль может появиться на ноге, руке, шее, так и на слизистых.

Виды болезни

По консистенции врачи различают капиллярную, кистозную и кавернозную лимфангиомы.

Капиллярная или простая — бледные узелки, расположенные под кожей. Имеют стекловидное покрытие. Такие лимфангиомы мягкие, располагаются на лице, часто сопровождаются кровотечением.

Кистозная лимфангиома — одно или несколько камерное новообразование, располагающееся, в основном, на шее, подмышках, средостении. Для неё характерны четкие контуры, медленный рост. Но опасна тем, что при росте сдавливает сосуды, соседние органы и нервы.

Кавернозная — наиболее распространённая опухоль. Состоит из нескольких полостей, наполненных жидкостью. Имеет мягкую консистенцию. Неприятна тем, что на месте опухоли образуется отек и создаётся косметический дефект.

Ведущие клиники в Израиле

Есть также смешенная капиллярно-кавернозная лимфангиома. Она содержит элементы различных тканей: сосудистой, лимфы, нервной, соединительной. Ангионеврома, ангиофиброма, гемлимфангиома и другие – новообразования смешанного типа. Часто диагностируется у взрослых.

Так как лимфангиома располагается на различных частях тела, следовательно, опухоли различаются по месту локализации. Разберём некоторые из них:

  • Лимфангиома верхней губы. Не болит при надавливании, выглядит как припухлость, мягкая на ощупь. Главным признаком наличия опухоли является появление гноя на слизистой рта и по краям губ.
  • Лимфангиома в области глазницы. Характеризуется отечностью, затем закрытием глазной щели. Большая опухоль приводит к ухудшению зрения и слепоте.
  • Лимфангиома глаза — часто обнаруживается при кровотечения из него. Первые признаками заболевания — боли, воспаление конъюнктива.
  • Лимфангиома головного мозга. Рост новообразования приводит к сдавливанию соседних тканей и сосудов. В результате чего появляются неврологические симптомы — эпилепсия, шум в ушах, ухудшение зрения и обоняния и т.д.
  • Лимфангиома брюшной полости. Проявляется острой болью в животе, изменением его размера. При сдаче общего анализа крови опухоль не проявляется.
  • Лимфангиомы кишечника. Различают 3 стадии: лимфангиомы, первичная лимфангиэктазия, лимфатические кисты. Часто встречающаяся форма — лимфангиэктазия. Характерные признаки — застой лимфы, повышение артериального давления.
  • Лимфангиома или гемангиома средостения — опухоль среднего отдела грудной полости. Реже всего встречается как у взрослых, так и у детей.
  • Лимфангиома шеи. Отличается крупными размерами. Сдавливает дыхание, глотание, кровообращение.
  • Особого внимания требуетлимфангиома языка, приводящая к макроглоссии. При этом язык увеличивается, что приводит к невнятной речи, проблемами с жеванием и глотанием.

Не путайте лимфангиомы с отечностью в пароорбикулярной области, т.е. на лице. Это явление бывает, в основном, у взрослых и причина тому — задержка жидкости или элементарная инъекция ботокса.

По времени появления лимфангиомы делятся на:

  • Первичные. Развиваются в утробе матери.
  • Вторичные. Являются следствием перенесённых инфекций, операций, излучения.

Оба вида увеличиваются по мере роста самого ребёнка.

Разновидности лимфангиомы по размеру:

  • Микрокистозный — меньше 50 мм.
  • Макрокистозные — от 50 мм и больше.

Причины возникновения опухоли

До сих пор никто из врачей не может конкретно назвать причины лимфангиоматоза. Ясно одно, что к этому приводит внутриутробное нарушение развития лимфатических сосудов. Также не доказано, что вина может лежать на матери из-за её вредных привычек, например, курение или алкоголь.

Симптомы

Признаки наличия лимфангиомы зависят от консистенции новообразования:

  1. Капиллярная опухоль проявляется бугристыми уплотнениями в зоне поражения. Глубина их может быть разной. Некоторые новообразования находятся прямо под верхним слоем кожи, другие могут залечь в верхних слоях мышц. При капиллярной лимфангиоме имеет место лимфорея — выделение жидкости из-за разрыва сосудов.
  2. Кавернозное новообразование имеет мягкий состав. При надавливании на опухоль заметна флюктуация внутренней жидкости, т.е. ощущение волны при пальпации.
  3. При кистозной лимфангиоме флюктуация особенно выражена. Кожа в зоне поражения растянута и утончена. Часто при кистозной опухоли происходит сдавливание нервов и сосудов.

Диагностика. Профилактика и лечение

Наличие лимфангиомы проверяется ощупыванием и осмотром места локализации опухоли, симптомами больного. При сомнениях назначаются следующие способы диагностики: УЗИ, МРТ, КТ, рентгенолимфография. Для полного диагноза применяется гистология тканей опухоли.

Классическим лечением лимфангиомы остаётся хирургическое. По возможности, опухоль вырезают полностью, иногда частично. Показаниями к оперативному вмешательству будут:

  • Быстрый рост опухоли.
  • Близкая расположенность к важным органам.
  • Опухоли, влияющие на ведение повседневной жизни.
  • Наличие ответвлений.

Оперативное вмешательство может быть лазерным, электрокоагуляционным, радиоволновым, криохирургическим.

Операция может усложниться лимфореей. При этом проводится повторное хирургическое вмешательство. По статистике, около 75% больным достаточно одной операции. Из-за низких показателей эффективности хирургического вмешательства, ученые до сих пор ищут более продуктивные способы лечения лимфангиомы. Среди них — склерозирующая терапия. Заключается во введении стрептококкового антитела. Склерозирующие вещества — этиловый спирт, хинин урезан — вводят в пораженное место. Препараты соединяют между собой сосуды и формируют соединительную ткань. В большинстве случаев, пациенты полностью выздоравливают. Иногда требуется косметическая операция, удаляющая оставшийся шрам.

