Атаксия – виды, симптомы, диагностика и лечение

Простыми словами об атаксии и причинах нарушения координации движений

Слово «атаксия» человека, не имеющего медицинского образования, ставит в тупик. На самом же деле всё намного проще, чем кажется на первый взгляд. Атаксия – это нарушение координации движения, которое встречается при многих патологиях нервной системы. И если углубиться в терминологию, то самостоятельным заболеванием она не является. Атаксия – это симптом, зачастую основное проявление какого-то серьёзного неврологического недуга.

Атаксия это?

Атаксия (от греч. ataxia – беспорядок, хаотичность) – это такое нарушение координации движения, которое не сопровождается параличами и парезами и характеризуется потерей равновесия в покое и/или во время ходьбы, а также иногда сочетается с такими симптомами, как ухудшение зрения, расстройство письма, изменение речи больного и др.

Движения у пациентов, страдающих атаксией, становятся чрезмерно размашистыми, неловкими, нарушается нормальная последовательность движений. Это значительно ухудшает их жизнедеятельность, препятствует выполнению какой-либо работы и является причиной инвалидности.

Виды атаксий

В зависимости от поражённого отдела нервной системы атаксии подразделяются на:

  • мозжечковую атаксию (возникает вследствие дегенеративных процессов в полушариях или черве мозжечка);
  • сенситивную атаксию (появляется при поражении периферических нервов – полиневропатиях либо при поражении задних столбов спинного мозга);
  • вестибулярную атаксию (является проявлением дисфункции вестибулярного аппарата либо вестибулярного нерва);
  • корковую или лобную атаксию (возникает при поражении лобных долей головного мозга, реже — височно-затылочных областей).

Также в зависимости от проявления, то есть появляется ли атаксия во время движения или в покое, различают атаксию динамическую и статическую соответственно.

Причины возникновения недуга

Мозжечковые атаксии

Мозжечковые атаксии — самая большая группа атаксий. Возникают вследствие поражения мозжечка либо нарушения его связей с большими полушариями. В зависимости от скорости развития и прогрессирования подразделяются на острые, подострые и хронические мозжечковые атаксии.

Причины возникновения острой мозжечковой атаксии

К ним относят:

  • инсульты, локализованные в мозжечке;
  • инфекционные заболевания;
  • постинфекционные осложнения (абсцессы, энцефаломиелит и т.д.);
  • отравления некоторыми группами препаратов (соли лития, антихолинэстеразные препараты – Физостигмин, Прозерин).

Причины подострой мозжечковой атаксии

Подострая мозжечковая атаксия появляется в результате таких заболеваний:

  • рассеянный склероз;
  • субарахноидальное кровоизлияние (следствие геморрагического инсульта или черепно-мозговой травмы);
  • частный случай синдрома Гийена-Барре – синдром Миллера-Фишера;
  • опухоли мозжечка;
  • алкоголизм, который приводит к энцефалопатии Вернике;
  • токсикомания;
  • отравление парами бензина, ртутью и т.п.

Хронические мозжечковые атаксии являются следствием дегенеративных процессов и подразделяются на первичные и вторичные.

Первичная дегенерация структур мозжечка

Возникает по причине:

  • наследственности (группа наследственных мозжечковых атаксий);
  • атрофических процессов в головном мозге (к примеру, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера и т.п.);
  • идиопатической мозжечковой дегенерации (то есть достоверных причин возникновения данной группы атаксий не установлено).

Причины вторичных хронических мозжечковых атаксий

Могут быть:

  • рассеянный склероз;
  • паранеопластический синдром;
  • гипотиреоз;
  • синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике, в частности витамина Е);
  • непереносимость глютена;
  • алкоголизм;
  • болезнь Вильсона-Коновалова (нарушение обмена меди в организме);
  • опухоли мозжечка.

Причины сенситивной атаксии

Сенситивная атаксия возникает в результате поражения

  • периферических нервов, которые несут информацию о глубокой чувствительности в головной мозг (дифтерийная, диабетическая, алкогольная полиневропатия);
  • спинного мозга, а именно — его задних столбов, в которых проходят волокна глубокой чувствительности, поставляющие информацию от периферии к головному мозгу (фуникулярный миелоз, опухоли, спинная сухотка и др.).

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная атаксия появляется в результате повреждения вестибулярного нерва или вестибулярного органа, который находится во внутреннем ухе. Этот вид атаксии появляется при болезни Меньера, опухолях в области дна IV желудочка, инфекциях внутреннего уха, травмах, сопровождающихся переломом основания черепа.

Причины корковой атаксии

Корковая атаксия, или по-другому, лобная, возникает вследствие патологических процессов в лобных долях или затылочно-височной области мозга. Поражение данных структур мозга может возникать при энцефалитах, абсцессах, черепно-мозговых травмах, инсультах различной этиологии и др.

Как различить атаксии? Симптомы

Симптомы мозжечковых атаксий

Симптоматика при мозжечковых атаксиях очень сходна, и зачастую различия минимальны, что сильно затрудняет диагностику. Основными симптомами являются:

  • нарушение равновесия в позе Ромберга (пациент стоит с закрытыми глазами и вытянутыми перед собой руками, стопы должны стоять вместе);
  • изменение походки (больной широко расставляет ноги при ходьбе, шатается, не может быстро развернуться);
  • нарушается речь (появляется дизартрия – речь такого больного монотонная, отрывистая);
  • дисметрия (то есть нарушение координации движения в конечностях. Дисметрию выявляют при помощи пальце-носовой пробы – пациент с закрытыми глазами пытается попасть указательным пальцем в кончик носа и коленно-пяточной пробы – попытка провести стопой по другой ноге от колена вниз);
  • снижение мышечного тонуса в конечностях;
  • интенционный тремор (появляется при приближении к цели, в покое отсутствует);
  • нистагм (непроизвольные маятникообразные движения глазных яблок);
  • дрожание туловища и головы (титубация);
  • глазодвигательные нарушения;
  • нарушение синхронности при выполнении быстрых чередующихся движений (проба на диадохокинез – больного просят совершать движения руками, будто он вкручивает лампочку).

Также появляются симптомы, характерные для заболевания, вызвавшего мозжечковую атаксию.