Другой современный способ лечения — препарат Пицибанил (ОК-432). Имеет наименьшее число побочных эффектов. Введение препарата значительно уменьшает опухоль. Лечение не требует долгого стационарного нахождения. Для полного удаления опухоли обычно требуется несколько инъекций. Большой минус пиницибала в том, что он ещё не зарегистрирован во многих странах. Поэтому для лечения приходиться уезжать в зарубежные клиники.

СВЧ-терапия — нагревание лимфы до 42 градусов. При этом происходит склероз тканей и последующее разрушение опухоли. Для усиления действия вводится склерозирующий препарат. После операции проводятся косметическая коррекция для удаления рубца.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Как обычно лечатся кистозные лимфангиомы

Подобные опухоли требуют другого подхода в лечении. Сначала проводится освобождение полости от лимфы. Для определения расположения опухоли, её размеров и формы, в полость вводится рентгеноконтрастная жидкость. На последнем этапе проводится СВЧ-терапия и склерозирование. Данная процедура продолжается около недели. Удаление содержимого в сочетании со склерозированием приводит к остановке лимфореи и рубцеванию полостей.

Препараты, применяемые при обнаружении лимфангиомы:

  • Противовоспалительные — Диклофенак, Индометацин, Ибупрофен;
  • Противомикробные — макролидовые, цефалоспориновые, пенициллиновые, аминогликозидовые антибиотики;
  • Противоинтоксикационные — глюкоза, гемодез внутривенно;
  • ЖК ферменты — Мезим, Креон;
  • Витамины, биостимуляторы, нейропротекторы.

Все вышеуказанные способы лечения проводятся стационарно, исключая срочный прокол кисты с диагностической или лечебной целью. Новорожденным рекомендуется проводить подобные манипуляции до 6-ти месячного возраста. Лимфангиома — доброкачественная опухоль, любое лечение заканчивается положительно.

Профилактика

Конкретных профилактических противолимфангиомных мер не существует. Они носят общий характер.

Беременным женщинам следует:

  • Сдать анализы на TORCH;
  • Не употреблять алкоголь, не курить;
  • Сбалансировано питаться;
  • Принимать витаминные комплексы для женщин;
  • Вовремя посещать врача.

Для детей:

  • Своевременно лечить источники инфекций — кариес, гайморит, отит;
  • Приучать к здоровому образу жизни с пелёнок;
  • Не допускать осложнений при наличии инфекций;
  • Укреплять иммунитет, закалять;
  • При обнаружении лимфангиомы — ставить на учёт в поликлинику или диспансер.

Видео: Как лечить лимфангиому?

Отзывы наших читателей

Анонимно, Владивосток. У нас все началось, когда в садик пошли. Моя доча часто болела. Простуды, ветрянка, в общем, весь набор. Ко всему еще прибавилась шишка за ухом. Врач сказал, что, скорее всего это воспаление лимфоузлов. Решили понаблюдать.

На следующий день шишка увеличилась. Мы забеспокоились и к врачу. Сдали анализы – нормальные. Он назначил тавегил и отпустил. На третий день шишка снова увеличилась. Поехали к хирургу – отправил на сонографию. Там ничего не выявилось. Отправили нас на магнитный резонанс – оказалась лимфангиома кистозная. Доче выписали Пицибанил (ОК-432). Сейчас дома. Готовимся к следующей инъекции в феврале. Когда начнет уменьшаться, будем вырезать.

Анонимно, Москва. Добрый день! Сыночку 10 месяцев. Недавно появилась шишка в брюшной полости с синим оттенком, как синяк. Делали узи, оказалась лимфангиома(((. Записались на операцию в конце января. Сейчас она меньше стала. Поедем на операцию, переживаю страшно, как малыш наркоз перенесет, ребенок на гв, а кормить нельзя перед операцией. Один страх.

Лимфангиома: симптомы, лечение

Лимфангиомой называют врожденное доброкачественное новообразование, которое начинает свой рост из лимфатических сосудов и представляет собой эластичную полость с толстыми стенками. Чаще эта опухоль выявляется в детском возрасте, и с одинаковой частотой развивается как у девочек, так и у мальчиков 1-4 лет. Иногда эти образования возникают у взрослых.

По данным статистики лимфангиомы составляют 25% среди всех сосудистых новообразований детского возраста. Сама по себе эта опухоль неопасна, так как она растет медленно и крайне редко малигнизируется. Однако при достижении больших размеров образование начинает сдавливать окружающие ткани и органы, вызывая нарушения в их функционировании.

Почему возникают лимфангиомы? Какими они бывают? Какими симптомами проявляется эта опухоль? Как она выявляется и лечится? Ответы на эти вопросы можно найти в этой статье.

Причины

Формирование лимфангиомы обычно начинается на втором месяце внутриутробного развития, а ее выявление обычно происходит к концу первого года жизни ребенка, кода опухоль увеличивается в размерах.

Пока ученые не могут выяснить точных причин развития лимфангиом. Существует две предположительные теории о происхождении рассматриваемого онкологического заболевания.

Ряд исследователей предполагают, что основной причиной формирования лимфангиом являются врожденные патологии развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное формирование стенок и накопление жидкости в таких измененных лимфатических сосудах приводит к их перерастяжению и расширению. В результате на их месте формируются полости, которые склонны к росту. Эта теория о причинах возникновения врожденных лимфангиом подкрепляется данными о том, что при этих образованиях у ребенка часто выявляются и другие врожденные аномалии развития.