Особенности наследственных мозжечков атаксий

Отдельную группу составляют наследственные мозжечковые атаксии. Основным их признаком является наследование либо по аутосомно-доминантному (обязательно болен один или оба родителя), либо по аутосомно-рецессивному типу (родители являются носителями патологического гена и будут здоровы, больны в данном случае дети).

Самым распространённым вариантом аутосомно-рецессивных атаксий является атаксия Фридрейха (поражаются в основном проводящие пути от спинного мозга к мозжечку). Для неё характерно:

  • начало в возрасте 8 — 15 лет;
  • нарушение координации движений в туловище и конечностях сочетается с отсутствием сухожильных рефлексов;
  • формируется спастичность в ногах;
  • кифосколиоз;
  • стопа Фридрейха (высокий свод стопы с переразгибанием пальцев);
  • изменение почерка;
  • дизартрия;
  • кардиомиопатия (заболевание миокарда).

Прогноз у данной болезни неутешительный, примерно через 10 — 15 лет больной утрачивает способность самостоятельно себя обслуживать.

Особенности клиники синдрома Луи-Бар

Синдром Луи-Бар, или атаксия-телеангиэктазия, помимо прогрессирующей мозжечковой атаксии имеет такие признаки:

  • раннее начало (иногда до 4 лет);
  • телеангиэктазии на коже и в области глаз (своеобразные хорошо различимые сосудистые сеточки);
  • нарушение иммунитета (снижение уровня IgA и IgE);
  • задержка умственного развития;
  • преждевременное старение кожи и волос.

Атаксия Пьера-Мари

Является одним из вариантов аутосомно-доминантных мозжечковых атаксий. Её особенностями являются:

  • дебют болезни в возрасте 20 — 30 лет;
  • нарушение моторики и координации, сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических стопных знаков;
  • дизартрия.

Клинические проявления сенситивной атаксии

Специфическими признаками сенситивной атаксии является ухудшение ходьбы у больного при отсутствии контроля зрения (в темноте, с закрытыми глазами). Так как у данной группы пациентов нарушено суставно-мышечное чувство, они не ощущают своих движений. Часто такие больные жалуются, что ходят будто по «ватной подушке». Поэтому для них характерна медленная походка с опущенной вниз головой (они пытаются контролировать каждый свой шаг с помощью зрения), а ноги они опускают на пол с силой, как бы придавливая стопу («штампующая походка»).

Симптомы вестибулярной атаксии

Основные симптомы вестибулярной атаксии – это головокружение, сопровождающееся тошнотой, иногда рвотой; нистагм, нарушение слуха на одной стороне. Нарушение координации усиливается при движениях глаз, головы. Больные избегают резких поворотов, очень осторожно меняют положение тела. Дисметрия у таких пациентов отсутствует.

Признаки корковой атаксии

Корковая атаксия проявляется слабостью в ноге противоположной стороны, то есть при поражении левой лобной доли страдать будет правая нога. Контроль зрения при ходьбе не сказывается на выраженности атаксии. Больных обычно кидает в сторону патологического очага. Также выявляются и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли: изменение личности, агрессивность, нарушение обоняния и др.

Диагностика атаксий

Мозжечковые атаксииСенситивная атаксияВестибулярная атаксияКорковая атаксия
  • МРТ/КТ с внутривенным контрастированием (выявит атрофию мозжечка или спинного мозга в шейном отделе);
  • ЭЭГ (при атаксии Фридрейха происходит редукция альфа-ритма и появление дельта – и тета-активности);
  • анализ иммунного статуса (снижение уровня IgA и IgE при синдроме Луи-Бар);
  • ДНК-диагностика (обнаружение патологических генов).
  • электронейро-миография (ЭНМГ) – выявляет демиелинизацию сенсорных волокон периферических нервов;
  • МРТ спинного мозга (может выявить атрофию в задних канатиках, опухоли).
  • МРТ/КТ головного мозга (выявление патологических очагов в области внутреннего уха, дна IV желудочка);
  • вызванные потенциалы (отсутствие или снижение амплитуды);
  • стабилометрия.
  • МРТ/КТ головного мозга (выявление поражения лобной доли);
  • нейропсихоло-гическое тестирование (изменение личности, эмоциональная неустойчивость, снижение критики к своему состоянию).

Современные аспекты лечения атаксий

Основным принципом лечения всех видов атаксий (кроме наследственных мозжечковых) является устранение основного заболевания, которое вызвало нарушение моторики и координации. Также применяется симптоматическая (Бетагистин, Циннаризин, Тиотриазолин, антихолинэстеразные препараты – Прозерин; Нейромидин, Келтикан, Нуклео-ЦМФ), общеукрепляющая (витамины группы В – Комбилипен, Нейровитан; АТФ, Алоэ, Циофлавин, Мексидол) и нейропротективная терапия (Церебролизин, Глиатилин, Цераксон).

В лечении мозжечковых атаксий особое место принадлежит лечебной физкультуре. Благодаря специфическим комплексам упражнений улучшается координация, укрепляются мышцы пациентов. Для снижения выраженности тремора в руках больные носят утяжеляющие браслеты (около 600 — 800 г). Из медикаментозной коррекции тремора следует выделить такие препараты, как Клоназепам, Вальпраком, Депакин хроно, Топирамат. Крайне редко применяют Изониазид в сочетании с вит В6.

При лечении атаксии Фридрейха некоторый эффект оказывает аналог коэнзима Q10 – Идебенон. При атаксии Пьера-Мари положительное действие оказывает Амантадин (Мидантан), Буспирон. Также часто при мозжечковых атаксиях назначается курс лечения поливитаминами, витамином Е.

Прогноз при мозжечковых атаксиях неблагоприятный. До сих пор не разработаны методы, полностью избавляющие от болезни. С течением времени заболевание прогрессирует и приводит к стойкой инвалидности.

Заключение

Как таковой профилактики мозжечковых атаксий не существует. Пациенты должны избегать инфекционных заболеваний, черепно-мозговых травм, употребления алкоголя. Данной категории пациентов не рекомендуется иметь детей, вступать в родственные браки.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Атаксия

Введение

“Ataxia” в дословном переводе с греческого языка обозначает “беспорядок”. Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым “мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом”, вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад – при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными “рубральным” тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен “псевдоатетоза” в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый “вестибулярная” (или “лабиринтная”) атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена “фланговая походка” в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными “толчками” – скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов (“динамическими” мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название – “полиглутаминовые” болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и “доброкачественное” течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии – тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы “риска”. Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы “мозжечковых” и “сенсорных” упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Острая атаксия

Хроническая атаксия

  • церебеллит
  • абсцесс мозжечка
  • нейросифилис
  • ВИЧ
  • паразитарная инвазия

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

  • этанол
  • нейролептики
  • антидепрессанты
  • антиконвультсанты
  • снотворные препараты
  • химиотерапевтические препараты
  • талий
  • метилртуть
  • висмут
  • цинк

MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом

Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией

Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Гипертермия (тепловой удар)

Наследственные болезни метаболизма:

  • болезнь “кленового сиропа”
  • болезнь Хартнупа
  • мевалоновая ацидурия и другие ацидурии
  • наследственная гипераммонемии

Хроническая ишемия мозга

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Паранеопластическая дегенерация мозжечка

Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

Прионные заболевания (атактическая форма)

Дефицит витамина B12

Гипертермия (тепловой удар)

Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:

  • паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия
  • оливопонтоцеребеллярная атрофия

MedGlav.com

Медицинский справочник болезней

Атаксия. Виды и клинические симптомы атаксии.

АТАКСИЯ.

Атаксия (греч. ataxia — беспорядок) — нарушение координа­ции движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Сила в конечностях может быть сохранена полностью. Однако движе­ния становятся неловкими, неточными, нарушаются их преемстве» ность и последовательность, равновесие при стоянии и ходьбе.

  • атаксию статическую — нарушение равновесия при стоянии,
  • атаксию динамическую — дискоординацию при движениях.

Нормальная координация движений обусловлена содружествен­ной и высокоавтоматизированной деятельностью нескольких отделов центральной нервной системы — мозжечка, вестибулярного аппарата, проводников глубокомышечной чувствительности, коры лобной и ви­сочной областей. Центральным органом координации движений явля­ется мозжечок.

Клиника.

В клинической практике принято различать:

  • атаксию при наруше­нии проводников глубокомышечной чувствительности (сенситивная, или заднестолбовая, атаксия);
  • атаксию при поражении мозжечка (мозжечковая атаксия);
  • атаксию при поражении вестибулярного аппарата (вестибулярная атаксия);
  • атаксию при поражении коры лобной или височно-затылочной области (корковая атаксия).

Сенситивная, или заднестолбовая, атаксия возникает при пора­жении задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), значительно реже — периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной доли мозга (спинная сухотка, фуникулярный миелоз, некоторые формы полиневропатии, сосудистые нарушения, опухоли).

В зависимости от локализации поражения она может быть выражена во всех конечностях либо только в ногах, в одной ноге или руке.
Наибо­лее характерны явления сенситивной атаксии, возникающей при расстройстве суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Наблюдается общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Нередко возникает ощу­щение ходьбы по толстому ковру или вате. Больной с помощью контроля зрения.старается компенсировать нарушение двигательной функции и поэтому при ходьбе постоянно смотрит себе под ноги. Кон­троль зрения заметно уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии. В случае тяжелого поражения задних столбов стоя­ние и ходьба совершенно невозможны.

Мозжечковая атаксия наблюдается при поражении червя, полу­шарий и ножек мозжечка.
В позе Ромберга или при ходьбе больной отклоняется или падает в сторону пораженного полушария мозжечка. При поражении червя наблюдается падение в разные стороны, не­редко назад. При ходьбе больной пошатывается, широко расставляет ноги (пьяная походка). Резко нарушается фланговая походка. Движения неловки, размашисты. Замедление и дискоординация движений больше выражены на стороне поражения. Контроль зрения (закрыва­ние и открывание глаз) относительно мало влияет на выраженность координаторных нарушений. Нарушается речь — она становится за­медленной, растянутой, толчкообразной, иногда скандированной. Из­менения почерка проявляются его неровностью, размашистостью, нередко возникает макрография. Обычно снижается мышечный тонус, больше на.стороне поражения, иногда понижаются и сухожильные рефлексы.

Мозжечковая атаксия наблюдается при рассеянном скле­розе, опухолях, энцефалитах, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга.

Вестибулярная атаксия развивается при поражении любого отдела вестибулярного аппарата, куда входят лабиринт, вестибу­лярный нерв, ядра в стволе мозга и корковый центр в височной доле мозга.
Характерные признаки вестибулярной атаксии: системное голо­вокружение (больному кажется, что все предметы движутся в опреде­ленном направлении), горизонтальный нистагм, тошнота, рвота. Боль­ной беспорядочно шатается в стороны или падает. При поворотах головы головокружение усиливается. Заметна осторожность, с кото­рой больные совершают движения головой.
Вестибулярная атаксия наблюдается при синдроме Меньера (нарушение кровообращения в вертебральной системе), стволовых энцефалитах, опухолях IV желу­дочка мозга, ушных заболеваниях.

Корковая атаксия развивается преимущественно при поражении лобной доли мозга вследствие дисфункции лобно-мосто-мозжечковой системы.
Максимально страдает контралатеральная очагу нога. По­является неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, уклоне­ние в сторону, противоположную пораженному полушарию. Контроль зрения относительно мало влияет на степень атаксии. В случае тяже­лых поражений лобной доли больной совсем не может стоять и ходить (астазия-абазия).

Лобная атаксия сопровождается также другими симптомами поражения лобной доли (изменение психики, хвататель­ный рефлекс, нарушение обоняния).
Лобную атаксию иногда нелегко отличить от мозжечковой. В пользу поражения мозжечка говорит выявление доказательной гипотонии в атактичной конечности. Причи­нами лобной атаксии чаще всего служат опухоли, абсцессы, наруше­ния мозгового кровообращения.

Атаксия

Атаксия – это нервно-мышечное расстройство моторики, которое характеризуется нарушением координации движений, а также утратой равновесия как в покое, так и при ходьбе. Несогласованность действий различных мышц может возникать в результате поражений отдельных участков мозга или вестибулярного аппарата, что иногда обусловлено генетической предрасположенностью. Лечение атаксии и прогноз ее развития зависят от причины возникновения заболевания.