Читайте также:  Лимфангиэктазия двенадцатиперстной (12 перстной) кишки кишечника и желудка

Иногда первичное новообразование может обнаруживаться даже во время УЗИ, которые в плановом порядке выполняются во время беременности. Такие опухоли обычно располагаются на шее или в области средостения плода. При их выявлении женщине рекомендуется проведение исследований для обнаружения других пороков развития у будущего ребенка. Если лимфангиома является одиночной и другие пороки отсутствуют, то будущей матери рекомендуется динамическое наблюдение за новообразованием. Однако при выявлении множественных аномалий врач может ставить вопрос о необходимости прерывания беременности.

Другие ученые предполагают, что лимфангиомы являются истинными опухолями. Эта теория возникла на базе данных о стадийном течении недуга, когда вначале происходит деление опухолевых клеток, а затем на них появляются факторы роста и рецепторы к ним. Эти процессы не характерны для врожденных аномалий развития, и вероятно, что вторичные лимфангиомы у взрослых формируются именно этим путем.

В таких случаях из-за присутствия инфекции, воспаления иди другого новообразования, после операции или облучения в лимфатических сосудах нарушается ток лимфы. В результате ее застоя клетки сосуда начинают делиться и формируют конгломерат из расширенных и наполненных лимфой сосудов или полостей.

Классификация

В зависимости от размеров лимфангиомы разделяют на:

  • микрокистозные – не более 5 см;
  • макрокистозные – более 5 см.

В зависимости от строения специалисты выделяют следующие виды лимфангиом:

  • Кавернозная – представляет собой полость, которая состоит из соединительной ткани и заполнена лимфой. Эти образования медленно растут, мягкие по консистенции и не имеют четких очертаний. При нажатии на полость опухоль спадается, а после прекращения давления восстанавливает свою форму. Эти лимфангиомы обычно располагаются на кисти или предплечье и представляют собой наполненные жидкостью пузыри, сливающиеся в крупные узлы. В месте их появления происходит отек кожных покровов. Кавернозные лимфангиомы создают косметический дефект и приводят к деформации пораженной области тела. Данная форма опухоли выявляется чаще, чем другие разновидности лимфангиом.
  • Капиллярная – выглядит как припухлость, состоящая из крупных или мелких стекловидных узелков. Эти лимфангиомы с размытыми контурами локализируются на лице, имеют мягкую консистенцию и располагаются в мягких тканях на разной глубине. Новообразование состоит из соединительной ткани и включений лимфоидных клеток. Кожа над ними не изменяется или имеет синюшную или багровую окраску. Новообразования склонны к лимфорее и кровоточивости.
  • Кистозная – представляет собой одно- или многокамерную кистозную полость с жидкостью. Эти опухоли медленно растут, имеют четкие контуры, эластичные стенки, мягкую консистенцию и полусферическую форму. Они не спаиваются с кожей и не причиняют болезненных ощущений. Через растянутую и истонченную кожу над ними видны кровеносные сосуды. При прощупывании новообразования определяется флюктуация. По мере роста лимфангиомы сдавливают рядом расположенные сосуды, нервы и органы. Чаще они располагаются в области подмышек, средостения и на шее.

Симптомы

Характер и выраженность проявления лимфангиом зависит от их вида, размера и локализации.

Поверхностно расположенные опухоли небольших размеров обычно являются только косметическим дефектом. Крупные образования способны становиться весомым дефектом внешности и приводить к нарушению функций соседних органов.

Лимфангиомы могут выявляться на разных участках тела: губах, лице, языке, за ушами, в подмышках, средостении, брюшной полости и др. Они определяются как припухлость, над которой кожа не изменяет окраску или становится синюшной (иногда багровой).

По мере роста новообразование сдавливает окружающие ткани и у больного возникают соответствующие симптомы. Например, при расположении вблизи от гортани большая лимфангиома может вызывать возникновение дисфонии, затрудненности дыхания, одышки и нарушений глотания.

В большинстве случаев лимфангиомы растут медленно и могут регрессировать. Быстрый рост образования вызывается травмированием или инфицированием опухоли.

При поражении тканей лимфангиомы инфекцией новообразование становится плотным и увеличивается в размерах. Особенно часто воспаление этих новообразований происходит у детей 3-7 лет. Как правило, подобные осложнения возникают осенью или весной. Они вызываются ОРВИ, тонзиллитом, пульпитом, периодонтитом, воспалительными процессами в кишечнике, желудке или функциональными нарушениями пищеварительной системы.

У больного повышается температура и возникают вызываемые нагноением признаки интоксикации (слабость, ухудшение аппетита и пр.). Кожа над опухолью краснеет, и прикосновения к образованию вызывают боль. Из-за травм может возникать кровотечение или лимфорея. Попытки пункции и эвакуации гнойного содержимого лимфангиом не всегда приводят к устранению нагноения, так как дренированию поддаются не все полости опухоли, и воспалительный процесс может рецидивировать. В таких случаях добиваться устранения повторного нагноения помогает только хирургическое удаление новообразования.

Лимфангиомы верхней губы

Данная разновидность лимфангиом имеет вид припухлости без четких границ. Они не доставляют боли, приводят к изменению формы губ, расширению красной каймы губ и опущению уголков рта. Из-за распространения на носогубную борозду опухоль сглаживает ее.

При таких лимфангиомах на слизистой рта и кайме губ часто возникают пузырьки с кровянистым или гнойным экссудатом. Они могут рассеиваться по всей поверхности или концентрироваться по линии смыкания губ.

Лимфангиомы языка

При таких опухолях на поверхности языка появляется множество небольших пузырьков, которые сливаются в один узел. При их травмировании происходит кровотечение и на поверхности языка образуется белый налет. На узле образования возникают язвочки и трещины с бело-желтым налетом и кровянистыми корочками.

При распространении лимфангиомы на мышечный слой языка у больного изменяется голос, нарушается глотание, прикус и дыхание. Язык увеличивается в размере и создает препятствия при попытках закрыть рот.