Виды атаксии

В клинической практике различают следующие виды атаксии:

  • Сенситивная;
  • Вестибулярная;
  • Корковая или лобная;
  • Мозжечковая.

При сенситивной атаксии нарушены волокна глубокой чувствительности, которые несут информацию об особенностях окружающего пространства и положении тела в нем. Причиной может быть поражение задних столбов спинного мозга, таламуса или спинальных нервов, а также полинейропатии и дефицит витамина B12.

При осмотре выявляются такие симптомы сенситивной атаксии:

  • Зависимость координации от зрительного контроля;
  • Нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности;
  • Потеря равновесия с закрытыми глазами в позе Ромберга;
  • Выпадение или снижение сухожильных рефлексов;
  • Неустойчивая походка.

Характерный признак сенситивной атаксии – ощущение ходьбы по ковру или вате. Для того чтобы компенсировать двигательные расстройства, больные постоянно смотрят себе под ноги, а также высоко поднимают и сильно сгибают ноги в коленных и тазобедренных суставах, а затем с силой опускают на пол всей подошвой.

При вестибулярной атаксии дисфункция вестибулярного аппарата приводит к специфическим нарушениям походки, системным головокружениям, тошноте и рвоте. Все симптомы усиливаются при резких поворотах головы и изменениях положения тела. Возможны нарушения слуха и горизонтальный нистагм – непроизвольные движения глазных яблок. К этому виду заболевания могут приводить стволовые энцефалиты, заболевания уха, опухоли желудочков мозга и синдром Меньера.

Корковая атаксия обусловлена нарушениями работы лобной доли мозга в результате дисфункции лобно-мостомозжечковой системы. Причина может заключаться в неправильном мозговом кровообращении, опухолях или абсцессах.

Лобная атаксия проявляется на стороне тела, противоположной пораженному полушарию. Неустойчивость, наклоны или заваливания начинаются на поворотах, а при тяжелых повреждениях больные вообще не способны стоять и ходить. Этому координационному расстройству свойственны также нарушения обоняния, изменения психики и выраженный хватательный рефлекс.

Особенностями мозжечковой атаксии являются утрата плавности речи, треморы различных видов, гипотония мышц и окуломоторная дисфункция. Походка также обладает характерными признаками: больные широко расставляют ноги и раскачиваются из стороны в сторону. В позе Ромберга наблюдается крайняя неустойчивость, часто происходит падение назад. Сильное нарушение координации движений происходит при тандемной ходьбе, когда пятка одной ноги приставляется к носку другой. Мозжечковая атаксия может быть вызвана широким спектром заболеваний – от авитаминоза и интоксикации лекарственными препаратами до злокачественной опухоли.

Наследственные дегенеративные изменения мозжечка вызывают спиноцеребеллярные атаксии – хронические заболевания прогрессирующего характера, которые бывают доминантного или рецессивного типа.

Аутосомно-доминантная мозжечковая форма заболевания нередко сопровождается следующими симптомами:

  • Тремором;
  • Гиперрефлексией;
  • Амиотрофией;
  • Офтальмоплегией;
  • Тазовыми расстройствами.

Патологоанатомическим признаком атаксии Пьера Мари является гипоплазия мозжечка, реже – атрофия нижних олив и варолиева моста. Первые нарушения походки начинаются, в среднем, в 35 лет. Впоследствии добавляются нарушения мимики и речи. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Аутосомно-рецессивная спиноцеребеллярная атаксия сочетается с такими симптомами:

  • Арефлексией;
  • Дизартрией;
  • Гипертонусом мышц;
  • Сколиозом;
  • Кардиомиопатией;
  • Сахарным диабетом.

Семейная атаксия Фридрейха возникает из-за поражения спинальных систем, чаще всего – в результате родственного брака. Главный патологоанатомический симптом – нарастающая дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Примерно в 15 лет появляются шаткость при ходьбе и частые падения. Со временем изменения скелета вызывают склонность к частым вывихам суставов и кифосколиоз. Страдает сердце – деформируются предсердные зубцы, нарушается сердечный ритм. После любого физического напряжения начинается одышка и приступообразная боль в сердце.

Диагностирование и лечение атаксии

При мозжечковых атаксиях проводят следующие исследования:

  • ЭЭГ. Выявляет редукцию альфа-ритма и диффузную дельта- и тета-активность;
  • МРТ. Проводят для обнаружения атрофии стволов головного и спинного мозга;
  • Электромиография. Показывает аксонально-демиелинизирующее повреждение волокон периферических нервов;
  • Лабораторные анализы. Позволяют наблюдать нарушение обмена аминокислот;
  • ДНК-тест. Устанавливает генетическую предрасположенность к атаксии.

Лечение атаксии направлено на устранение симптомов. Оно осуществляется неврологом и включает в себя:

  • Общеукрепляющую терапию – антихолинэстеразные средства, церебролизин, АТФ, витамины группы B;
  • Комплекс ЛФК – укрепление мышц и уменьшение дискоординации.

При лечении спиноцеребеллярной атаксии может потребоваться курс иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита, при этом противопоказано любое облучение. Иногда назначают янтарную кислоту, рибофлавин, витамин E и другие препараты для поддержания функции митохондрий.

Прогноз наследственных атаксий неблагоприятен. Трудоспособность, как правило, снижается, а психические нарушения прогрессируют.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Атаксия – это что такое? Виды, диагностика и симптомы заболевания

  • 22 Июня, 2018
  • Неврология
  • Наталья Балагурова

Атаксия – это проблемы с координацией, возникшие из-за генетических отклонений. В то же время больные не страдают нарушениями моторики, мышечного тонуса. Конечности достаточно сильные, но больные ходят неуверенно, двигаются неточно, время от времени теряя равновесие. При этом динамическая атаксия диагностируется, если такие состояния потери координации присущи человеку во время движения, а статическая заметна даже при отсутствии движений (например, если человек сидит). Итак, сегодня мы подробнее поговорим об этом заболевании. Обсудим, что представляет собой динамическая и статическая атаксия, поговорим о прогнозе и методах лечения.

Общее представление

Причина атаксии – это нарушение функциональности лобных долей головного мозга, мозжечка. В некоторых случаях причина кроется в спинном мозге, когда врожденные пороки приводят к проблемам функционирования задних канатиков. Также заболевание могут вызвать проблемы с вестибулярным аппаратом. Медицине известны и сложные случаи, когда рассматриваемая нами болезнь (атаксия) спровоцирована комплексным воздействием нескольких факторов.

В классическом варианте заболевание проявляется как рассеянный склероз. Дополнительно больные жалуются на ощущение тошноты, слабость. Может кружиться голова. Специалисты выделяют несколько типов заболевания. В основе классификации лежит этиология, зона поражения, характер проявлений.

Типы заболевания

Сенситивным называется подвид недуга, при котором поражены нервы, из-за чего находящий в темноте или закрывающий глаза человек быстро теряет равновесие. Атаксия – это болезнь, провоцирующая повышенную чувствительность к вибрации. Заметить больного можно по неуверенной походке. Обычно люди довольно широко расставляют ноги, словно они слегка пьяны.

Мозжечковая атаксия – это болезнь, при которой искажается походка, речь, больного мучают треморы. При необходимости сменить позу человек часто теряет равновесие. Делая целенаправленное движение, также сложно сохранить баланс. Спровоцировать острую форму заболевания можно токсическими и даже лекарственными препаратами. В некоторых случаях болезнь вызывается вирусным энцефалитом. Если в мозжечке есть абсцессные процессы, они также могут спровоцировать такую проблему. Известны случаи, когда эта форма заболевания появлялась в детском возрасте у переболевших ветряной оспой.

А какая еще бывает?

Вестибулярная атаксия – что это такое? Это заболевание обычно замечают, если возникли нарушения в работе вестибулярного аппарата. Классическое проявление – часто кружится голова. Симптомы атаксии этого типа также включают в себя сложности поддержания равновесного положения и постоянную тошноту. В качестве первопричин доктора называют мигрень, стволовой инсульт.

Корковая атаксия – что это такое? Так называют болезнь, спровоцированную нарушениями в коре головного мозга или в области под ней.

Клиническое состояние

В клинической форме заболевание проявляется сложностью поддержания равновесия при ходьбе, тремором. При ходьбе больной пошатывается, словно он подвыпил. При диагностике атаксии врач обязательно изучает, как ходит пациент. Обычно люди заваливаются все время на одну сторону. Одновременно с прочими нарушениями ухудшается слух, голова постоянно занимает неправильное, неровное положение, что особенно заметно, если пациент поворачивает туловищем или меняет направление взгляда. Кроме того, при атаксии Мари и других типах болезни велик риск упасть, потерять равновесие.

Чтобы диагностировать болезнь точно, обязательно изучают семейную историю заболеваний. Наследственные атаксии – довольно распространенное явление. Для проверки применяют тестирование ДНК, а также делают МРТ, ЭЭГ. Дифференциальный метод выявления заболевания позволяет учесть все возможные варианты клинической картины. Также правильная диагностика позволяет выявить атаксию, не путать ее с рассеянным склерозом, невральной амиотрофией.

Особенности лечения

Итак, мы уже знаем, что это такое – атаксия. У людей, которым поставили такой диагноз, возникают вопросы о возможном лечении и прогнозе. Конечно, лучше обращаться к специаолистам вовремя, при первых же признаках патологии. В клинике придется пройти полное обследование. Если болезнь обнаружили, нужно незамедлительно приступать к лечению. Медицинские мероприятия выбирает невролог, обязательно анализируя особенности конкретного случая. В настоящее время наследственная атаксия Фридрейха и другие разновидности заболевания не имеют специфического лечения. Назначают физиотерапию, укрепляющую организм в целом, а также лечебную физкультуру. Вообще больным атаксией любые физические упражнения идут на пользу, но в пределах разумного.

Основная идея современного лечения – решить проблему недостатка иммунитета, сложностей координации движений. Считается эффективной терапия с применением комплексов витаминов. Дополнительно прописывают медикаменты, улучшающие кровоток в головном мозге. При подозрении на вероятность развития наследственной атаксии у ребенка необходимо предпринимать профилактические меры. В первую очередь это означает, что близким родственникам нельзя вступать в брак. Если в семье уже были случаи атаксии, вероятность появления болезни у новорожденного намного выше.

Мозжечковая атаксия

Эта болезнь довольно часто сопровождает травмы головного мозга. Кроме непосредственно повреждений мозжечка, нарушение провоцируется поражениями ножек, червя, полушарий. Такая ситуация сопровождает опухоли, сосудистые болезни, токсикоз, энцефалит и склероз. Определенная связь есть с разными наследственными болезнями.

Если пострадал червь мозжечка, развивается статическая форма заболевания, сопровождающаяся уменьшением мышечной силы. Человеку сложно долгое время находиться в одной позе, при этом некоторые движения сложно совершать точно, страдает координация. При ходьбе пациент ставит ноги широко, напоминает выпившего. Если случай тяжелый, пациенту сложно стоять, сидеть. Если больной пытается устоять, он запросто может упасть назад или вперед. Ему очень сложно держать голову. Для тяжелой формы заболевания характерна невозможность удерживать равновесие. Человек не может контролировать свои движения.

Динамическая форма

При повреждении полушарий мозжечка наблюдается динамическая форма недуга. Становится сложно контролировать мышцы, но это больше заметно при попытках больного двигаться. Наиболее сильно это заметно по рукам, ногам. Человек неловко двигается, сильно размахивает конечностями, не может шевелиться плавно, точно.

Проблемы с координацией проявляются в специфических движениях – несоразмерных, чрезмерных. Люди промахиваются, не могут попасть рукой или ногой туда, куда хотят, при этом движения в разных направлениях очень сложно чередовать. Если есть направленное к какой-то цели движение, руки дрожат, и эффект тем сильнее, чем ближе цель. Больные этой формой атаксии не могут говорить нормально – речь становится резкой, обрывистой, слова делятся на слоги и словно скандируются.