Лимфангиома щеки

При больших размерах такие лимфангиомы из-за выбухания наружу сильно деформируют лицо. Кожа над ними может не изменять цвет или становится синюшной. В области опухоли атрофируется подкожно-жировая клетчатка и усиливается сосудистый рисунок. В полости рта на слизистой оболочке образуются пузырьки.

Лимфангиома в зоне глазницы

При подобной локализации лимфангиом веки становятся отечными, синюшными и утолщенными. Из-за этого глазные щели сужаются или полностью смыкаются. По краю века образуются пузырьки с кровянистым или серозным содержимым. При больших размерах лимфангиом этой области лица у больного выпячивается глазное яблоко и снижается острота зрения (вплоть до полной слепоты).

Лимфангиома головного мозга

Новообразование может располагаться в любом отделе головного мозга. При его росте из-за сдавления окружающих тканей возникают характерные признаки повреждения того или иного участка тканей мозга: параличи и парезы, шум в ушах, нистагм, нарушения зрения, дискоординация движений, изменения речи, атаксия и пр.

Лимфангиома шеи

При крупных размерах кавернозное новообразование сглаживает контуры шеи и может приводить к сдавлению сосудов, трахеи и пищевода. Из-за такой компрессии у больного возникают нарушения дыхания, кровообращения и глотания. Образования кистозной формы выступают над кожей, имеют округлые очертания и при прощупывании проявляются флуктуацией.

Лимфангиома брюшной полости

При такой локализации новообразования у ребенка возникают признаки «острого живота». У больного присутствуют боли, выявляется асимметричность брюшной стенки, при прощупывании определяется плотное, плохо смещаемое и безболезненное новообразование. Несмотря на присутствующие симптомы, в крови не выявляются признаки воспаления.

Диагностика

Опухоли обнаруживаются при осмотре больного и на основании жалоб пациента. Для подтверждения диагноза «лимфангиома» проводятся следующие исследования:

  • УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • рентгенлимфография;
  • пункция новообразования с последующим гистологическим анализом.

Лечение

Основным методом лечения лимфангиом является их хирургическое удаление. Облучение и проведение химиотерапии при таких новообразованиях малоэффективны и могут выполняться при генерализованном процессе.

При воспалении лимфангиом больном назначается медикаментозная терапия:

  • антибиотики широкого спектра действия (в виде инъекций, таблеток и мазей);
  • нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, ибупрофен, диклофенак);
  • десенсибилизирующие средства (Тавегил, Зиртек, Цетрин и др.);
  • дезинтоксикационная терапия (внутривенное вливание Реополиглюкина, раствора глюкозы и натрия хлорида, Гемодеза);
  • общеукрепляющие средства (поливитамины, биостимуляторы, адаптогены, нейропротекторы).

Хирургические операции по удалению лимфангитом у детей обычно проводят после 6-ти месяцев. Показаниями для выполнения вмешательства являются следующие случаи:

  • опасное место расположения новообразования;
  • быстрое прогрессирование опухоли, опережающее рост ребенка;
  • не склонные к регрессии ветвистые лимфангиомы;
  • ухудшающие качество жизни больного опухоли.

Проводимые ранее классические операции по удалению лимфангиом очень часто осложнялись лимфореей и нагноениями. Именно поэтому хирурги постоянно вели работу по разработке новых методик. Теперь при удалении этих новообразований предпочтение отдается малоинвазивным способам и вмешательствам, которые проводятся при помощи радионожа, воздействия лазера, электрокоагуляции, криовоздействия, склерозирования и СВЧ-гипертермии.

Для удаления лимфангиом применяются различные хирургические методики, и выбор того или иного метода зависит от клинического случая. При опухолях небольшого размера может выполняться склерозирование, подразумевающее введение в полости опухоли препаратов, вызывающих «запаивание» полости сосуда и формирование соединительной ткани в зоне образования. Впоследствии таким пациентам может понадобиться дополнительная операция по удалению сформировавшихся на месте опухоли рубцов. Кавернозные лимфангиомы удаляются при помощи СВЧ-гипертермии, вызывающей нагревание и последующее склерозирование тканей новообразования.

В некоторых европейских клиниках для удаления лимфангиом применяется препарат Пицибанил (ОК-432), который вводится в новообразование и вызывает уменьшение его размеров. Для достижения желаемого результата может выполняться несколько инъекций. Эта методика является малоинвазивной, безопасной и не требует длительной госпитализации.

К какому врачу обратиться

При появлении припухлостей кожи, возникновении пузырьков с кровянистым или серозным содержимым, изменений цвета кожи на багровый или синюшный, асимметрий лица следует обратиться к педиатру или терапевту. После обследования (УЗИ, КТ, МРТ, рентгенлимфографии) пациенту рекомендуется консультация сосудистого хирурга или онколога.

Лимфангиома является доброкачественной опухолью и начинает свой рост из тканей лимфатических сосудов. Эти новообразования чаще являются врожденными и обнаруживаются у детей на первом году жизни. Иногда они возникают у взрослых. Лечение лимфангиом проводится хирургическим путем. Методика удаления новообразования определяется клиническим случаем.

Врач-онколог А. Л. Пылев в программе «Таблетка» рассказывает о лимфангиоме:

Лимфангиома у детей — причины, лечение, виды

Лимфангиома у детей является врожденной доброкачественной опухолью, развитие которой диагностируется достаточно редко. Заболеванию подвержены детки обоих полов, при этом выявить ее, когда малыш еще находится в утробе матери, или даже в первые несколько месяцев его жизни очень трудно. Медицинские исследования полагают, что врожденная лимфангиома у ребенка начинает формироваться уже на пятой неделе внутриутробного развития эмбриона.