Если пациент пытается стоять, идти, он часто отклоняется, может падать. Как правило, неконтролируемое искажение заметно с той стороны, где повреждено полушарие. Походка – как у пьяного. При развитии патологии страдает почерк, люди пишут крупными буквами, очень размашисто. Им сложно писать ровно. Довольно часто у больных подергивается глаз.

Мозжечковая атаксия: особенности

Довольно легко опознать заболевание по невозможности сочетать движения, как это свойственно нормальному человеку. Когда туловище отклоняется назад, сгибаются колени, а при попытке взглянуть вверх сморщивается лоб. Если атаксия поразила мозжечок, подобных сочетаний движений нет.

В большинстве случаев болезнь спровоцирована другим нарушением. Ликвидируя причину, можно тем самым устранить и атаксию. Дополнительно назначают лекарственную терапию, витаминную, рекомендуют препараты, улучшающие ток крови в головном мозге. Зарекомендовали себя повышенной эффективностью гимнастика, массаж. Регулярная практика лечебных мероприятий позволяет устранить основные проявления болезни, даже тяжелые. Впрочем, известны и такие случаи, когда координация так и не восстановилась.

Наследственные атаксии

Зачастую болезнь спровоцирована наследственными патологиями. Именно к таковым относятся атаксии Луи-Бара, Пьера Мари, Фридрейха. Каждый из подвидов имеет свои характерные черты.

Атаксия Фридрейха

Получившая имя Фридрейха атаксия представляет собой хроническое заболевание, со временем принимающее все более тяжелую форму. При этой болезни человек испытывает сложности с координацией, свойственные как мозжечковой, так и сенситивной атаксии. Болезнь чаще появляется у мужчин, развивается в детстве, молодости, обычно – до достижения 15 лет. Очень заметна по проблемам с координацией, так как человек размахивает конечностями, не попадает в цель, мучается треморами, особенно рук. Дрожь становится сильнее, когда рука приближается к намеченной цели.

Шагая, пациент с атаксией Фридрейха сгибает колено, высоко поднимает ногу, опускает ее резким движением, то есть словно бы штампует каждый шаг. Закрывая глаза, больной сталкивается с более сильными проявлениями болезни. Постоянно дергается глаз, ухудшается слух, у многих снижается интеллектуальный уровень. Атаксия сопровождается деформациями стопы, позвоночника, проблемами с сердцем.

Лечение болезни предполагает регулярные курсы каждые полгода или чуть чаще. Проводят общеукрепляющие мероприятия, назначают “Дибазол” и медикаменты, положительно влияющие на мышечный тонус, работу мозга. Пациент проходит курс лечебной физкультуры, выполняя обилие упражнений, улучшающих координацию. Дополнительно пациент проходит обследование у ортопеда и посещает массажиста.

Атаксия Пьера-Мари

Это заболевание также обусловлено генетической предрасположенностью. Болезнь хроническая, с годами ситуация ухудшается. Обычно первые проявления можно заметить в возрасте 20-45 лет. Заболевание объединяет признаки динамического и статического подвида. Больной не может удерживать положение тела, координация нарушается, движения превращаются в резкие, точность теряется. Когда больной направляет руку к цели, можно наблюдать сильную дрожь. Мышцы слабеют, особенно ноги, падает зрение, понижается интеллектуальный уровень. Лечение заболевания аналогично описанному выше.

Атаксия Луи-Бара

Эта болезнь зачастую именуется как атаксия-телеангиэктазия. Кроме самой атаксии, больной сталкивается с повышенной вероятностью подхватить инфекцию, так как иммунитет сильно ослаблен. Обычно заболевание диагностируют в детстве – в возрасте от пяти месяцев до трех лет. С годами симптомы нарастают. Прогрессирует атаксия мозжечка. У пациента наблюдают сильные проблемы с координацией, которые со временем осложняются иными негативными проявлениями заболевания, в том числе недостатком интеллектуального развития и низким ростом. Мимика человека со временем становится слабее и слабее. На кожных покровах и слизистой глаз наблюдают своеобразные симметричные звездочки сосудов. Растёт чувствительность к инфекциям. Сильнее всего страдают легкие, верхние дыхательные пути. Так как иммунитет ослаблен, растет шанс онкологических заболеваний.

Диагностирование этой болезни не представляет особой сложности. Достаточно сдать анализ крови и исследовать образцы жидкости спинного мозга. Выстраивая медицинскую программу, в первую очередь принимают меры по укреплению иммунитета, а также назначают медикаменты, положительно влияющие на мышцы, работу головного мозга.

Координация движений и атаксия

Каждый день обычный человек совершает большое число точных движений. Будучи здоровым, он не уделяет внимание тому, что реализация таких движений – не самая простая задача. В ЦНС задействуются сложные механизмы, именно за счет них и обеспечивается четкость движений. Это позволяет танцевать, рисовать, играть – словом, жить в свое удовольствие, пользуясь всеми возможностями окружающего мира.

Добиться успеха непросто – нужно тренироваться регулярно и систематически. Это влияет на ЦНС – формируются нервные контакты в разных клетках мозга. Наибольшего успеха могут добиться молодые люди, когда пластичность нервной системы выше всего. Эта пластичность предполагает умение подстраиваться под влияние извне, корректируя внутреннюю активность клеток. Наиболее важно это для спорта или музыки, когда нужно повторять серию конкретных точных движений. Нейропластичностью обусловлено умение воспроизводить, помнить. Формирование навыка происходит через многократные повторения, стимулирующие ЦНС перестраиваться. При поражении нервной ткани формирование контактов невозможно, что приводит к атаксии.

Мозжечок: особенности

Мозжечок, как и некоторые другие элементы ЦНС, обеспечивает возможность двигаться. Кроме него, задействованы клетки в мышцах, костях, кожных слоях. Важна роль соединяющих клетки нервов, а наиболее значимы головной и спинной мозг. Часть головного мозга – мозжечок, расположенный в ямке черепа сзади, приблизительно на том уровне, где определятся затылок. В составе мозжечка есть шесть ножек, два полушария и червь.