Обычно опухоль выявляют, когда малышу уже почти исполнился один годик, но в некоторых случаях новообразования диагностируют, только когда ребенок достигает 3-летнего возраста. Для более точного понимания, что такое лимфангиома, необходимо ознакомиться с описанием заболевания, факторами его развития и способами лечения.

Что такое лимфангиома

Лимфангиома у ребенка является пороком эмбрионального развития лимфатической системы, при котором возникают:

  • нарушения лимфооттока;
  • накопление жидкости в лимфатических сосудах;
  • формирование полостей, заполненных лимфой.

Среди всех новообразований у малышей, носящих доброкачественный характер, лимфангиомы занимают десять процентов. Развитие опухоли медленное, обычно оно происходит по мере роста ребенка, но слегка опережает его. Иногда возможно стремительное разрастание опухоли до внушительных размеров. Врачи изредка диагностируют лимфангиомы у взрослых, но основная часть пациентов с этой болезнью — дети.

Причины

При диагностировании лимфангиом у детей, причины возникновения обычно разделяют на первичные и вторичные:

  • первичные причины — внутриутробные патологии соединений кровеносных и лимфатических сосудов, возникающие во время беременности;
  • вторичные — могут образовываться вследствие инфекционных заболеваний, являясь проявлением лимфостазов.

Так же, как и при гемангиоме, образования лимфангиомы у ребенка являются патологической аномалией сосудистой системы. Несмотря на многолетние исследования болезни, точная причина образования лимфангиомы пока не установлена. Существует версия, что в преобладающем количестве случаев фактором, провоцирующим развитие опухоли, является негативный образ жизни будущей матери, например курение, злоупотребление алкоголем и наличие других вредных привычек.

Классификация

Медицинская классификация лимфангиом основывается на их внешних характеристиках, морфологическом строении и клинической симптоматике. Существуют такие виды лимфангиом:

Также эти опухоли классифицируют исходя из их размеров. В зависимости от размеров новообразований, лимфангиома может быть макрокистозной (более пяти сантиметров) и микрокистозной (до пяти сантиметров).

Капиллярные лимфангиомы

Простые капиллярные формы лимфангиомы внешне напоминают крупные узелки бледного цвета со стекловидной поверхностью. У пациентов с этой формой заболевания, пораженный участок кожи схож с кожурой апельсина. В этом случае зернистость кожи обусловливается капиллярными скоплениями заполненными жидкостью. Также опухоль может иметь объемные полости, содержащие лимфу. Эти опухоли достаточно мягкие на ощупь, но по мере прогрессирования они уплотняются.

Кавернозные лимфангиомы

К наиболее распространенным лимфангиомам относятся определенно кавернозные новообразования. Они характеризуются четкими границами и состоят из нескольких полостей, неравномерно заполненных лимфой. Во время надавливания на опухоль она начинает сжиматься, но после прекращения сдавливания, новообразование снова наполняется жидкостью и приобретает исходную форму. Наиболее часто кавернозное новообразование наблюдается в области предплечий или кисти.

Кистозные лимфангиомы

Опухоли могут иметь одну или несколько камер, объемом от нескольких миллиметров до нескольких десятков сантиметров. Эти камеры могут быть никак не сопряжены между собой и наполнены лимфой. Кистозные опухоли являются плотными образованиями с эластичными стенками, при этом признаки указывают на наличие жидкости в изолированных полостях. Частым местом локализации опухоли является область лица и шеи, подмышечных впадин, а также средостения.

Локализация

Место образования опухоли зависит от ее типа, при этом чаще лимфатические мальформации локализуются в областях регионарных лимфоузлов. Исходя из локализации, чаще диагностируются такие опухоли:

  • лимфангиома шеи;
  • ротовой полости, в частности лимфангиома языка;
  • лимфангимомы щек;
  • опухоли подкожной клетчатки.

Опухоли кавернозного типа чаще наблюдаются:

  • в подмышечных впадинах;
  • в области шеи;
  • брюшинной и грудной стенках.

В редких случаях опухоль может локализоваться в других местах:

  • забрюшинном пространстве;
  • паху;
  • средостении;
  • тонкой кишке;
  • подколенных ямках.

Лечение лимфангиом у детей во многом зависит не только от формы заболевания, но и от его места расположения. Чтобы раньше выявить опухоль у ребенка, стоит подробнее ознакомиться с возможными симптомами заболевания.

Симптомы

Основываясь на форме патологии, симптомы могут отличаться:

  • Капиллярная — пораженная область кожного покрова представлена холмистым уплотнением без четких границ. Глубина поражения может быть различной. Иногда опухоли образуются в верхних слоях кожи, другие формируются очень глубоко, локализуясь в мышечных тканях. Кожа над опухолью может не изменять свой цвет, или становиться багровой, а иногда синюшной. При повреждении синюшных участков возможно кровотечение.
  • Кавернозная — первым признаком патологии является появление припухлости с мягкой консистенцией и отсутствием четких границ. Во время пальпации лимфангиомы можно заметить как она становиться меньше, но после прекращения давления, опухоль опять наполняется лимфатической жидкостью.
  • Кистозная лимфангиома — такие новообразования очень эластичные, кожный покров в пораженной области не меняется в цвете, но становится растянутым и тонким. Растут кистозные лимфангиомы медленно, но могут сдавливать расположенные рядом нервные волокна, внутренних органов и сосудов.
Читайте также:  Лечение зубов в Москве – стоматология Санитас

Если внешние признаки указывают на наличие лимфангиомы стоит обязательно обследовать ребенка в условиях стационара, и при необходимости — провести адекватное лечение опухоли.

Диагностика

Доброкачественные аденомы лимфатических узлов и сосудов диагностируются инвазивными методами, к которым относятся:

  • ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • рентгенолимфография.

Благодаря рентгенолимфографии можно определить точное место локализации новообразования, его анатомические особенности и какое влияние может оказывать опухоль на соседние структуры. Лечение может быть назначено только после проведения точной диагностики, основываясь на результатах проведенных исследований и размерах новообразования.

Лечение

Обычно лечение лимфангиомы выполняется посредством проведения операции, в ходе которой выполняется удаление всего новообразования, либо максимально большая его часть. Операция проводится, когда у пациента имеются следующие показания:

  • стремительный рост лимфангиомы;
  • опасное расположение опухоли, несущее угрозу для жизни больного;
  • воздействие опухоли, вызывающее дисфункцию важных органов;
  • если опухоль значительно ухудшает качество жизни.

Все вышеописанные факторы являются предписанием к хирургическим манипуляциям. Обычно новообразование иссекается в пределах границ со здоровыми тканями. Когда по каким-либо причинам полностью удалить опухоль нет возможности, остатки ушиваются шелковой или капроновой нитью.

Так как есть большая вероятность рецидива лимфангиомы после проведенной терапии, чтобы это предупредить пациенту назначают процедуры электрокоагуляции, в ходе которых прижигают иссеченные участки высокочастотными токами.

Возможно назначение у новорожденных малышей экстренной терапии заболевания, если лимфангиома у детей внушительных размеров, а также когда она мешает им дышать, сосать материнскую грудь и глотать пищу, необходимо проведение экстренной терапии. Во время подготовки ребенка к проведению операции, если есть возможность, то ему проводят отсасывание содержимого новообразования при помощи пункции, временно облегчая его состояние.

Когда у пациента нет показаний к проведению оперативного лечения лимфангиомы, лечение небольших новообразований локализующихся возле губ, носа или ушей, проводят при помощи склеротерапии. Эта методика также может быть применена во время послеоперационного лечения, вместе с медикаментозной терапией, подразумевающей использование противовоспалительных препаратов.

Если в опухоли наблюдается течение воспалительных процессов, лечение проводится такими же способами, как и при каких-либо других гнойных процессах — опухоль рассекается и проводится ее дренаж. При хорошем стечении обстоятельств, нередки случаи, когда после такой терапии новообразования значительно уменьшаются или полностью исчезают.

Если диагностируются кавернозные лимфангиомы, возможно проведение лечения с помощью СВЧ-гипертермии и последующей склеротерапии. Терапия проводится поэтапно, при этом каждый шаг контролируется при помощи ультразвукового исследования (УЗИ), которое выполняется как во время, так и после ее проведения. Для кавернозных опухолей такие методы лечения более эффективные и проводятся сеансами с интервалом в несколько месяцев.

Осложнения

Опаснее всего, когда патология возникает на шее, средостении и в области брюшной полости, так как их разрастание может стать причиной сдавливания важных органов: трахеи, пищевода, легких. Для новорожденных малышей такие осложнения могут представлять серьезную угрозу для жизни.

Также возможно воспаление опухоли, которая иногда даже может нагнаиваться. В этом случае у больного возникает повышение общей температуры тела, ухудшение самочувствия и увеличение размеров опухоли. Возможно стремительное развитие интоксикации. Когда используются методы хирургического лечения, осложнением после операции может быть рецидив опухоли или повреждение здоровых тканей. Важно во время проведения терапии строго соблюдать все назначения и рекомендации лечащего врача.

Прогноз и профилактика

Сейчас медицина располагает современными способами диагностирования и лечения подобных заболеваний, поэтому прогноз для пациентов весьма благоприятный. Рецидивы наблюдаются всего лишь в шести или семи процентах случаев. Так как лимфангиома является доброкачественной опухолью не склонной к злокачественному перерождению, причин для беспокойства практически нет.

Патология обычно имеет врожденный характер, причины которого до конца не изучены, поэтому определенных методов профилактики пока нет. Но все же, будущим мамам стоит серьезно относиться к своему положению, и на протяжении всей беременности, а также последующего периода грудного вскармливания отказаться от вредных привычек.

Лимфангиома: причины, формы и локализации, лечение, профилактика

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Лимфангиома — врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, тело которой представляет собой эластичную тонкостенную полость размером от 1 мм до нескольких сантиметров. Это аномалия эмбриогенеза, обусловленная неправильным внутриутробным расположением лимфатических сосудов, которая получила название лимфатическая мальформация. Разрастание лимфатических сосудов обычно происходит в четко ограниченных участках кожи и подкожно-жировой клетчатке. Величина опухоли варьируется от крохотных узелков до крупных образований, диаметр которых превышает размер головки новорожденного.

Лимфангиома встречается одинаково часто как среди девочек, так и среди мальчиков в возрасте 1-4 лет. Формируется опухоль обычно на втором месяце эмбрионального развития, но выявляется гораздо позже: к концу первого года жизни. У взрослых также возможно образование лимфангиомы. Эти опухоли часто рецидивируют, но практически не озлокачествляются.

Сама по себе опухоль не угрожает жизни больного, но существенно ухудшает ее качество. Когда лимфангиома достигает больших размеров, она сдавливает окружающие органы и ткани, что приводит к развитию их дисфункций. В пубертатном периоде рост и развитие опухоли активизируется, патология прогрессирует. При инфицировании и воспалении она становится болезненной, кистозные полости нагнаиваются.

Обычно новообразование локализуется на лице, шее, языке, в подмышечных впадинах, ротовой полости. Лимфангиомы брюшной полости, а также вторичные опухоли, возникающие после операций или лимфангиита, развиваются крайне редко.

Классификация

Кавернозная лимфангиома — полость, заполненная лимфой и образованная соединительнотканными волокнами. Это наиболее распространенная форма патологии.