Благодаря работе полушарий человек может удерживать равновесие и корректно передвигать конечности. Червь обеспечивает возможность сохранять равновесие, поддерживать принятую позу. Когда напрягаются группы мышц, мозжечок получает импульсы по нервам из коры мозга, прочитывает данные, генерирует импульсы – обратно в мозг и к мышцам, посредством которых реализуется движение. Вся эта система передачи сигналов и представляет собой метод координирования движений человеческого тела. При нормальном функционировании всех задействованных элементов человек может точно, красиво, соразмерно, равновесно двигаться.

Напоследок о терминологии

Атаксия переводится на русский язык как «беспорядок». Это название дали заболеванию, при котором невозможна в один заданный момент времени скоординированная работы нескольких мышц сразу. Атаксия провоцируется выпадением одного звена из описанной выше цепи координации движений.

Наилучший способ помочь больному – назначить подходящий курс физиотерапии, лечебной физкультуры. Чаще всего при упражнениях один-два сустава фиксируют, затем дают больному задание, при выполнении которого нужно применить зафиксированный сустав. Предпочтительно выполнять целенаправленные действия – брать предметы, пользоваться ими. При улучшении состояния больного фиксацию ослабляют.

Атаксии: виды, симптомы и лечение

Патология, которая проявляется нарушением моторики, называется атаксией. Возникает она вследствие развития новообразований или серьезных заболеваний головного и спинного мозга. Различают несколько видов атаксий, в зависимости от локализации поражения. Установка последнего является обязательным условием эффективного лечения.

Общая информация

Термин «атаксия» имеет греческие корни и дословно переводится как «беспорядок». Заболевание, которое он описывает, встречается довольно часто и проявляется нарушением координации движений и равновесия. При его возникновении у человека отмечается несогласованность во взаимодействии различных групп мышц. Причем сила конечностей у него либо полностью сохраняется, либо уменьшается незначительно. В то же время поражения влекут за собой нечеткость и неуклюжесть движений не только во время ходьбы, но также в обычном стоячем положении.

Ввиду того, что в теле предусмотрено несколько отделов нервной системы, обеспечивающих равновесие и координацию, при возникновении атаксий врач, прежде всего, проводит обследование на предмет исключения сбоев в работе одного из них. То есть, в работе мозжечка, коры лобной доли, вестибулярного аппарата, проводников глубокой суставно-мышечной чувствительности, затылочной и височной доли головного мозга.

Обратите внимание! Атаксии – это патологии, которые влекут за собой раскоординацию движений. Иными словами, у человека с таким диагнозом нарушаются: речь, ходьба, мелкая моторика, глотание, движения глаз. Ее двигательная активность может становиться неплавной, прерывистой или вовсе усложняться.

В первую очередь, диагностируется наследственная и приобретенная атаксия. Существует еще одна классификация – в зависимости от характера поражений. Согласно ей, патология может быть:

  • статической, когда нарушается равновесие (человеку сложно спокойно стоять);
  • динамической, когда отмечается нарушение движений, например, при ходьбе;
  • статодинамической, когда проявляются признаки обоих видов.

В зависимости от места локализации поражения выделяют атаксию:

  • Сенситивную. Она появляется при нарушении мышечно-суставной чувствительности. Последнее возможно при поражении задних столбов спинного мозга, периферических нервов, таламуса, коры теменной доли, развитии нейросифилиса или различных сосудистых патологий. Проявляется болезнь неустойчивостью и необычной походкой, когда человек чрезмерно сгибает ноги в коленных или тазобедренных суставах, выражено топает ногой. Отличительным признаком недуга является усиление симптомов заболевания в момент, когда пациент закрывает глаза.
  • Мозжечковую. Поражение мозжечка может спровоцировать как развитие динамической атаксии, диагностируемой при возникновении проблем в полушариях, так и статодинамической. Последняя наблюдается на фоне патологий червя мозжечка и проявляется нарушениями походки, неустойчивостью. Причинами заболеваниями могут служить как опухоли головного мозга, так и сосудистые болезни структур мозжечка. В дополнение ко всему при мозжечковой атаксии может развиваться нарушение почерка, речи.
  • Вестибулярную. Такая атаксия диагностируется при сбоях в работе вестибулярного аппарата. Наряду с шаткостью в этом случае человек ощущает постоянные головокружения, тошноту вплоть до рвоты, горизонтальный нистагм. Причиной развития заболевания чаще всего являются болезни уха, особенно болезнь Меньера. Отличительная черта такой атаксии – выраженная зависимость от движений головы. При резких поворотах симптомы усиливаются.
  • Корковую. Патология возникает в случае появления опухоли лобных долей, при абсцессах, нарушениях кровообращения в мозге, энцефалитах. Основные ее признаки – дискоординация движений, нарушение походки, иногда утрата возможности ходить и стоять, выраженное отклонение корпуса назад, заплетание конечностей, появление «лисьей походки», когда пациент ставит ступни на одну линию. Несмотря на то, что зрение на силу проявления симптомов не влияет, последние нередко сопровождаются нарушениями слуха, обоняния, памяти, появлением галлюцинаций.

Обратите внимание! Медики выделяют также психогенную и интрапсихическую атаксию. В случае их развития у человека отмечается расщепление функций психики. Узнать этот вид заболевания можно по вычурным движениям при ходьбе: пациент идет, не разгибая и не перекрещивая ног.

Атаксии, которые носят наследственный характер, также подразделяются на несколько видов, а именно:

  • Атаксия Пьера Мари – передается от родителей и характеризуется появлением симптомов мозжечковой атаксии, гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга. В группе риска – люди в возрасте от 30 – 35 лет. Патология подозревается при нарушениях мимики, речи, появлении трудностей в ходьбе, утрате способности быстро двигать руками, непроизвольных сокращениях мышц пальцев и конечностей, птозе – опущении верхнего века, появлении депрессии, страха.
  • Атаксия Фридрейха. Патология, возникающая в кровном браке. Проявляется преимущественно нарушениями походки, когда человек при ходьбе расставляет ноги слишком широко. При прогрессировании болезни отмечается нарушение координации рук, мимики, когда происходит непроизвольное сокращение мышц лица, замедление речи, ухудшение слуха, снижение рефлексов. Если пациенту своевременно не оказать помощь, у него развиваются сердечно-ссудистые болезни, возрастает риск переломов и вывихов суставов. Часто патология сопровождается гормональными расстройствами, сахарным диабетом, половыми дисфункциями.
  • Синдром Луи-Бар. Наследственная патология, признаки которой проявляются еще в раннем детстве, когда достигнув 9-летнего возраста, ребенок теряет способность ходить. Наряду с этим у него отмечается умственная отсталость, склонность к острым инфекционным заболеваниям – отитам, бронхитам, пневмониям, гипоплазия вилочковой железы. Часто на этом фоне возникает злокачественная опухоль, что усугубляет течение заболевания, делая его прогноз неблагоприятным.