Отличительными чертами кавернозной лимфангиомы являются:

  • Медленный рост,
  • Спадение опухоли при нажатии и ее восстановление после прекращения сдавливания,
  • Мягкая консистенция опухоли и отсутствие четких границ,
  • Пузыри на коже с экссудатом, сливающиеся в крупные узлы,
  • Локализация опухоли на предплечье и кисти,
  • Незначительная смешиваемость опухоли,
  • Отек кожи на месте повреждения,
  • Создание косметического дефекта и деформации пораженных участков.

Кистозная опухоль – кисты различной величины, сливающиеся между собой и заполненные жидкостью.

Признаки кистозных лимфангиом:

  1. Четкие контуры образования,
  2. Флюктуация,
  3. Эластичные стенки, мягкая консистенция, полусферическая форма,
  4. Безболезненное и не спаянное с кожей образование,
  5. Растянутая и истонченная кожа над образованием с просвечивающимися сосудами,
  6. Медленный рост,
  7. Сдавливание сосудов, соседних нервов и органов.

Капиллярные опухоли – крупные или мелкие узелки со стекловидной поверхностью, внешне напоминающие припухлость.

  • Мягкие на ощупь,
  • С размытыми контурами,
  • Располагаются на лице,
  • Покрыты неизмененной кожей с багровым или синюшным оттенком,
  • Состоят из соединительной ткани и содержат скопления лимфоидных клеток,
  • Располагается в мягких тканях на разной глубине,
  • Часто сопровождаются кровотечением и лимфореей.

Классификация опухолей, основанная на размерах новообразований:

  1. Микрокистозные — менее 5 см,
  2. Макрокистозные – более 5 см.

Причины

Причины образования лимфангиом у детей в настоящее время научно не доказаны. Предполагают, что основным этиологическим фактором врожденной патологии является внутриутробный порок развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное развитие сосудистой ткани, скопление жидкости в лимфатических сосудах приводит к их расширению и превращению в полости. Подтверждают теорию о нарушении эмбриогенеза следующие факты: врожденный характер опухоли, ее сочетание с другими внутриутробными пороками и аномалиями плода.

Другие ученые считают, что лимфангиома – истинная опухоль. Это мнение обусловлено пролиферацией опухолевых клеток и наличием в неоплазии факторов роста. Этот путь образования опухолей наиболее характерен для взрослых пациентов.

Причины вторичных лимфангиом:

  • Инфекционные болезни,
  • Оперативные вмешательства,
  • Лучевая терапия,
  • Другие опухоли.

Симптоматика

Клиническая картина патологии определяется размером, локализацией и структурой новообразования.

Если опухоль имеет небольшой размер и располагается поверхностно, это доставляет лишь косметический дефект. Крупные кисты вызывают серьезный дефект внешности и развитие дисфункции соседних органов.

Лимфангиома верхней губы внешне напоминает припухлость и имеет следующие характерные признаки:

  1. Консистенция – мягкая тестоватая,
  2. Отсутствие боли при пальпации и четких границ,
  3. Распространение на носогубную борозду и сглаживание ее,
  4. Увеличение размера и толщины губы,
  5. Расширение красной каймы губ,
  6. Опущение уголков рта.

Патогномоничным признаком патологии являются пузырьки с геморрагическим или серозно-гнойным содержимым, появляющиеся на слизистой рта и кайме губ. Пузырьки часто рассеиваются по всей поверхности слизистой или концентрируются вдоль линии смыкания губ. Лимфангиомы лица представляют собой локально увеличенные объемные образования, из которого иногда выделяется серозный экссудат.

Лимфангиома щеки средних размеров имеет те же клинические признаки. Крупная опухоль часто выбухает кнаружи, цвет кожи над ней не изменяется или становится синюшным. Подкожная клетчатка атрофируется, сосудистый рисунок усиливается. На слизистой оболочке щеки также появляются пузырьки.

Расположение новообразования в области глазницы проявляется отечностью и утолщением век, сужением или полным смыканием глазной щели, посинением кожи век. Пузырьки локализуются по краю век и содержат серозный или геморрагический экссудат. Опухоль больших размеров приводит к выпячиванию глаза при сохранении нормального размера глазного яблока, а также к снижению зрения или слепоте.

Лимфангиома языка характеризуется наличием большого количества мелких пузырьков, которые возвышаются над поверхностью слизистой, сливаются и образуют узел. При травмировании пузырьки вскрываются, кровоточат и покрываются белым налетом. На их месте образуются трещины и язвочки, покрывающиеся со временем белесовато-желтоватыми и кровянистыми корочками. Диффузная форма патологии отличается распространением патологии на мышечную ткань языка. У больных развивается макроглоссия. Язык становится большим и толстым, плохо помещается в полость рта. У больных постоянно открыт рот, нарушается прикус, возникает диспноэ, дисфагия и дисфония.

Лимфангиома шеи кавернозной формы имеет тестоватую консистенцию. Границы ее не определяются, естественные складки сглаживаются. Опухоль кистозной формы имеет округлую форму и выступает над поверхностью тела. Выражен симптом флюктуации.

Лимфангиома головного мозга локализуется в одном из его отделов. По мере роста опухоли сдавливаются окружающие ткани, появляются неврологические симптомы: эпиприпадки, парезы и параличи, дискоординация движений, атаксия, нистагм, шум в ушах, дисфония, снижение остроты зрения.
Лимфангиома брюшной полости у новорожденных проявляется симптомами «острого живота»: болью в брюшной полости, асимметрией живота, плотным, малоподвижным, безболезненным, малосмещаемым образованием. При этом в общем анализе крови отсутствуют признаки воспаления. В стационаре больным выполняют лапаротомию с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Лимфангиомы часто воспаляются, особенно у детей 3-7 лет в осенний и весенний сезон. Провоцируют патологический процесс ОРВИ, травматическое повреждение, воспаление пульпы, периодонта, миндалин, желудка, кишечника, функциональные нарушения ЖКТ. Воспаление слабой степени выраженности продолжается несколько дней и практически не нарушает самочувствие ребенка. Если местные признаки патологии выражены, возникает интоксикационный синдром. Новообразование увеличивается, формируется плотный болезненный инфильтрат на гиперемированной коже. При повреждении кожи может начаться кровотечение и лимфорея. Воспаление сохраняется в течение трех недель, а затем стихает, лимфангиома приобретает прежний вид. В запущенных случаях у больных нарушается процесс дыхания и глотания, что приводит к дистрофии. Возможен рецидив и нагноение воспаленной опухоли с образованием флегмоны. Удаление гноя из новообразования не всегда приводит к выздоровлению. Опухоли, которые не удается дренировать, удаляют хирургическим путем.

Диагностика

Диагностика лимфангиомы заключается в проведении визуального осмотра больного, сбора анамнеза жизни и болезни, выслушивании жалоб. Для подтверждения предполагаемого диагноза больным необходимо пройти полное инструментальное обследование.

лимфангиома на рентгеновском снимке

Неинвазивные методы диагностики доброкачественных опухолей:

Эхография — безопасный метод, простой и информативный. Он особенно актуален для диагностики патологий у детей. Эхо-допплерография позволяет установить интенсивность тока крови.

Пункция новообразования и гистологическое исследование пунктата позволяют определить форму опухоли:

  1. Прозрачное или янтарное содержимое — признак кистозной формы лимфангиомы.
  2. Белковое содержимое указывает на отсутствие воспаления.
  3. Кровянистое содержимое кист характерно для воспаления или травмирования опухоли.

Лечение

Лечение лимфангиомы обычно хирургическое, стационарное. Опухоль удаляют полностью или частично. Ее иссекают по границе со здоровыми тканями. Оставшиеся участки коагулируют или прошивают шелковыми или капроновыми нитями для предотвращения рецидива и истечения лимфы. При воспалении новообразования или его травматизации проводят противовоспалительную консервативную терапию, а затем удаляют ее.

Химиотерапия при этом малоэффективна. Когда патологический процесс становится генерализованным, проводят химиотерапию цитостатиками. Для лечения лимфангиом применяют лучевую терапию – близкофокусную рентгенотерапию.

Хирургическое лечение

Показания к операции:

  • Быстрое прогрессирование опухоли, опережающее развитие ребенка,
  • Опасная локализация опухоли,
  • Наличие ветвистых лимфангиом, не склонных к инволюции,
  • Новообразования, ухудшающие качество жизни больных.

Методы хирургического лечения лимфангиом:

  1. Воздействие лазера,
  2. Криовоздействие,
  3. Электрокоагуляция,
  4. Радиоволновое лечение.

К современным методам удаления опухоли относится введение в пораженную область лиофилизированного стрептококкового антигена.

Для лечения новообразований небольшого размера, расположенных на лице, проводят склерозирующую терапию. Она способствует слипанию стенок сосудов и их запустению. При лимфангиомах с инфильтративным ростом частичная резекция не эффективна. В таких случаях впрыскивают в ткань опухоли склерозирующие вещества — этиловый спирт, хинин-уретан и прочие средства. Склерозирующие препараты «запаивают» полости сосудов и способствуют формированию на месте опухоли соединительнотканных образований. Данная методика малоинвазивна, по при этом она позволяет добиться полного выздоровления у большинства пациентов. Некоторые больным необходима дополнительная операция после склеротерапии по удалению рубцов, образовавшихся на месте опухоли. Это чисто косметическая операция, удаляющая видимый рубец.

Кавернозные лимфангиомы лечат с помощью СВЧ-гипертермии и склерозирования. Ультразвук позволяет контролировать такое лечение. Во время нагревания опухолевой ткани происходит разрушение лимфатических сосудов и их склероз.

Консервативное лечение опухоли при воспалении

При воспалении лимфангиомы больным назначают следующие группы препаратов:

  • Нестероидные противовоспалительные средства – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»;
  • Ферменты – «Панзинорм», «Креон», «Мезим»;
  • Дезинтоксикационная терапия — внутривенное введение физиологического раствора, глюкозы, «Реополиглюкина», «Гемодеза», коллоидных и кристаллоидных растворов;
  • Противомикробная терапия — антибиотики широкого спектра действия из группы макролидов, цефалоспоринов, пенициллинов, аминогликозидов;
  • Десенсибилизирующее лечение – «Зиртек», «Зодак», «Цетрин», «Тавегил»;
  • Общеукрепляющая терапия — витамины, адаптогены, биостимуляторы, нейропротекторы.

Местно накладывают марлевые повязки с мазями, содержащими НПВС или антибиотик. Полость рта обрабатывают антисептиками и маслами в течение десяти дней.

Профилактика

Специфическая профилактика данной патологии в настоящее время не разработана. Для предупреждения образования лимфангиом беременным женщинам необходимо следить за здоровьем, не курить, не принимать алкоголь и лекарственные препараты без врачебных назначений, сбалансировано питаться, регулярно посещать женскую консультацию, обследоваться на TORCH-инфекции, принимать специальные витаминные комплексы.

  1. Чтобы предупредить воспаление лимфангиомы, необходимо санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции — лечить тонзиллит, кариес, отит, гайморит.
  2. С раннего детского возраста ребенка необходимо приучать к здоровому образу жизни.
  3. Своевременно выявлять и лечить инфекционные и другие заболевания, не допускать развития осложнений.
  4. Повышать иммунитет ребенка: правильно питаться, закаляться, заниматься спортом.
  5. Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат обязательному диспансерному учету.

Прогноз лимфангиомы благоприятный: эта опухоль медленно растет и не склонна к малигнизации.

Видео: лимфангиома в программе “Таблетка”

Ссылка на основную публикацию