Причины атаксии

Причинами возникновения патологии являются:

  • новообразования, поражающие лобные доли головного мозга, кору и подкорковые структуры, ствол мозга или мозжечок;
  • сосудистые заболевания головного мозга (геморрагический и ишемический инсульты);
  • черепно-мозговые травмы;
  • гидроцефалия – болезнь, при которой в желудочковой системе скапливается цереброспинальная жидкость;
  • множественные инсульты;
  • патологии развития черепа и головного мозга, например, аномалия Арнольда Киари;
  • серьезные нарушения мозгового кровообращения, в результате которых питания не получает ствол или жизненно важные центры;
  • рассеянный склероз;
  • рассеянный энцефалит;
  • болезни уха и преддверно-улиткового нерва;
  • нехватка витамина В12;
  • гипотиреоз – патология, связанная со снижением функции щитовидной железы;
  • лабиринтит – воспаление внутреннего уха;
  • вестибулярный нейронит – болезнь, характеризующаяся воспалением вестибулярных нервов;
  • невринома вестибулярного нерва – опухоль его оболочек;
  • отравления сильнодействующими лекарственными препаратами или снотворными;
  • хронический алкоголизм;
  • наследственность.

Обратите внимание! Острые формы атаксии возникают, как правило, на фоне системной красной волчанки, эпилепсии, серповидно-клеточной анемии.

Симптомы атаксии

Стоит отметить, что каждая из форм заболевания проявляется по-разному. Между тем, для большинства патологий характерны следующие признаки:

  • нарушения координации движения рук, ног и тела;
  • невозможность удержать равновесие в положении стоя или при ходьбе;
  • постоянный страх падения;
  • непроизвольное вздрагивание мышц;
  • замедление речи;
  • тошнота, рвота;
  • нарушение мимики;
  • изменение почерка;
  • психические нарушения;
  • ухудшение зрения;
  • галлюцинации, в частности слуховые;
  • ухудшение памяти.

Диагностика

Диагностика атаксии заключается, прежде всего, в выявлении ее формы. Для этого специалист осуществляет сбор анамнеза, проводит общий осмотр, отправляет больного на лабораторно-инструментальные исследования.

При сборе анамнеза врач спрашивает о перенесенных заболеваниях и употребляемых для их лечения лекарственных препаратах, наследственности. При общем осмотре он оценивает тонус мышц, качество зрения, слуха, рефлексы, а также проводит координационные пробы – пальценосовую и коленно-пяточную.

Кроме того, он может направить пациента на:

  • общий и биохимический анализы крови и мочи – они позволяют исключить или подтвердить наличие сбоев в обмене веществ, а также выявить признаки отравления или воспаления;
  • МРТ головного мозга – процедура помогает диагностировать атрофические процессы в верхней части отделов черепа;
  • электроэнцефалографию – метод предназначен для оценки электрической активности отдельных участков головного мозга;
  • компьютерную томографию головного и спинного мозга – результаты этого исследования помогают послойно посмотреть структуру тканей головного мозга, разглядев при этом возможные гнойнички, новообразования, кровоизлияния;
  • спинномозговую пункцию с обязательным анализом ликвора;
  • генетические тесты для выявления мутаций;
  • диагностику ДНК, если имеют место наследственные патологии.

Важно! Для постановки точного диагноза крайне важно обратиться к опытному специалисту и пройти все необходимые обследования. В редких случаях патология может напоминать своей симптоматикой рассеянный склероз, тем самым, вводя в заблуждение медиков.

Лечение атаксии

Лечение атаксии преимущественно симптоматическое. Невролог выписывает витаминные комплексы, в том числе и те, которые содержат витамины группы В, Е и препараты, направленные на общее укрепление организма, повышение иммунитета и сохранение двигательной активности. Дополнительно могут назначаться средства для нормализации артериального давления либо улучшения микроциркуляции мозга.

При выявлении инфекции применяется антибиотикотерапия. При рассеянном склерозе возможно использование гормональных препаратов и плазмафереза.

Обратите внимание! Залогом успеха лечения атаксии является своевременное выявление причины развития патологии и ее устранение. Именно поэтому опухоли удаляются хирургическим путем.

При диагностике отравления вводятся поддерживающие растворы. Дополнительно для укрепления организма врач может рекомендовать физические упражнения, направленные на повышение тонуса мышц. Облегчают состояние пациента также трости, ходунки или другие приспособления.

Прогноз

Раннее выявление заболевания и следование всем рекомендациям специалиста позволяет человеку сохранить трудоспособность на максимально длительный срок. В то же время отсутствие квалифицированной медицинской помощи может обернуться разрушением нервно-психической системы и постоянным ухудшением самочувствия больного. В результате – неблагоприятный исход как для трудоспособности, так и для жизни практически гарантирован.

Профилактика

Сложно предотвратить развитие наследственных патологий, между тем для снижения риска появления атаксии врачи рекомендуют:

  • вести здоровый образ жизни, достаточно гуляя на свежем воздухе, занимаясь спортом и соблюдая режим дня и ночи;
  • следить за своим здоровьем, регулярно посещать врача, вовремя лечить инфекционные заболевания в случае их выявления;
  • следить за качеством питания;
  • не откладывать с обращением к врачу в случае проявления похожих признаков.

Атаксии – патологии, которые могут диагностироваться в любом возрасте и серьезно влиять на качество жизни человека. Между тем, при всей своей коварности они поддаются корректировке, поэтому нуждаются в своевременном выявлении и лечении.

Чумаченко Ольга, врач, медицинский обозреватель

8,722 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

Читайте также:  Астматический кашель: симптомы, лечение, профилактика
Ссылка на основную публикацию